Medfødte hjertesygdomme

I Danmark fødes ca. 450 børn om året med en hjertemisdannelse. De fleste alvorlige misdannelser opdages allerede under graviditeten. Ca. 22000 danskere lever i dag med en medfødt hjertesygdom​​​​. Enheden har udarbejdet en lang række beskrivelser af de forskellige former for medfødte hjertesygdomme. Læs alle definitioner og beskrivelser her.

​​​​​

​​Definitionen af medfødte hjertesygdomme er misdannelser i hjertets opbygning, som er opstået under fosterets udvikling. Hjerterytmesygdomme og sygdomme i hjertemuskulaturen hos børn regnes ikke som medfødte hjertesygdomme, heller ikke selvom sygdommene er opstået før fødslen.​​​

​Behandling og undersøgelser af medfødte hjertesygdomme​

 

 Medfødte hjertesygdomme

Afbrudt aortabue

Ved denne hjertesygdom er hovedpuls­årebuen (aortabuen) ikke dannet.

Aortastenose og aortainsufficiens

En medfødt misdannelse af klappen i hovedpulsåren (aorta​klapsygdom).

Atrieseptumdefekt (ASD)

Hul eller defekt i skillevæggen mellem hjertets forkamre (atrier).

Atrioventrikulær septumdefekt (AVSD)

​En AVSD er et hul i skillevæggen, som strækker sig helt fra forkamrene til hjertekamrene.

Bicuspid Aortaklap

To​fliget aortaklap

Coarctatio Aortae

Coarctatio aortae er en forsnævring af hovedpulsåren lige efter aortabuen.

Double inlet left ventricle

Ved denne hjertefejl tømmer begge forkamre sig i et venstre hjertekammer.

Double outlet right ventricle (DORV)

Ved denne tilstand udgår både lungepulsåren og kropspulsåren (aorta) fra højre hjertekam­mer.

Ductus Arteriosus Persistens (PDA)

- Når blodkaret​ Ductus Arteriosus forbliver åben efter fødslen

Ebsteins sygdom

Ved Ebsteins sygdom er trikuspidalklappen mellem højre forkammer og højre hjertekammer dels forskudt ned i højre hjertekammer, dels mere eller mindre misdannet.

Fallot Tetralogi

Ved "Fallot" er der dels et hul i skillevæggen mellem hjertekamrene og dels en forsnævring af lungepulsåren.

Hjerterytmeforstyrrelser, arytmier

​Hurtig hjerterytme eller hjerteblok.

Hypoplastisk Venstre Hjertesyndrom

Ved denne sygdom (ofte forkortet HLHS) er venstre hjertekammer underudviklet (hypoplastisk) og ganske lille.

Kardiomyopatier

​Kardiomyopati er en sygdom i hjertemuskulaturen.

Marfans syndrom

Marfans syndrom er en arvelig bindevævssygdom

Mitralatresi

​Univentrikulært hjerte uden forbindelse mellem venstre forkammer og venstre hjertekammer. Venstre forkammer tømmer sig derfor gennem et hul i forkammerskillevæggen, ASD over i højre forkammer.

Mitralprolaps

Klappen mellem venstre for- og hjertekammer kaldes mitralklappen. Ved mitralprolaps buler klappens ene eller begge flige bagud i venstre forkammer, når klappen lukkes.​

Pulmonal atresi med VSD

Pulmonal atresi med VSD, også kaldet Fallot med pulmonal atresi, ligner Steno-Fallots tetralogi, men passagen til lungepulsåren er helt blokeret (atresi).

Pulmonal atresi med intakt septum

Ved pulmonal atresi med intakt septum er lungepulsåren fuldstændig tillukket ved sammenvoksning af klapfligene.

Pulmonalstenose

Pulmonalstenose er en forsnævring af lungepulsåreklappen eller af selve lungepulsåren.

TAPVR

​Lungevenerne fører normalt det iltede blod fra lungerne ind i venstre forkammer, men ved denne sygdom samler de fire lungevener sig bag forkammeret i en samlevene, der derefter munder ind enten et eller andet sted i det store venesystem eller direkte i højre forkammer.

Transposition af de store kar (TGA)

​Ved denne medfødte hjertemisdannelse er der byttet rundt på de store blodkar, der afgår fra hjertet​​.

Trikuspidal Atresi

Univentrikulært hjerte uden forbindelse fra højre forkammer til højre hjertekammer, der er underudviklet og derfor lille.​

Truncus arteriosus

Fra hjertet afgår ved truncus arteriosus ikke som normalt to årer, men kun en stor åre (truncus), som så deler sig til krops- og lungepulsåren.

Ventrikel Septum Defekt (VSD)

​Hul i skillevæggen mellem hjertekamrene (Ventriklerne).


Redaktør
Webgruppen på Rigshospitalet