Bicuspid Aortaklap

To​fliget aortaklap

​​​​​​​​​​​​

Om Bicuspid aortaklap

Aortaklappen sidder mellem venstre hjertekammer og hovedpulsåren aorta. Klappen forhindrer, at blodet fra hovedpulsåren løber baglæns ned i hjertet. Aortaklappen er normalt opbygget af 3 flige eller cuspe, også kaldet tricuspid (tegningen til venstre). 
Se illustration 3 fliget aortaklap
           

Hyppighed

Hos 1-2 % af befolkningen består aortaklappen dog af 2 flige eller cuspe, også kaldet bicuspid (tegningen til højre). Det er hyppigere hos mænd end kvinder, og der ses ophobning af tilfælde i familier.
Se illustration af 2 fliget aortaklap

Har man bicuspid aortaklap, er der 10% risiko for, at man også har en forsnævring af hovedpulsåren (coarctatio aorta). Bicuspide aortaklapper ses også i kombination med andre medfødte misdannelser af hjertet.

Hos enkelte kan aortaklappen allerede ved fødslen være svært forsnævret (stenose) eller utæt (insufficiens). Men hos de fleste giver det ikke problemer, at have bicuspid aortaklap. I løbet af livet er der dog øget risiko for at klappen bliver tiltagende forsnævret eller utæt. Diagnosen stilles derfor oftest først i voksenalderen.

Når man har bicuspid aortaklap, er der også risiko for at aorta lige over klapperne bliver udvidet. Hvis forsnævringen eller utætheden af klappen eller udvidelse af aorta bliver tilstrækkeligt udtalt kan det blive nødvendigt med operation.


Symptomer

Ved betydende forsnævring eller utæthed af aortaklappen vil man have symptomer. Det kan være nedsat udholdenhed, åndenød under fysisk aktivitet, brystsmerter, uregelmæssig hjertebanken, svimmelhed og besvimelser. Udvidelsen af aorta giver typisk ingen symptomer, før den er meget udvidet. I så fald kan det første symptom være pludseligt indsættende svære brystsmerter når Aorta brister.


Undersøgelser

Personer med bicuspid aortaklap vil blive fulgt af hjertelæger gennem hele livet. Ved hjælp af ultralydsundersøgelse af hjertet (ekkokardiografi) er det let at undersøge om aortaklappen er forsnævret eller utæt. Hos børn og unge kan ekkokardiografi også let undersøge aortas størrelse. Hos voksne kan det dog være svært at se aorta hvorfor der suppleres med CT skanning eller MR skanning.


Behandling

Kun ved svær forsnævring eller utæthed af aortaklappen med påvirkning af hjertet til følge er der behov for at udskifte klappen ved operation.
Se under aortastenose og -insufficiens

Ved udvidelse af aorta er det alene størrelsen der afgør, om personen behøver operation. I så fald vil det udvidede stykke skiftes ud med et rør af Goretex.

 

At leve med biscupid aortaklap

En meget stor del af personer med bicuspid aortaklap får aldrig nogen problemer med klappen, eller med udvidelse af aorta. Personer med bicuspid aortaklap har risiko for betændelse på klappen (endocardit​). Da det typisk skyldes bakterier fra mundhulen, er sunde tænder med god tandhygiejne den bedste forebyggelse. 


Af: 
Overlæge ​Betina Nørager
og
Overlæge Jesper Reimers
 

© Copyright Rigshospitalet,
Enheden for Medfødte Hjertesygdomme



Redaktør