Venstre hjertekammer tømmer sig gennem en
VSD og højre hjertekammer ud i begge de store pulsårer. Da
VSD'ens placering er af meget stor betydning for symptomerne og behandlingen, skelner man mellem to hovedtyper af DORV.
To hovedtyper af DORVVed den ene type sidder
VSD'en lige ved kropspulsåren (
VSD-typen) -
se stor illustration vsd-typen
- og ved den anden type lige ved lungepulsåren (Taussig-Bingeller
transpositionstypen). Der er hyppigt komplicerende misdannelser, særligt forsnævring ud til lungepulsåren eller forsnævring af kropspulsåren, ligesom venstre hjertekammer kan være underudviklet.
Se stor illustration transpositionstypen
DORV er således ikke en sygdom, men snarere en gruppe af beslægtede misdannelser.
Hyppighed
Ca. en pct. af medfødte hjertefejl.
Konsekvenser
Kredsløbsforstyrrelserne afhænger af, hvilken af de to typer der er tale om, og af de ledsagende misdannelser. Ved
VSD-typen udvikler der sig hjerte
insufficiens, medmindre der er en beskyttende
pulmonalstenose. Hvis der er en
pulmonalstenose, ligner forstyrrelsen meget Steno-Fallots sygdom, og børnene er mere eller mindre
cyanotiske/blåfarvede). Ved Taussig-Bing-anomalien eller
transpositionstypen er børnene oftest meget blå.
Symptomer
Afhænger af typen af kredsløbsforstyrrelser. Kan debutere i nyfødthedsperioden med svær
cyanose eller med mere gradvist udviklet
cyanose eller hjerte
insufficiens.
Behandling
Børn med DORV skal opereres. Ved
VSD-typen lukkes
VSD'en med en lap af kunststof, som placeres således, at blodet fra venstre hjertekammer ledes op i kropspulsåren. Er der tillige lungepulsåreforsnævring, opereres som ved Steno-Fallots sygdom.
Se stor illustration af operation ved VSD-typen
Ved Taussig-Bing- eller transpositionstypen vil der ofte være forskellige behandlingsmuligheder. Hyppigst lukkes
VSD'en således, at blodet fra venstre hjertekammer ledes op i lungepulsåren. Samtidig må der så foretages en "switch" operation hvor lunge- og kropspulsåre byttes om.
Se stor illustration af operation ved transpositionstype
I nogle situationer kan der være forhold, der gør dette umuligt, fx hvis der samtidig er en
stenose (forsnævring) på lungepulsåren. I disse situationer lukkes
VSD'en således, at blodet fra venstre hjertekammer ledes over til hovedpulsåren, mens blodet fra højre hjertekammer ledes gennem et rør, fx en
homograft til lungepulsåren. Dette kaldes en
Rastelli-operation.
Alle operationer foretages gennem brystbenet og under anvendelse af hjerte-lungemaskinen. En eventuel
coarctation opereres samtidig.I nogle tilfælde er forholdene meget vanskelige at operere. I disse situationer laves i første omgang en hjælpeoperation. I helt specielle tilfælde er det ikke muligt at gennemføre de nævnte operationer. Man må i stedet senere foretage en
Fontan-operation.
Prognose
Jo mere omfattende operation der er nødvendig, desto større er risikoen, men jo mere alvorlige er udsigterne også uden operation. Efter veloverstået operation tegner udsigterne godt for det store flertal.
Dette er et uddrag fra Hjerteforeningens bog om Medfødte Hjertefejl s. 38-40. Bragt med tilladelse fra Hjerteforeningen.