Double outlet right ventricle (DORV)

Ved denne tilstand udgår både lungepulsåren og kropspulsåren (aorta) fra højre hjertekam­mer.

​​​​​​​​​​​​​​

Venstre hjertekammer tømmer sig gennem en VSD og højre hjertekammer ud i begge de store pulsårer. Da VSD'ens placering er af meget stor betydning for symptomerne og behandlingen, skelner man mellem to hoved­typer af DORV.
 
To hovedtyper af DORV
Ved den ene type sidder VSD'en lige ved kropspulsåren (VSD-typen) - 
se stor illustration vsd-typen

- og ved den anden type lige ved lungepulsåren (Taussig-Bingeller transpositions​typen). Der er hyppigt komplicerende misdannelser, særligt forsnævring ud til lungepulsåren eller forsnævring af krops­pulsåren, ligesom venstre hjertekammer kan være underudviklet. 
Se stor illustration transpositionstypen

​DORV er således ikke en sygdom, men snarere en gruppe af beslægtede misdannelser.

Hyppighed

Ca. en pct. af medfødte hjertefejl.

Konsekvenser

Kredsløbsforstyrrelserne afhænger af, hvilken af de to typer der er tale om, og af de ledsagende misdannelser. Ved VSD-typen udvikler der sig hjerteinsufficiens, medmindre der er en beskyttende pulmonalstenose. Hvis der er en pulmonalstenose, ligner forstyrrelsen meget Steno-Fallots sygdom, og børnene er mere eller mindre cyanotiske/blåfarvede). Ved Taussig-Bing-anomalien eller transpositionstypen er børnene oftest meget blå.

Symptomer

Afhænger af typen af kredsløbsforstyrrelser. Kan debutere i nyfødthedsperioden med svær cyanose eller med mere gradvist udviklet cyanose eller hjerteinsufficiens.

Behandling

​Børn med DORV skal opereres. Ved VSD-typen lukkes VSD'en med en lap af kunststof, som placeres således, at blodet fra venstre hjertekammer ledes op i kropspulsåren. Er der tillige lungepulsåreforsnævring, ope­reres som ved Steno-Fallots sygdom.
Se stor illustration af operation ved VSD-typen

Ved Taussig-Bing- eller transpositionstypen vil der ofte være forskellige behandlingsmuligheder. Hyppigst lukkes VSD'en således, at blodet fra venstre hjertekammer ledes op i lungepulsåren. Samtidig må der så foretages en "switch" operation hvor lunge- og kropspuls­åre byttes om.
Se stor illustration af operation ved transpositionstype

I nogle situationer kan der være forhold, der gør dette umuligt, fx hvis der samtidig er en stenose (forsnævring) på lungepulsåren. I disse situationer lukkes VSD'en således, at blodet fra venstre hjertekammer ledes over til hovedpuls­åren, mens blodet fra højre hjertekammer ledes gennem et rør, fx en homograft til lungepulsåren. Dette kaldes en Rastelli-operation.

Alle operationer foretages gennem brystbenet og under anvendelse af hjerte-lungemaskinen. En eventuel coarctation opereres samtidig.I nogle tilfælde er forholdene meget vanskelige at operere. I disse situationer laves i første omgang en hjælpeoperation. I helt specielle tilfælde er det ikke muligt at gennemføre de nævnte operationer. Man må i stedet senere foretage en Fontan-operation​.

Prognose

Jo mere omfattende operation der er nødvendig, desto større er risikoen, men jo mere alvorlige er udsigterne også uden operation. Efter veloverstået operation tegner udsigterne godt for det store flertal. 



Dette er et uddrag fra Hjerteforeningens bog om Medfødte Hjertefejl s. 38-40​.  Bragt med tilladelse fra Hjerteforeningen.


Redaktør