Ebsteins sygdom

Ved Ebsteins sygdom er trikuspidalklappen mellem højre forkammer og højre hjertekammer dels forskudt ned i højre hjertekammer, dels mere eller mindre misdannet.

​​​​​​​​​​​​

Ved Ebsteins sygdom bliver højre hjertekammer for lille og højre forkammer for stort. Ofte er der en åbning i skillevæggen mellem for kamrene, en såkaldt​ atrieseptumdefekt eller ASD.

Hyppighed

Under en pct. af de medfødte hjertefejl.

Konsekvenser

Det lille højre hjertekammer pumper ikke så effektivt som normalt, og da trikuspidalklappen næsten altid er utæt, vil der ofte være overløb af iltfattigt blod fra højre hjertehalvdel gennem hullet i skillevæggen til venstre side. Kropspulsåreblodets iltindhold bliver lavere end normalt, og patienten bliver mere eller mindre blå (cyanotisk).

Der er meget stor forskel på sværheds graden af Ebsteins sygdom; fra de lette, hvor der ikke er symptomer i mange år, til de svære, hvor nyfødte bliver alvorligt syge. Mange får med tiden hjerterytmeforstyrrelser.

Symptomer

I de mest udtalte tilfælde er der tydelig cyanose allerede straks efter fødslen, fordi det lille højre hjertekammer ikke er i stand til at pumpe blod ud til lungerne, og barnets liv kan være truet. Ofte bedres tilstanden af sig selv i løbet af de første uger efter fødslen, men disse børn vil ofte have mange symptomer på et tidligt tidspunkt og som regel få brug for tidlig operation.

I andre tilfælde viser symptomerne sig gradvist i form af kortåndethed og træthed ved anstrengelser, vekslende tendens til cyanose samt tilfælde af hjertebanken. I de lettere tilfælde opdages sygdommen blot ved en hjertemislyd i løbet af barndommen eller måske først i voksenalderen, hvis symptomerne optræder sent.

Diagnosen

Stilles ved ekkokardiografi.

Behandling

Ved de sværeste former med svær cyanose lige efter fødslen kan det være nødvendigt at sikre blodtilførslen til lungerne enten medicinsk eller kirurgisk. Ductus arteriosus kan således holdes åben med medicin og umiddelbart sikre blodtilførslen til lungerne. Tilsvarende vil kunne opnås ved en shuntoperation. Begge disse behandlingsformer er alene aflastende.

I nogle tilfælde er det senere muligt enten at rekonstruere klappen eller at indsætte en kunstig klap. I enkelte tilfælde kan man fjerne cyanosen ved at lukke hullet i forkammerskillevæggen.

Endelig vil man i de sværeste tilfælde være hen vist til at operere efter Fontan​princippet, dvs. lede veneblodet helt eller delvis uden om hjertet direkte til lungerne. Mange vil desuden få brug for behandling af hjerterytmeforstyrrelser. De letteste tilfælde med ingen eller lette symptomer behøver ikke operation.

Prognose

Udsigterne varierer med sygdommens sværhedsgrad. Svært syge nyfødte kan være vanskelige at hjælpe, og der er stor risiko for at de dør, inden kredsløbet bedres som nævnt ovenfor.

Klapoperation kan være vanskelig og vil - hvis der indsættes en kunstig klap - kræve livslang behandling med blodfortyndende medicin.

I lette tilfælde er udsigterne for et normalt eller næsten normalt liv gode. Dette kan antagelig også forventes efter en vellykket operation, medmindre der tilstøder alvorlige rytmeforstyrrelser.



Dette er et uddrag fra Hjerteforeningens bog om Medfødte Hjertefejl s. 77-78. Bragt med tilladelse fra Hjerteforeningen.


Redaktør