Trikuspidal Atresi

Univentrikulært hjerte uden forbindelse fra højre forkammer til højre hjertekammer, der er underudviklet og derfor lille.​

​Hyppighed

En pct. af hjertefejl.

​Konsekvenser

Da der oftest er udtalt pulmonalstenose, bliver børnene meget blå (cyanotiske). Uden pulmonalstenose kan udvikles hjerteinsufficiens, fordi der er kraftigt forøget blodgennemstrømning af lungerne. Børn med balanceret kredsløb kan have tilstrækkelig god iltforsyning til dagligdags krav og ikke så udtalt belastning af hjertet, at de udvikler hjerteinsufficiens. 

Undersøgelser

Diagnosen kan stilles ved ekkokardiografi

Symptomer

Børnene er naturligvis mere eller mindre blå (cyanotiske) ved fødslen, og cyanosen tiltager ofte ret hurtigt. I de få tilfælde, hvor der ikke er forsnævring til lungerne, udvikles hjerteinsufficiens, hvorimod cyanosen er beskeden.

Behandling

De meget blå børn behøver tidlig en shuntoperation. Hvis der ikke er forsnævring til lungepulsåren, pulmonalstenose, må der foretages banding for at beskytte lungerne. Senere foretages (efter hjertekateterisation) en såkaldt Fontan- eller TCPC-operation.

Prognose

Uden behandling er dødeligheden i barnealderen høj. Med hjælpeoperation alene har mange patienter tidligere levet et stykke op i voksenalder.
Efter Fontan- eller TCPC-operation er livskvaliteten og -længden blevet meget forbedret.


Dette er et uddrag fra Hjerteforeningens bog om Medfødte Hjertefejl s. 77-78. Bragt med tilladelse fra Hjerteforeningen.​​



​​
Redaktør