eller mere komplekse hjertesygdomme. Op mod halvdelen af patienterne har samtidig
, dvs. en kropspulsåreklap med to i stedet for tre klapflige.
I nogle tilfælde er de samtidig forsnævrede, således at der er
aortastenose (forsnævring af klappen).
Se stor illustration
Hyppighed
Coarctatio findes hos ca. otte pct. af børn med hjertefejl.
Konsekvenser
Venstre hjertekammer skal presse kraftigere for at få blodet gennem forsnævringen, og der udvikler sig forhøjet blodtryk oven for forsnævringen, dvs. i hovedet og armene.
Kroppen vil langsomt kunne udvikle nye blodårer, som fører blodet forbi forsnævringer (kollateraler), men da de ikke er udviklede hos nyfødte, er kredsløbet til underkroppen ved udtalte forsnævringer afhængigt af, at
ductus arteriosus holder sig åben.
Symptomer
De lette tilfælde kan være symptomfri i mange år, eller der er højst beskedne symptomer ved anstrengelse, oftest træthed eller åndenød. Fra ungdomsårene kan der komme symptomer fra det høje blodtryk. Hos nyfødte med svær
coarctatio vil ductus oftest begynde at lukke sig inden for nogle dage, og så bliver barnet yderst dårligt med livstruende
hjerteinsufficiens.
Undersøgelser
Mistanke om
coarctatio fås hyppigst ved, at der ikke kan føles puls i lysken. Blodtryksmåling vil vise højere blodtryk på armene end benene. Med
ekkokardiografi, MR-eller CT-scanning eller med angiokardiografi under en hjertekateterisation kan man se forsnævringen og dens form.
Behandling
Coarctatio skal helst behandles inden for de første leveår, også selv om der ikke er symptomer. De fleste skal opereres, men nogle større børn kan klare sig med en ballonudvidelse. Operationen kan i de fleste tilfælde gennemføres mellem ribbenene på venstre side og foretages uden brug af hjertelungemaskine.
Hos syge nyfødte kan man genoprette et godt kredsløb ved at holde ductus åben med stoffet
prostaglandin. Når tilstanden er stabiliseret, opereres hurtigst muligt. Ved operationen fjernes det for snævrede stykke af kropspulsåren (aorta), og enderne sys sammen igen eller forsnævringen ophæves ved en udvidende operation, fx en såkaldt
subclavian flapoperation.
Kombinationen af
coarctatio (uanset om den er velbehandlet eller ubehandlet) og en
bikuspid aortaklap er forbundet med risiko for senere i livet at udvikle alvorlig udvidelse af det første stykke af hovedpulsåren, et såkaldt
aneurisme som, når det bliver særlig stort, kan flække (dissektion). Derfor bør alle patienter følges livslangt.
Ved ballonudvidelse indføres et lille plastikkateter gennem en pulsåre. Kateteret har en indbygget ballon i spidsen. Når ballonen er ud for forsnævringen, kan den kortvarigt blæses op, hvorved forsnævringen som regel kan formindskes. I nogle tilfælde placeres samtidig en stent i det forsnævrede område for at forhindre genforsnævring. Især efter operation af nyfødte kan der gendannes en forsnævring, som kan nødvendig gøre ny operation eller ballonudvidelse. I sjældne tilfælde er hovedpulsåren for lille til at klare hele blodstrømmen, når børnene bliver store. I disse tilfælde kan man indoperere et rør mellem hovedpulsårens op- og nedadgåendestykker.
Prognose
Uden behandling kan nyfødte med meget svære forsnævringer dø meget hurtigt. Er der ingen eller kun beskedne symptomer, forløber barnealderen som regel problemfrit. Risikoen ved operation af nyfødte er få procent, mens den ved operation af symptomfri større børn næppe er mere end en pct.
Venter man for længe med at operere, er der en risiko for, at blodtrykket vedblivende er for højt og må behandles med medicin. Hvis der er
bikuspide aortaklapper (klapper med kun to flige), som udvikler forsnævring, kan det senere blive nødvendigt at operere for dette, og der er risiko for
endokardit.
Dette er et uddrag fra Hjerteforeningens bog om medfødte hjertefejl s. 34-37. Bragt med tilladelse fra Hjerteforeningen.