Coarctatio Aortae

Coarctatio aortae er en forsnævring af hovedpulsåren lige efter aortabuen.

​​​​​​​​​​​​

Coarctatio er ofte isoleret, men ses hyppigt sammen med andre hjertefejl, fx VS​D eller mere kom­plekse hjertesygdomme. Op mod halvdelen af patienterne har samtidig bikuspid aortaklap, dvs. en kropspulsåreklap med to i stedet for tre klap­flige. 

I nogle tilfælde er de samti​​dig forsnævrede, således at der er aortastenose​ (forsnævring af klappen).
Se stor illustration​

Hyppighed

Coarctatio findes ho​s ca. otte pct. af børn med hjertefejl.

Konsekvenser

Venstre hjertekammer skal presse kr​​aftigere for at få blodet gennem forsnævringen, og der udvikler sig forhøjet blodtryk oven for forsnævringen, dvs. i hovedet og armene.

Kroppen vil langsomt kunne udvikle nye blodårer, som fører blodet forbi forsnævringer (kollateraler), men d​a de ikke er udviklede hos nyfødte, er kredsløbet til underkroppen ved udtalte forsnævringer afhængigt af, at ductus arteriosus holder sig åben.

Symptomer

De lette tilfælde kan være symptomfri i mange år, eller der er højst beskedne symptomer ved anstrengelse, oftest træthed eller åndenød. Fra ungdomsårene kan der komme symptome​​r fra det høje blodtryk. Hos nyfødte med svær coarctatio vil ductus oftest begynde at lukke sig inden for nogle dage, og så bliver barnet yderst dårligt med livstruende hjerte​insufficiens.

Undersøgelser

Mistanke om coarctatio fås hyppigst ved, at der ikke kan føles puls i lysken. Blodtryksmåling vil vise højere blodtr​​yk på armene end benene. Med ekkokardiografi, MR-eller CT-scanning eller med angiokardiografi under en hjertekateterisation kan man se forsnævringen og dens form.

Behandling

Coarctatio skal helst behandles inden for de før­ste leveår, også selv om der ikke er symptomer. De fleste skal opereres, men nogle større børn kan klare sig med en ballonudvidelse. Operatio­nen k​an i de fleste tilfælde gennemføres mellem ribbenene på venstre side og foretages uden brug af hjertelungemaskine.

Hos syge nyfødte kan man genoprette et godt kredsløb ved at holde ductus åben med stoffet prostaglandin. Når tilstanden er stabiliseret, opereres hurtigst muligt. Ved operationen fjernes det for­ snæv​​rede stykke af kropspulsåren (aorta), og enderne sys sammen igen eller forsnævringen ophæves ved en udvidende operation, fx en så­kaldt subclavian flapoperation.

Kombinationen af coarctatio (uanset om den er velbehandlet eller ubehandlet) og en bikuspid aortaklap er forbun­det med risiko for senere i livet at udvikle alvorlig udvidelse af det første stykke af hoved​pulsåren, et såkaldt aneurisme som, når det bliver særlig stort, kan flække (dissektion). Derfor bør alle patienter følges livslangt.

Ved ballonudvidelse indføres et lille plas​tik­kateter gennem en pulsåre. Kateteret har en indbygget ballon i spidsen. Når ballonen er ud for forsnævringen, kan den kortvarigt blæses op, hvorved forsnævringen som regel kan formind­skes. I nogle tilfælde placeres samtidig en stent i det forsnævrede område for at forhindre genforsnævring. Især efter operation af nyfødte kan der gendannes en forsnævring, som kan nødvendig ­ gøre ny operation eller ballonudvidelse. I sjældne tilfælde er hovedpulsåren for lille til at klare hele blodstrømmen, når børnene bliver store. I disse tilfælde kan man indoperere et rør mellem ho­vedpulsårens op- og nedadgåendestykker.

Prognose

Uden behandling kan nyfødte med meget svære forsnævringer dø meget hurtigt. Er der ingen eller kun beskedne symptomer, forløber barne­alderen som regel problemfrit. Risikoen ved operation af n​​yfødte er få procent, mens den ved operation af symptomfri større børn næppe er mere end en pct.

Venter man for længe med at operere, er der en risiko for, at blodtrykket ved­blivende er for højt og må behandles m​​ed medicin. Hvis der er bikuspide aortaklapper (klapper med kun to flige), som udvikler forsnævring, kan det senere blive nødvendigt at operere for dette, og der er risiko for endokardit​.


Dette er et uddrag fra Hjerteforeningens bog om medfødt​​e hjertefejl s. 34-37. Bragt med tilladelse fra Hjerteforeningen.


​​​​

Redaktør