Mitralatresi

​Univentrikulært hjerte uden forbindelse mellem venstre forkammer og venstre hjertekammer. Venstre forkammer tømmer sig derfor gennem et hul i forkammerskillevæggen, ASD over i højre forkammer.

​Det venstre hjertekammer er gerne svært underudviklet og tjener alene som et udløbskammer for kropspulsåren (aorta). I andre tilfælde er det lungepulsåren, som afgår fra udløbskammeret. Der kan være komplicerende forsnævring af lungepulsåren, pulmonalstenose og/eller af kropspulsåren, coarctatio aortae, og ASD'en kan være for lille.

Hyppighed

Under en pct. af de medfødte hjertefejl.

Konsekvenser

Det iltrige lungeveneblod passerer gennem forkammerskillevæggen til højre forkammer, hvor det blandes med det iltfattige veneblod og strømmer videre ned i hjertekammeret, som pumper det blandede blod ud i både lunger og krop ligesom ved trikuspidalatresi​.

Symptomer

Afhængig af forholdet af blodgennemstrømningen mellem lungerne og kroppen vil symptomerne kunne variere fra udtalt c​yanose (blåfarvning) til udtalt hjerteinsufficiens. Enkelte børn klarer sig godt, fordi der er en god balance mellem gennemblødningen af lunger og krop.

Behandling

Hvis der er udtalt cyanose pga. spærring ud til lungepulsåren, indopereres en shunt, mens der foretages en banding, hvis der udvikles hjerteinsufficiens. Siden opereres efter Fontan-princippet​. I nogle tilfælde er hullet mellem forkamrene så lille, at blodet har svært ved at komme ud af det venstre forkammer, og det kan derfor være nødvendigt at gøre hullet større (septektomi).

Prognose

Som ved andre univentrikulære hjerter.


Dette er et uddrag fra Hjerteforeningens bog om Medfødte Hjertefejl s. 80-81. Bragt med tilladelse fra Hjerteforeningen.


Se også




Redaktør