Det venstre hjertekammer er gerne svært underudviklet og tjener alene som et udløbskammer for kropspulsåren (aorta). I andre tilfælde er det lungepulsåren, som afgår fra udløbskammeret. Der kan være komplicerende forsnævring af lungepulsåren,
pulmonalstenose og/eller af kropspulsåren,
coarctatio aortae, og
ASD'en kan være for lille.
Hyppighed
Under en pct. af de medfødte hjertefejl.
Konsekvenser
Det iltrige lungeveneblod passerer gennem forkammerskillevæggen til højre forkammer, hvor det blandes med det iltfattige veneblod og strømmer videre ned i hjertekammeret, som pumper det blandede blod ud i både lunger og krop ligesom ved
trikuspidalatresi.
Symptomer
Afhængig af forholdet af blodgennemstrømningen mellem lungerne og kroppen vil symptomerne kunne variere fra udtalt cyanose (blåfarvning) til udtalt hjerteinsufficiens. Enkelte børn klarer sig godt, fordi der er en god balance mellem gennemblødningen af lunger og krop.
Behandling
Hvis der er udtalt cyanose pga. spærring ud til lungepulsåren, indopereres en
shunt, mens der foretages en banding, hvis der udvikles hjerteinsufficiens. Siden opereres efter
Fontan-princippet. I nogle tilfælde er hullet mellem forkamrene så lille, at blodet har svært ved at komme ud af det venstre forkammer, og det kan derfor være nødvendigt at gøre hullet større (septektomi).
Prognose
Som ved andre univentrikulære hjerter.
Dette er et uddrag fra Hjerteforeningens bog om Medfødte Hjertefejl s. 80-81. Bragt med tilladelse fra Hjerteforeningen.