Om transposition af de store kar
Ved denne medfødte hjertemisdannelse er der byttet rundt på de store blodkar, der afgår fra hjertet.
Se stor illustrationDet betyder, at det iltede røde blod fra lungerne pumpes fra venstre hjertekammer tilbage i lungerne i stedet for ud i kroppen. Og det u-iltede blå blod fra kroppen pumpes tilbage igen i kroppen i stedet for ud i lungerne.
Læs alt om det normale kredsløb her. Det nyfødte barn født med
transposition af de store kar vil således være "blå" og have lavt iltindhold i blodet.
Hyppighed
Hvert år fødes ca. 15 børn i Danmark med
transposition af de store kar (2.4 ud af 10.000). Typisk er
transposition den eneste hjertemisdannelse, barnet har, men den kan også forekomme sammen med andre hjertemisdannelser som ved
Taussig-Bing. De fleste børn, som fødes med transposition af de store kar, har fået sygdommen diagnostiseret før fødslen ved det, der hedder misdannelseskanningen af fosteret i uge 20. Dette giver lægerne mulighed for at planlægge den optimale behandling af barnet efter fødslen.
Symptomer
Før fødslen er fosterets kredsløb anderledes end efter fødslen. Der er et hul mellem hjertets forkamre (
foramen ovale), og der er et åbent blodkar mellem kropspulsåren og lungepulsåren (
ductus arteriosus). Dette gør, at det iltede blod fra moderkagen fint fordeler sig rundt i fosterets krop, selvom der er
Transposition af de store kar. Men timer til dage efter fødslen lukker
ductus arteriosus og
foramen ovale, hvorefter det iltede blod ikke kommer ud i barnets krop. Dette er en akut livstruende tilstand.
Undersøgelser
Efter at barnet er født, vil lægerne bemærke, at barnet har et blåligt skær. De vil derfor måle iltindholdet i blodet, som vil afsløre lave værdier. Hvis disse tegn bliver overset, vil barnet over timer til uger blive tiltagende blå og forpustet og risikere at dø. Har man mistanke om
transposition af de store kar, vil en ultralydsundersøgelse af hjertet (
ekkokardiografi) kunne be- eller afkræfte misdannelsen.
Hvis diagnosen er stillet før fødslen, vil barnet kort tid efter fødslen blive flyttet til afdelingen for nyfødte (Afdeling for Intensiv behandling af nyfødte og mindre børn), hvor man vil starte en medicinsk behandling (se nedenfor). Efterfølgende vil en ultralydsundersøgelse af hjertet (
ekkokardiografi) kunne bekræfte diagnosen.
Behandling
Hvis lægerne har mistanke om, at et barn er født med
transposition af de store kar, starter de medicinsk behandling med
prostaglandin umiddelbart efter fødslen. Medicinen forhindrer, at
ductus arteriosus lukker sig, således at barnet fortsat har et kredsløb som i fostertilstanden. Herefter vil barnet blod blive iltet tilstrækkeligt.
Dette udføres ved at føre en tynd slange via et blodkar i navlesnoren op til hjertet og gennem
foramen ovale. Når slangen er i venstre forkammer, fyldes en ballon op med vand og trækkes baglæns til højre forkammer. Derved åbnes
foramen ovale. Ved hjælp af disse to behandlinger kan barnet opnå en tilfredsstillende iltmætning frem til operationen, der typisk udføres inden for de første 2 leveuger.
Operationen
Formålet med operationen er at sikre, at blodet cirkulerer normalt i kroppen. Ved operationen deles de store blodkar over klapperne, og de byttes rundt, så de nu kommer fra det rigtige hjertekammer (Switch operation).
Se stor illustration
Kranspulsårerne, der forsyner hjertemusklen med blod, bliver også flyttet. Eventuelt andre hjertemisdannelser, bliver typisk korrigeret under samme operation.
At leve med transposition
De fleste børn, der er født med transposition, vil efter operationen være helt raske og aldrig få behov for yderligere behandling. Hos enkelte kan der opstå forsnævringer i blodkarrerne til lungerne eller kropspulsårens klap kan blive utæt. Dette kan betyde, at barnet skal igennem yderligere operationer.
Af:Overlæge Elisabeth IyoreOverlæge Betina NøragerOverlæge Jesper Reimers
© Copyright Rigshospitalet,
Enheden for Medfødte Hjertesygdomme.