Transposition af de store kar (TGA)

​Ved denne medfødte hjertemisdannelse er der byttet rundt på de store blodkar, der afgår fra hjertet​​.

Om tran​​​sposit​​​​ion af de store kar

Ved denne medfødte hjertemisdannelse er der byttet rundt på de store blodkar, der afgår fra hjertet.
​Se stor illustration

Det betyder, at det iltede røde blod fra lungerne pumpes fra venstre hjertekammer tilbage i lungerne i stedet for ud i kroppen. Og det u-iltede blå blod fra kroppen pumpes tilbage igen i kroppen i stedet for ud i lungerne. Læs alt om det normale kredsløb her. Det nyfødte barn født med transposition af de store kar vil således være "blå" og have lavt iltindhold i blodet. ​

Hyp​​​​pighe​d

Hvert år fødes ca. 15 børn i Danmark med transposition af de store kar (2.4 ud af 10.000). Typisk er transposition den eneste hjertemisdannelse, barnet har, men den kan også forekomme sammen med andre hjertemisdannelser som ved Taussig-Bing​. De fleste børn, som fødes med transposition af de store kar, har fået sygdommen diagnostiseret  før fødslen ved det, der hedder misdannelseskanningen af fosteret i uge 20. Dette giver lægerne mulighed for at planlægge den optimale behandling af barnet efter fødslen. 

Sym​​p​tomer

Før fødslen er fosterets kredsløb anderledes end efter fødslen. Der er et hul mellem hjertets forkamre (foramen ovale), og der er et åbent blodkar mellem kropspulsåren og lungepulsåren (ductus arteriosus). Dette gør, at det iltede blod fra moderkagen fint fordeler sig rundt i fosterets krop, selvom der er Transposition af de store kar.  Men timer til dage efter fødslen lukker ductus arteriosus og foramen ovale, hvorefter det iltede blod ikke kommer ud i barnets krop. Dette er en akut livstruende tilstand. ​

Unde​​rs​ø​​​gelser

Efter at barnet er født, vil lægerne bemærke, at barnet har et blåligt skær. De vil derfor måle iltindholdet i blodet, som vil afsløre lave værdier. Hvis disse tegn bliver overset, vil barnet over timer til uger blive tiltagende blå og forpustet og risikere at dø. Har man mistanke om transposition af de store kar, vil en ultralydsundersøgelse af hjertet (ekkokardiografi) kunne be- eller afkræfte misdannelsen.

Hvis diagnosen er stillet før fødslen, vil barnet kort tid efter fødslen blive flyttet til afdelingen for nyfødte (neonatalafdelingen), hvor man vil starte en medicinsk behandling (se nedenfor). Efterfølgende vil en ultralydsundersøgelse af hjertet (ekkokardiografi) kunne bekræfte diagnosen.


B​eha​ndl​​ing

Hvis lægerne har mistanke om, at et barn er født med transposition af de store kar, starter de medicinsk behandling med prostaglandin umiddelbart efter fødslen. Medicinen forhindrer, at ductus arteriosus lukker sig, således at barnet fortsat har et kredsløb som i fostertilstanden. Herefter vil barnet blod blive iltet tilstrækkeligt. 

Hvis medicin ikke er tilstrækkelig, kan det komme på tale at åbne foramen ovale ved hjælp af en ballonudvidelse (kaldes Rashkind procedure).
Se stor il​lustration​​ 

Dette udføres ved at føre en tynd slange via et blodkar i navlesnoren op til hjertet og gennem foramen ovale. Når slangen er i venstre forkammer, fyldes en ballon op med vand og trækkes baglæns til højre forkammer. Derved åbnes foramen ovale​. Ved hjælp af disse to behandlinger kan barnet opnå en tilfredsstillende iltmætning frem til operationen, der typisk udføres inden for de første 2 leveuger.​

Opera​t​i​onen

Formålet med operationen er at sikre, at blodet cirkulerer normalt i kroppen. Ved operationen deles de store blodkar over klapperne, og de byttes rundt, så de nu kommer fra det rigtige hjertekammer (Switch operation). 
Se stor illustration​

Kranspulsårerne, der forsyner hjertemusklen med blod, bliver også flyttet.  Eventuelt andre hjertemisdannelser, bliver typisk korrigeret under samme operation.​

At leve med tr​a​​nsposition​

De fleste børn, der er født med transposition, vil efter operationen være helt raske og aldrig få behov for yderligere behandling. Hos enkelte kan der opstå forsnævringer i b​lodkarrerne til lungerne eller kropspulsårens klap kan blive utæt. Dette kan betyde, at barnet skal igennem yderligere operationer.​


​Af:
Overlæge Elisabeth Iyore
Overlæge Betina Nørager
Overlæge Jesper Reimers​​​​​

© Copyright Rigshospitalet, 
Enheden for Medfødte Hjertesygdomme.​


​​
Redaktør