Pulmonal atresi med VSD

Pulmonal atresi med VSD, også kaldet Fallot med pulmonal atresi, ligner Steno-Fallots tetralogi, men passagen til lungepulsåren er helt blokeret (atresi).

​​​​​​​​​​​

I nogle tilfælde er der slet ingen lungepulsåre fra hjertet, og hos nogle er pulsårerne ud til højre og venstre lunge også underudviklede. Der er derfor ofte tale om en meget alvorlig hjertesygdom.
Se stor illustration 1.


Hyppighed

Ca. en pct. af børn med medfødt hjertesygdom fødes med denne hjertefejl. I Danmark ses derfor fem til seks tilfælde om året.

Konsekvenser

Da adgangen til lungepulsåren er blokeret, må det iltfattige blod pumpes gennem VSD'en over til venstre hjertekammer, hvor det blandes med det iltede blod, før det sammen pumpes ud i kroppen, hvilket gør børnene blå (cyanotiske). Blodet kan kun komme ind til lungerne gennem små blodårer, som forbinder kropspulsåren til lungepulsårerne. Ofte er der kun en sådan blodåre, nemlig en ductus, men af og til er der adskillige ekstraårer eller kollateraler, som kan føre blod ud i lungepulsårerne.

Symptomer

På grund af cyanosen er der fra starten mistanke om hjertefejl. Hos nogle kommer der dog så meget blod til lungerne gennem ekstraårerne, at børnene ikke virker cyanotiske, og diagnosen stilles derfor først efter flere uger. Bortset fra cyanosen er de fleste børn uden symptomer. Nyfødte med svær cyanose og ductusafhængigt kredsløb kan blive svært dårlige og dø, hvis ductus lukker.

Undersøgelser

Diagnosen kan stilles ved ekkokardiografi, men børnene skal have foretaget hjertekateterisation for helt præcist at vide, hvordan blodet når frem til lungerne.

Behandling​

Behandlingen er forskellig fra barn til barn. Det helt afgørende for behandlingsplanen er under udviklingen af lungepulsårerne og blodforsyningen til lungerne. Hvis børnene er meget cyanotiske, må der som regel foretages en hjælpeoperation, som forbedrer blodtilførslen til lungerne. Dette kan ske med en "shunt", som leder blod fra en af de store pulsårer i brysthulen direkte ud i lungepulsåren.

Det langsigtede mål er imidlertid at genskabe en forbindelse mellem højre hjertekammer og lungepulsårerne og at få VSD'en lukket. I de letteste tilfælde kan man ved en enkelt operation åbne til lungepulsåren og lukke hullet. I sværere tilfælde er det dog nødvendigt med flere operationer. 

Forbindelsen mellem hjertekammeret og lungepulsåren genskabes med en homograftI de sværeste tilfælde, hvor lungepulsårerne næsten ikke er udviklede, kan det vise sig umuligt at genskabe en normal blodforsyning til lungerne og lukke hullet. I stedet må der foretages yderligere aflastende operationer senere.


Prognose​

Prognosen afhænger af sygdommens sværhedsgrad. I bedste fald bliver barnet "rask" og i stand til at deltage i alle normale aktiviteter. I de tilfælde, hvor det ikke er muligt at åbne til lungerne og lukke hullet, vil børnene stadig være cyanotiske og mere eller mindre hæmmede i deres fysiske kunnen. De vil dog udvikle sig n​ormalt på de fleste andre punkter.

Da homograften​ dels forkalker og dels ikke vokser med, må den udskiftes flere gange. Holdbarheden er især dårlig hos små børn, hvor det kan være nødvendigt at foretage udskiftning allerede efter et par år.

De ganske få børn, som ikke kan blive endeligt opererede og som stadig vil være blå, vil som årene går få behov for flere aflastende operationer. Alligevel bliver deres tilstand ofte for dårlig med tiden, og de fleste vil i sidste ende få behov for en transplantation. Da problemet er blodforsyningen fra hjerte til lunger, vil det oftest være nødvendigt at transplantere både hjerte og lunger.

Se også

Fallots Tetralogi 



Dette er et uddrag fra Hjerteforeningens bog om Medfødte Hjertefejl s. 56-58.  Bragt med tilladelse fra Hjerteforeningen.


​​
Redaktør