Dilateret kardiomyopatiDilateret kardiomyopati er karakteriseret ved, at hjertet er betydeligt udvidet (dilateret) og trækker sig dårligt sammen.
Hyppighed Ganske få nye tilfælde om året. Da sygdommen kan være arvelig, tilrådes det altid, at den nærmeste familie undersøges, hvis der er personer med dilateret kardiomyopati i familien. En del tilfælde vil derfor blive påvist, før hjertefunktionen er væsentligt påvirket.
Konsekvenser Nedsat pumpekraft begrænser hjertets evne til at øge kredsløbet under fysisk udfoldelse. I sværere tilfælde er der tegn til hjerteinsufficiens allerede i hvile, i andre tilfælde kan symptomerne være meget beskedne, fordi et udvidet hjerte trods alt kan pumpe normale mængder blod rundt i kroppen ved dagligdags aktivitet. Kompliceres undertiden af utæthed af klappen mellem venstre forkammer og venstre hjertekammer (mitralinsufficiens) og af uregelmæssig hjerterytme, sjældnere af blodpropper.
Symptomer Hjerteinsufficiens med kortåndethed, bleghed, svedtendens, spisevanskeligheder, træthed.
Årsager Der kan være forskellige årsager til, at hjertekammerets pumpekraft nedsættes. Virus kan give betændelse i hjertemuskulaturen. Dette kaldes myocarditis (eller myokardit) og kan opstå i tilslutning til forskellige infektionssygdomme, men i langt de fleste tilfælde er symptomerne ved myakardit lette og forbigående. Myakardit kan dog føre til udvikling af dilateret kardiomyopati. Visse formerfor kemoterapi kan skade hjertemusklen og medføre kardiomyopati. Medfødte genetiske defekter i hjertemusklens stofskifte kan i sjældne tilfælde forårsage kardiomyopati. I nogle tilfælde er også skeletmuskulaturen eller andre organer involveret. Selv om der således er kendte årsager til kardiomyopati, er det imidlertid langt fra altid muligt at påvise nogen årsag. En sjælden misdannelse af hjertets kranspulsårer, abnormt udspring af venstre kranspulsåre fra lungepulsåren, kan opføre sig som en dilateret kardiomyopati, idet hjertemusklen lider under iltmangel. Det er derfor vigtigt at udelukke denne sygdom, som kan opereres.
Undersøgelser Der vil som regel være abnormt EKG og forstørret hjerte ved røntgenundersøgelsen. Diagnosen stilles med ekkokardiografi. I nogle tilfælde kan det for at påvise myakardit eller stofskifteforandringer være nødvendigt at udtage en lille vævsprøve fra hjertemusklen, myokardiebiopsi. Dette sker under en hjertekateterisation. Abnorme kranspulsårer kan i mange tilfælde påvises ved ekkokardiografi, men af og til er det nødvendigt at foretage hjertekateterisation. Undersøgelse for stofskifteforstyrrelse kræver altid blodprøver og eventuelt også, at der udtages en vævsprøve fra en muskel på benet.
Behandling Hjerteinsufficiensbehandling med vanddrivende og kardilaterende medicin, betablokkere og digoxin aflaster og styrker hjertet. I nogle tilfælde er blodfortyndende medicin tilrådelig pga. risiko for blodpropper. Alvorlige uregelmæssigheder i hjerterytmen kan eventuelt kræve medicinsk behandling. Hvis der er påvist en tilgrundliggende stofskiftesygdom, anvendes af og til tilskud af stofskifteelementer. En ny slags pacemaker med tre ledninger kan i udvalgte tilfælde forbedre hjertets pumpefunktion. I tilfælde, hvor tilstanden forværres trods behandling, kan hjertetransplantation være eneste udvej. Abnorm afgang af en kranspulsåre kræver operation.
Prognose I nogle tilfælde går forandringerne i hjertet gradvist tilbage, formentlig især i de tilfælde, der skyldes infektion. I andre kan tilstanden stabiliseres med medicinsk behandling, men i atter andre tilfælde går det før eller siden ned ad bakke, og barnet overlever ikke uden hjertetransplantation. Det kan være vanskeligt og i bedste fald usikkert at stille en prognose for det enkelte barn på det tidspunkt, hvor diagnosen stilles, og man må vente og se, hvordan det går med den medicinske behandling. Efter tilstrækkelig tidlig operation for abnorm kranspulsåre kommer hjertet sig i reglen helt, i andre tilfælde kan der ved ekkokardiografi fortsat påvises forandringer, men som regel uden vedvarende symptomer eller behov for medicinsk behandling. Til toppen |