Fallot Tetralogi

Ved "Fallot" er der dels et hul i skillevæggen mellem hjertekamrene og dels en forsnævring af lungepulsåren.

​​​​​​​​​​​​​

Forsnævringen sidder som regel ved klappen og lige under klappen. Af og til kan der også være forsnævringer helt ude på den højre og den venstre lungepulsåre.
Se stor illustration af Fallot

Hyppighed

Fallot ses hos ca. seks pct. af børn med hjertefejl.

Konsekvenser

Afhængigt af graden af forsnævring ud til lungepulsårerne vil en del af det iltfattige blod i højre hjertekammer pumpes gennem hullet over i venstre hjertekammer og herfra ud i kropspulsåren. Herved bliver barnet blåt (cyanotisk).

Da forsnævringen oftest tiltager i det første leveår, vil der efterhånden pumpes mere iltfattigt blod gennem hullet, hvilket forværrer cyanosen. Nogle få børn med "Fallot" har en mindre gendefekt på kromosom nr. 22 (kaldes ofte 22q 11 eller Di­ George syndrom).

Symptomer

Symptomerne afhænger af mængden af iltfattige blod, der pumpes ud i kroppen. I nogle tilfælde er børnene meget blå helt fra fødslen. Andre børn er stort set ikke cyanotiske i starten, men ændrer gradvis farve igennem de første måneder eller første år.

Nogle børn med "Fallot" får herudover kraftige cyanoseanfald. Disse anfald, "spells", kommer ofte om morgenen. Barnet græder og bliver tiltagende kortåndet og cyanotisk, efterhånden blegt og fjernt. Eventuelt mister barnet bevidstheden. Hvis barnet har DiGeorge syndrom, kan der være nedsat immunforsvar, talebesvær og måske forsinket udvikling.

Undersøgelser

Diagnosen kan stilles ved ekkokardiografi, men af og til er det nødvendigt også at foretage hjertekateterisation. DiGeorge syndrom kan som regel be- eller afkræftes med en blodprøve.

Behandling

Børn med Steno-Fallot skal opereres. Dette sker som regel inden etårsalderen. Ved operationen, som foretages i hjerte-lungemaskine, lukkes hullet i skillevæggen med en lap og forsnævringen til lungerne ophæves. Da typen og graden af forsnævringen ud til lungepulsåren veksler meget fra barn til barn, må der tages individuelle hensyn.

I nogle tilfælde kan forsnævringen fjernes ved at skære noget af vævet bort indefra. Andre gange må der udvides meget mere, hvilket kan gøres ved, at man åbner højre hjertekammers udløbsdel og indsyr et stykke kunststof (kaldes en transanulær patch). Det betyder, at klappen mellem højre hjertekammer og lungepulsåren bliver utæt. I nogle få tilfælde kan forsnævringen ikke fjernes godt nok, og man må i stedet indsætte en såkaldt homograft. 

En gang imellem er der forhold, som gør det for vanskeligt at lukke hullet og fjerne forsnævringen med det samme. I disse tilfælde kan det være nødvendigt først at foretage en hjælpeoperation, som forbedrer lungegennemblødninger. Dette kan ske med en såkaldt shunt, som leder blod fra en af de store pulsårer i brysthulen direkte ud i lungepulsåren.

Som shunt kan man enten bruge en af barnets egne blodårer eller anvende et lille kunststofrør. Shunten er som regel kun en midlertidig løsning, og yderligere operation kommer senere på tale.

Prognose​

Cirka 95 pct. overlever operationen, og de fleste er herefter helt symptomfri og kan leve et normalt liv. Hos nogle vil det på grund af utæthed af lungepulsårens hjerteklap senere være nødvendigt at få indsat en homograft eller lignende. Det gælder for de fleste, som har fået indsat en transanulær patch.

Homografter har desværre begrænset holdbarhed, bl.a. på grund af forkalkning. De må derfor udskiftes. I særlige situationer er det imidlertid nu blevet muligt at erstatte homograften (og klappen i homograften) med en såkaldt stentklap. Det er en stent påmonteret en kalveveneklap. Stentklapper kan indføres ved hjælp af et plastik kateter gennem en vene i lysken. Der er derfor tale om et meget mindre indgreb, end hvis homograften​ skulle udskiftes ved en operation.



Dette er et uddrag fra Hjerteforeningens bog om medfødte hjertefejl s. 62-65. Bragt med tilladelse fra Hjerteforeningen.

 
Redaktør