Atrioventrikulær septumdefekt (AVSD)

​En AVSD er et hul i skillevæggen, som strækker sig helt fra forkamrene til hjertekamrene. 

​​​​​​​​​​​​

Atrioventrikulær septumdefektS​amtidig er de to hjerteklapper mellem forkamrene og hjertekamrene omdannet til en stor fælles klap (hvorfor hjertefejlen også hyppigt kaldes ostium AV commune.)
Stor illu​stration​​

Hjerteklappen er ved AVSD som regel mere eller mindre misdannet og utæt. I nogle tilfælde er der kun hul i den nederste del af skillevæggen mellem forkamrene. Dette kaldes en partiel (delvis) AVSD eller en primum ASD.

Den omtales i et særskilt afsnit nedenfor, fordi det typiske forløb som regel er lettere. Børn med AVSD har undertiden også andre misdannelser i hjertet og de til- og fraførende blodårer.
Partiel AVSD​

Hyppighed

AVSD ses hos ca. fem pct. af børn med medfødte hjertesygdomme, men særligt hos børn med Downs syndrom (mongolbørn), hvor næsten hver tredje har en AVSD.

Konsekvenser

Hullet giver anledning til betydeligt overløb af blod fra de venstresidige til de højresidige kamre. Herved øges blodstrømmen til lungerne, og blodtrykket i lungerne bliver for højt. Hvis klappen mellem forkamrene og hjertekamrene er meget utæt, belastes kredsløbet endnu mere. Det høje blodtryk i lungepulsårerne kan i sjældne tilfælde beskadige lungekarrene så alvorligt, at hullet enten ikke kan lukkes eller kun kan lukkes med høj risiko.

Symptomer

Da blodstrømmen til lungerne er meget stor, får børnene som regel tegn på hjerteinsufficiens inden for de første levemåneder. Børnene spiser dårligt, vægten øges ikke som den skal og ånde drættet kan være besværet.
Nogle børn med AVSD kan være let cyanotiske (blå) i den første tid efter fødslen.

Undersøgelser

Diagnosen stilles ved ekkokardiografi, hvor hullets størrelse og klappens funktion kan bedømmes. I enkelte tilfælde kan det blive nødvendigt at foretage hjertekateterisation.

Behandling

De fleste børn får tidligt behov for hjertemedicin. Hullet lukker sig ikke af sig selv, og næsten alle børn skal opereres. Operationen foretages gennem brystbenet under anvendelse af hjerte-lungemaskine og gennemføres som regel inden for de første tre til seks måneder. Ved operationen lukkes hullet med en eller to lapper. Samtidig må klappen mellem forkamrene og hjertekamrene deles i to og rettes til. Denne tilpasning kan være meget besværlig, og ofte er der stadig utæthed af klappen efter operationen.

I enkelte tilfælde kan der være forhold, der gør det særligt vanskeligt at lukke hullet. I stedet foretages en hjælpeoperation, kaldet "banding", hvor man indsnævrer lungepulsåren og således aflaster lungerne. Da dette kun er en midlertidig løsning, skal der senere foretages yderligere operation.

Prognose

Denne hjertefejl er mere alvorlig end en VSD og en ASD tilsammen, og der er derfor tale om en kompleks operation. Alligevel overlever mere end 95 pct. operationen. Da lungerne let bliver beskadigede af det store overløb, er det vigtigt at blive opereret i tide. Af og til viser det sig, at klappen mellem for- og hjertekamrene er så utæt, at den enten skal repareres igen eller udskiftes med en kunstig hjerteklap.

 

Dette er et uddrag fra Hjerteforeningens bog om Medfødte Hjertefejl s. 30-31.
Bragt med tilladelse fra Hjerteforeningen.


Atrieseptumdefekt af primumtype eller partiel AVSD (Primum-ASD)


Septumdefekten sidder kun mellem forkamrene og grænser nedadtil til den fælles klap mellem forka​​mre og hjertekamre (​AV-klappen), der hæfter til kanten af hjertekammerskillevæggen, men i øvrigt er misdannet på samme måde som ved AV-commune.

Konsekvenser

Ligesom ved ASD er der overløb (shunt) fra venstre til højre forkammer og øget blodgennemløb i lungerne. Tillige er der hyppigt en utæthed i klappen mellem venstre for- og hjertekammer (mitralinsufficiens).  I modsætning til den totale AVSD er der normalt blodtryk i lungerne, og højre hjertehalvdel tolererer belastningen godt. Klaputætheden kan belaste venstre hjertekammer og gøre shunten større.

Undersøgelser

Som ved AVSD først og fremmest ekkokardiografi.

Behandling

Små defekter kræver ikke behandling, men de fleste har så stor shunt, at børnene skal opereres for at forhindre udvikling af hjerteinsufficiens i det lange løb. Operationen adskiller sig fra operation for total AVSD​ ved, at der kun skal lukkes en defekt i forkammerskillevæggen, og indgrebet på klappen er mere beskedent. Det er sjældent, at man kan gøre mitralklappen helt tæt.

Prognose

Så godt som alle overlever operationen og kan leve normalt. I sjældne tilfælde kan klaputætheden forværres over årene og kræve en ny operation, eventuelt med indsættelse af en kunstig hjerteklap.

Dette er et uddrag fra Hjerteforeningens bog om Medfødte Hjertefejl s. 32.
Bragt med tilladelse fra Hjerteforeningen.

Redaktør