TAPVR

​Lungevenerne fører normalt det iltede blod fra lungerne ind i venstre forkammer, men ved denne sygdom samler de fire lungevener sig bag forkammeret i en samlevene, der derefter munder ind enten et eller andet sted i det store venesystem eller direkte i højre forkammer.

​​

Lungevenerne fører normalt det iltede blod fra lungerne ind i venstre forkammer, men ved denne sygdom samler de fire lungevener sig bag forkammeret i en samlevene, der derefter munder ind enten et eller andet sted i det store venesystem eller direkte i højre forkammer. 

               
- oven for hjertet                                            - under hjertet


Afhængigt af, hvor samlevenen fører blodet hen, tales om flere forskellige typer: indmunding i venerne oven for hjertet, direkte i højre forkammer eller i hjertets egen samlevene (sinus coronarius), der løber ind i højre forkammer, og endelig i vener neden for hjertet, hvor samlevenen må passere gennem mellemgulvet til nedre hulvene eller portvenen i leveren.


Der er ofte forsnævring på samlevenen ved indmundingen i det normale venesystem. Forsnævringen bliver først af betydning, når blodstrømmen gennem lungerne stiger efter fødslen. Abnormt indmundende lungevener kan ses alene eller sammen med andre komplicerede hjertefejl.


Hyppighed

Ca. en pct. af de medfødte hjertefejl.


Konsekvenser

Det iltrige og iltfattige blod blandes i højre forkammer, hvorfra det dels pumpes gennem højre hjertekammer ud i lungerne og eventuelt gennem en åben ductus over i kropspulsåren (aorta), og dels løber gennem en åbning i forkammerskillevæggen til venstre hjertehalvdel og herfra ud i kroppen. 

Åbningen til venstre forkammer kan være snæver, således at tilløbet til venstre side er begrænset. Da det således ikke er fuldt iltet blod, der pumpes ud i kroppen, er der tendens til cyanose. Hvis der er forsnævring på afløbet fra lungevenerne, stiger trykket i lungevenerne, og der hobes blod op i lungerne. Højre hjertehalvdel bliver belastet af højt lungeblodtryk, og der udvikler sig hjerteinsufficiens.


Symptomer

Oftest cyanose og kortåndethed i nyfødthedsperioden eller senere i spædbarnsalderen. Enkelte kan dog være forholdsvis symptomfri i lang tid, idet de har en kredsløbsforstyrrelse, der meget ligner atrieseptumdefekt med stor lungegennemblødning, men uden belastningssymptomer og højst med beskeden cyanosetendens, der derfor let overses.


Undersøgelser

Ekkokardiografi​ er oftest tilstrækkelig til at stille diagnosen, men i nogle tilfælde er det nødvendigt at foretage hjertekateterisation.


Behandling

Alle børn skal opereres. Som regel kan samlevenen bag venstre forkammer direkte sys sammen med forkammeret. Herved drænes blodet normalt, og hullet i skillevæggen kan lukkes. 

         ​      
- operation over hjertet​                                
- operation under hjertet


Risikoen er især forbundet med problemer efter operationen pga. højt lungetryk, men de fleste overlever operationen, og der er sjældent alvorlige problemer senere. Enkelte udvikler forsnævret passage svarende til sammenføjningen med venstre forkammer og må opereres på ny.


Prognose

Uden operation vil de fleste nyfødte dø. I dag klarer mere end 90 pct. operationen.


Dette er et uddrag fra Hjerteforeningens bog om Medfødte Hjertefejl s. 66-6​8. Bragt med tilladelse fra Hjerteforeningen.​

​​​

Redaktør