Pulmonalstenose

Pulmonalstenose er en forsnævring af lungepulsåreklappen eller af selve lungepulsåren.

​​​​​​​​​​

Om pulmonalstenose

​​Pulmonalstenose er en tilstand, hvor lungepulsåreklappen (pulmonalklappen) eller lungepulsåren er forsnævret (stenotisk), så der ikke kommer tilstrækkeligt blod fra højre hjertekammer til lungerne. ​
Se stor illustration

Højre hjertekammer pumper det u-iltede blod gennem lungepulsåreklappen (pulmonalklappen) via lungepulsåren til lungerne. Hvis pulmonalklappen ikke kan åbne ordentligt, eller hvis selve lungepulsåren er for lille, kaldes det pulmonalstenose. Hvis pulmonalklappen eller lungepulsåren er helt aflukket, kaldes det pulmonalatresi.

Hyppighed

Hvert år fødes ca. 40 børn i Danmark med pulmonalstenose (8 ud af 10.000 nyfødte). Typisk er pulmonalstenosen den eneste hjertemisdannelse, barnet har, men den kan også forekomme i forbindelse med andre hjertemisdannelser, som ved Steno Fallots Tetralogi. I sjældne tilfælde kan pulmonalstenose ses i forbindelse med Noonan Syndrom, der er en kromosomsygdom.

Symptomer

Når klappen er forsnævret eller stenotisk, skal højre hjertekammer arbejde hårdere for at presse blodet gennem klapperne. En let forsnævring er uden betydning, og man vil ikke have symptomer. Højre hjertekammer tilpasser sig, og bliver typisk tykkere, men klarer det øgede arbejde uden problemer. Ved de letteste forsnævringer, aftager forsnævringen med tiden, og tilstanden skal derfor ikke behandles. Når forsnævringen aftager, vil fortykkelsen af højre hjertekammer også aftage.

Undersøgelser

Hvis der er tale om en svær forsnævring, kan højre hjertekammer ikke klare belastningen. Man kan få symptomer som nedsat udholdenhed, påfaldende svedtendens, åndenød og eventuelt besvimelse ved fysisk aktivitet. Hvis man har symptomer, eller hvis man ved en lægeundersøgelse finder tegn på at højre hjertekammer er meget belastet, kan behandling komme på tale.

Behandling

I fostertilstanden har alle et blodkar mellem lungepulsåren og kroppens hovedspulsåre, kaldet ductus arteriosus. Det betyder, at der i fostertilstanden kan løbe blod fra hovedpulsåren gennem ductus ud i lungerne. Men timer til dage efter fødslen lukker ductus, og hvis barnet har en svær pulmonalstenose, løber der ikke nok blod gennem det nyfødte barns lunger. Dette er en akut livstruende tilstand.

 

Ved hjælp af medicinen prostaglandin kan man genåbne det nyfødte barns ductus, så der atter kommer nok blod gennem lungerne. Hvis man ved fosterhjerteskanning før fødslen har opdaget en meget svær pulmonalstenose, vil børnelægerne allerede kort efter fødslen give barnet prostaglandin. På den måde vil barnet have fin iltning, ind til pulmonalstenosen bliver behandlet efter fødslen.

 
                

Ballonbehandling af pulmonalstenoseBehandling med ballonudvidelse

Den mest almindelige behandling af pulmonalstenose er ballonudvidelse. Hvis ballonudvidelsen ikke har den ønskede effekt, eller hvis ballonudvidelsen ikke kan lade sig gøre på grund af barnets størrelse, vil man i nogle tilfælde vælge at operere.
Se stor illustratio​n​

 

Ballonudvidelse forgår ved en såkaldt hjertekateterisation. Ved hjertekaterisation føres en tynd slange fra lysken gennem hulvenen til højre hjertekammer og ud gennem den forsnævrede pulmonalklap (se figur 2). Spidsen af slangen kan blæses op som en ballon, som derved udvider den forsnævrede klap. Derefter fjernes slangen og ballonen. I de fleste tilfælde er resultatet af ballonudvidelsen tilfredsstillende, og det vil ikke være nødvendigt at gøre yderligere.

Åben operation

Hvis personen er meget lille, eller hvis det ikke bare er pulmonalklappen, men hele lungepulsåren, der er forsnævret, er det nødvendigt med en åben operation via brystbenet.
 

Ved operationen kan man åbne klappen, forstørre lungepulsåren eller om nødvendigt indsætte en kunstig lungepulsåre.

At leve med pulmonastenose

De fleste med pulmonastenose vil være helt raske og aldrig få behov for behandling.
 

Efter ballonudvidelse er det typisk, at der fortsat er en let forsnævring. Hos de fleste vil den lette forsnævring aftage med tiden.

Patienter, der er blevet opereret for pulmonalstenose​, har den største risiko for at forsnævringen tiltager med tiden. I så fald kan ballonudvidelse eller ny operation blive nødvendigt.


Af: 
Overlæge​ Betina Nørager
og
Overlæge Jesper Reimers

© Copyright Rigshospitalet,
Enheden for Medfødte Hjertesygdomme.


 ​​​

 

Redaktør