er en tilstand, hvor lungepulsåreklappen (pulmonalklappen) eller lungepulsåren er forsnævret (
), så der ikke kommer tilstrækkeligt blod fra højre hjertekammer til lungerne.
Højre hjertekammer pumper det u-iltede blod gennem lungepulsåreklappen (pulmonalklappen) via lungepulsåren til lungerne. Hvis pulmonalklappen ikke kan åbne ordentligt, eller hvis selve lungepulsåren er for lille, kaldes det
pulmonalstenose. Hvis pulmonalklappen eller lungepulsåren er helt aflukket, kaldes det pulmonalatresi.
Hyppighed
Hvert år fødes ca. 40 børn i Danmark med
pulmonalstenose (8 ud af 10.000 nyfødte). Typisk er
pulmonalstenosen den eneste hjertemisdannelse, barnet har, men den kan også forekomme i forbindelse med andre hjertemisdannelser, som ved Steno Fallots Tetralogi. I sjældne tilfælde kan
pulmonalstenose ses i forbindelse med Noonan Syndrom, der er en kromosomsygdom.
Symptomer
Når klappen er forsnævret eller
stenotisk, skal højre hjertekammer arbejde hårdere for at presse blodet gennem klapperne. En let forsnævring er uden betydning, og man vil ikke have symptomer. Højre hjertekammer tilpasser sig, og bliver typisk tykkere, men klarer det øgede arbejde uden problemer. Ved de letteste forsnævringer, aftager forsnævringen med tiden, og tilstanden skal derfor ikke behandles. Når forsnævringen aftager, vil fortykkelsen af højre hjertekammer også aftage.
Undersøgelser
Hvis der er tale om en svær forsnævring, kan højre hjertekammer ikke klare belastningen. Man kan få symptomer som nedsat udholdenhed, påfaldende svedtendens, åndenød og eventuelt besvimelse ved fysisk aktivitet. Hvis man har symptomer, eller hvis man ved en lægeundersøgelse finder tegn på at højre hjertekammer er meget belastet, kan behandling komme på tale.
Behandling
I fostertilstanden har alle et blodkar mellem lungepulsåren og kroppens hovedspulsåre, kaldet
ductus arteriosus. Det betyder, at der i fostertilstanden kan løbe blod fra hovedpulsåren gennem ductus ud i lungerne. Men timer til dage efter fødslen lukker ductus, og hvis barnet har en svær
pulmonalstenose, løber der ikke nok blod gennem det nyfødte barns lunger. Dette er en akut livstruende tilstand.
Ved hjælp af medicinen
prostaglandin kan man genåbne det nyfødte barns ductus, så der atter kommer nok blod gennem lungerne. Hvis man ved fosterhjerteskanning før fødslen har opdaget en meget svær
pulmonalstenose, vil børnelægerne allerede kort efter fødslen give barnet
prostaglandin. På den måde vil barnet have fin iltning, ind til
pulmonalstenosen bliver behandlet efter fødslen.
Behandling med ballonudvidelse
Den mest almindelige behandling af
pulmonalstenose er ballonudvidelse. Hvis ballonudvidelsen ikke har den ønskede effekt, eller hvis ballonudvidelsen ikke kan lade sig gøre på grund af barnets størrelse, vil man i nogle tilfælde vælge at operere.
Se stor illustration
Ballonudvidelse forgår ved en såkaldt hjertekateterisation. Ved hjertekaterisation føres en tynd slange fra lysken gennem hulvenen til højre hjertekammer og ud gennem den forsnævrede pulmonalklap (se figur 2). Spidsen af slangen kan blæses op som en ballon, som derved udvider den forsnævrede klap. Derefter fjernes slangen og ballonen. I de fleste tilfælde er resultatet af ballonudvidelsen tilfredsstillende, og det vil ikke være nødvendigt at gøre yderligere.
Åben operation
Hvis personen er meget lille, eller hvis det ikke bare er pulmonalklappen, men hele lungepulsåren, der er forsnævret, er det nødvendigt med en åben operation via brystbenet.
Ved operationen kan man åbne klappen, forstørre lungepulsåren eller om nødvendigt indsætte en kunstig lungepulsåre.
At leve med pulmonastenose
De fleste med
pulmonastenose vil være helt raske og aldrig få behov for behandling.
Efter ballonudvidelse er det typisk, at der fortsat er en let forsnævring. Hos de fleste vil den lette forsnævring aftage med tiden.
Patienter, der er blevet opereret for
pulmonalstenose, har den største risiko for at forsnævringen tiltager med tiden. I så fald kan ballonudvidelse eller ny operation blive nødvendigt.
Af:
Overlæge Betina Nørager
og
Overlæge Jesper Reimers
© Copyright Rigshospitalet,
Enheden for Medfødte Hjertesygdomme.