Ca. to pct. af de medfødte hjertefejl.
Konsekvenser
Hvis der er udtalt
pulmonalstenose, er der også udtalt
cyanose (blåfarvning). Uden
pulmonal stenose udvikles hjerte
insufficiens, fordi der er kraftigt forøget lungegennemblødning. Børn med balanceret kredsløb kan have tilstrækkelig god iltforsyning til dagligdags krav og ikke så udtalt belastning af hjertet, at de udvikler hjerte
insufficiens.
Undersøgelser
Diagnosen stilles ved
ekkokardiografi.
Symptomer
Disse afhænger som anført af graden af forsnævring af lungepulsåren. Nogle vil være meget
cyanotiske og dårlige fra kort efter fødslen. Hjerte
insufficiens udvikler sig derimod gerne mere gradvist over uger til måneder efter fødslen. Børn med balanceret kredsløb kan længe være næsten symptomfri, men bliver let forpustede og
cyanotiske ved anstrengelse.
Behandling
Hos meget
cyanotiske nyfødte skal blodforsyningen til lungerne forbedres. Dette sker med
prostaglandindrop, som holder ductus åben, så blodet kan strømme fra kropspulsåren gennem ductus ind i lungepulsårerne. Dette må snarest følges op med en
shunt operation.
Børn, der ikke har pulmonalstenose, vil have abnormt højt tryk i lungerne og må snarest have foretaget en banding som ned sætter lungetrykket, hvilket er en forudsætning for senere at lave en
Fontan-operation, hvor det iltrige og iltfattige blod adskilles fra hinanden.
Se stor illustration
Prognose
Uden behandling vil de fleste børn med symptomer dø i tidlig alder, enten som følge af svær
cyanose eller som følge af hjerte
insufficiens. Børn, der overlever med for højt blodtryk i lungerne, vil med tiden blive tiltagende
cyanotiske og vil som regel dø i tidlig voksenalder.
Enkelte udvikler utæthed af klapperne mellem forkamrene og hjertekammeret, skrumpning af
VSD'en eller svigt af hjertekammeret, hvilket kan umuliggøre en
Fontanoperation. Hvis ikke man kan bedre disse forhold med yderligere operation, må man nøjes med medicinsk støttebehandling og eventuelt i sidste ende hjertetransplantation.
Dette er etuddragfra Hjerteforeningens bog om Medfødte Hjertefejl s. 77-78.
Bragtmed tilladelse fra Hjerteforeningen.