Double inlet left ventricle

Ved denne hjertefejl tømmer begge forkamre sig i et venstre hjertekammer. 

​​​​​​​​​

Der er i reglen ombytning af krops- og lungepulsåren (transposition) og hyppigt ​forsnævring af lungepulsåren (pulmonalstenose).
Se stor illustration

Hyppighed
Ca. to pct. af de medfødte hjertefejl.

Konsekvenser

Hvis der er udtalt pulmonalstenose, er der også udtalt cyanose (blåfarvning). Uden pulmonal stenose udvikles hjerteinsufficiens, fordi der er kraftigt forøget lungegennemblødning. Børn med balanceret kredsløb kan have tilstrækkelig god iltforsyning til dagligdags krav og ikke så udtalt belastning af hjertet, at de udvikler hjerteinsufficiens.

Undersøgelser

Diagnosen stilles ved ekkokardiografi.

Symptomer

Disse afhænger som anført af graden af forsnævring af lungepulsåren. Nogle vil være meget cyanotiske og dårlige fra kort efter fødslen. Hjerteinsufficiens udvikler sig derimod gerne mere gradvist over uger til måneder efter fødslen. Børn med balanceret kredsløb kan længe være næsten symptomfri, men bliver let forpustede og cyanotiske ved anstrengelse.

Behandling

Hos meget cyanotiske nyfødte skal blodforsyningen til lungerne forbedres. Dette sker med prostaglandindrop, som holder ductus åben, så blodet kan strømme fra kropspulsåren gennem ductus ind i lungepulsårerne. Dette må snarest følges op med en shunt operation

Børn, der ikke har pulmonalstenose, vil have abnormt højt tryk i lungerne og må snarest have foretaget en banding som ned sætter lungetrykket, hvilket er en forudsætning for senere at lave en Fontan-operation, hvor det iltrige og iltfattige blod adskilles fra hinanden.
Se stor illustration

Prognose

Uden behandling vil de fleste børn med symptomer dø i tidlig alder, enten som følge af svær cyanose eller som følge af hjerteinsufficiens. Børn, der overlever med for højt blodtryk i lungerne, vil med tiden blive tiltagende cyanotiske og vil som regel dø i tidlig voksenalder.

Enkelte udvikler utæthed af klapperne mellem forkamrene og hjertekammeret, skrumpning af VSD'en eller svigt af hjertekammeret, hvilket kan umuliggøre en Fontanoperation​. Hvis ikke man kan bedre disse forhold med yderligere operation, må man nøjes med medicinsk støttebehandling og eventuelt i sidste ende hjertetransplantation.


Dette er etuddragfra Hjerteforeningens bog om Medfødte Hjertefejl s. 77-78.
Bragtmed tilladelse fra Hjerteforeningen.

​ ​​

Redaktør