Aortastenose og aortainsufficiens

En medfødt misdannelse af klappen i hovedpulsåren (aorta​klapsygdom).

​​​​​​​​​​​​​​​​​

O​​m aortast​enose og aortainsufficiens​

Hvis et barn er født med en misdannelse i klappen i kroppens hovedpulsåre (aortaklappen), kaldes det aortastenose eller aortainsufficiens. Hvis klappen er forsnævret, kaldes det stenose, og hv​is klappen er utæt, kaldes det insufficiens

​Se stor illustration​

​Ofte er klappen både forsnævret og utæt, og samlet kaldes det for aortaklapsygdom. Den mest almindelige årsag til aortaklapsygdom er, at klappen er tofliget (bicuspid) i stedet for trefliget (tricuspid) som normalt. Læs mere om bicuspid aortaklap og komplikationer

Hyppigh​​ed

Hvert år fødes ca. 25 børn i Danmark med aortaklapsygdom (5 ud af 10.000). Ofte er aortaklapsygdommen den eneste misdannelse, barnet har, men sygdommen kan også forekomme sammen med andre hjertemisdannelser såsom coarctatio aortae og hypoplastisk venstre hjertesygdom.

Hvis et barn har svær aortaklapsygdom, opdages de ofte ved den ultralydskanning, der hedder misdannelsesskanning af fosteret i uge 20. Det giver lægerne mulighed for at planlægge den optimale behandling af barnet efter fødslen i samarbejde med forældrene. Lettere aortaklapsygdom udvikler sig typisk langsomt over mange år.

Sympto​​​​mer

Symptomerne på aortaklapsygdom afhænger af, om klappen er forsnævret eller utæt, samt sværhedsgraden heraf.

Aortas​tenose

Nyfødte børn med svær aortastenose (kaldet kritisk aortastenose) er i en akut livstruende tilstand. Ved denne tilstand kan venstre hjertekammer ikke pumpe nok blod gennem den forsnævrede klap og ud i kroppen.

Før fødslen er et fosters kredsløb anderledes end efter fødslen. Der er et åbent blodkar mellem kropspulsåren og lungepulsåren (ductus arteriosus). Dette gør, at blodet fint fordeler sig ud i fosterets krop på trods af en forsnævret aortaklap. Men timer til dage efter fødslen lukker ductus arteriosus, hvorefter der ikke kommer tilstrækkeligt blod ud i kroppen hos børn med aortaklapsygdom. Hos disse børn har venstre hjertekammer gennem hele graviditeten skullet arbejde meget mere end normalt. Det kan betyde, at hjertekammeret er fortykket og eventuelt har fået uoprettelig skade.

Ved lettere aortastenose er der ingen symptomer. Hos en del forværres forsnævringen over år, og der kan komme symptomer som nedsat fysisk udholdenhed, brystsmerter, hjerterytmeforstyrrelser og besvimelse.

Aortain​​sufficiens

Det er m​eget sjældent, at børn bliver født med svær utæthed af aortaklappen. Det er typisk noget der udvikles over år eller kommer efter behandling for forsnævret aortaklap. Når venstre hjertekammer har pumpet blodet ud i aorta, skal aortaklappen lukke og forhindre, at blodet løber tilbage. Er klappen utæt vil en del af blodet fra aorta løbe tilbage, hvorved venstre hjertekammer bliver udvidet. Ved lettere utæthed af aortaklappen har man ingen symptomer. Ved sværere utæthed kan man få nedsat fysisk udholdenhed, åndenød og hjerterytmeforstyrrelser.

Undersø​​ge​​lser

Hvis et barn fødes med svær aortastenose, vil lægerne bemærke, at barnet har et blåligt skær, og de kan høre en kraftig susende mislyd ved hjertet. De vil derfor måle iltindholdet i blodet, som vil afsløre lave værdier. Hvis disse tegn bliver overset, vil barnet over timer til uger blive tiltagende blå og forpustet og risikere at dø. Har man mistanke om aortaklapsygdom, vil en ultralydsundersøgelse af hjertet (ekkokardiografi) kunne be- eller afkræfte misdannelsen.

Hvis diagnosen er stillet før fødslen, vil barnet kort tid efter fødslen blive flyttet til afdelingen for nyfødte (neonatalafdelingen), hvor lægerne vil give barnet den korrekte medicin (se nedenfor). Efterfølgende vil en ultralydsundersøgelse af barnets hjerte (ekkokardiografi) kunne bekræfte diagnosen.

Ved lettere aortaklapsygdom vil diagnosen typisk blive stillet efter måneder til mange år. Sygdommen kan f.eks. blive opdaget i forbindelse med undersøgelse hos en læge, hvor lægen kan høre en mislyd ved hjertet, som fører til en undersøgelse hos en hjertelæge, hvor diagnosen stilles.

Beha​n​dling

Hvis lægerne har mistanke om, at et barn er født med svær aortastenose, giver de barnet medicin i form af prostaglandin umiddelbart efter fødslen. Medicinen forhindrer, at ductus arteriosus lukker sig, således at barnet fortsat har et kredsløb som i fostertilstanden. Herefter vil barnet blod blive iltet tilstrækkeligt frem til eventuel operation eller hjertekateterisation med ballonudvidelse af den forsnævrede klap.

Se stor illustration

​Ved svær aortastenose er behandlingen typisk ballonudvidelse. Ved ballonudvidelsen føres en tynd slange (kateter) gennem blodkarret i lysken og op til den forsnævrede klap. På slangen sidder en ballon. Når ballonen udvides med vand vil den forsnævrede klap blive åbnet. Ballonen suges tom for vand og slangen med ballon fjernes igen. Ved ballonudvidelsen er der risiko for at klapperne bliver utætte. Det er ikke altid mulig at ballonudvide, hvorfor behandlingen i stedet vil være operation. Ved svær aortainsufficiens er behandlingen altid operation.​​

Operat​​ion​​​er

Der er 3 forskellige typer af operationer:

  • Reparation af aortaklappen (Plastikoperation)
  • Udskiftning af aortaklappen med patientens egen lungepulsåreklap (Ross operation)
  • Udskiftning af aortaklappen med en kunstig klap (af metal eller dødt væv)

Der er både fordele og ulemper, der har betydning, når man skal beslutte, hvilken operation der passer bedst til den enkelte patient.

Plasticoperat​​ion

En plastikoperation holder typisk kun en årrække, hvorefter man skal opereres igen. Denne operation vælges oftest hos mindre børn i håb om, at de er udvoksede inden den næste operation.

Hvis det ikke er muligt at lave en plastikoperation på et mindre barn, vil der typisk blive udført en Ross operation.

​Ross Operat​ion

Ved en Ross Operation fjernes den syge aortaklap. Barnets egen lungepulsåre med klap flyttes over som ny aortaklap. I stedet for den nu manglende lungepulsåre, indsættes et kunstigt blodkar med klap fra et menneske (homograft) eller en kalv (Contegragraft). Den nye aortaklap vil vokse i takt med barnet, men det kunstige blodkar til lungerne vokser ikke, og det bliver stift og forkalket. Efter en årrække skal dette blodkar derfor ballonudvides eller udskiftes. Kun meget sjældent udskiftes aortaklappen med en homograft eller en Contegragraft. Dette skyldes, at kunstige blodkar på dette sted, bliver meget hurtigt forkalkede, og det er svært at udskifte, når blodkarret ligger bagved lungepulsåren.

Operation med udskiftning af aortaklappen med metalklap

En operation med udskiftning af aortaklappen med en kunstig metalklap har den fordel, at den aldrig går i stykker. Men hos børn, der er for små til at få en klap i voksenstørrelse indopereret, skal metalklappen udskiftes, når barnet er udvokset. Og det er teknisk vanskeligt. Når man har metalklap i hjertet, kan der dannes størknet blod på den. Hvis det størknede blod river sig løs, vil det ende som en blodprop et sted i kroppen. Derfor skal man have blodfortyndende medicin. Den blodfortyndende medicin er svær at regulere, og det er forbundet med øget risiko for blødninger.

Har man andre hjertemisdannelser end aortaklapsygdommen, vil det typisk blive korrigeret under samme operation.​

At leve med aortastenos​e og aortains​ufficiens

Alle børn, unge og voksne med en aortaklapsygdom skal børste tænder rigtig godt og gå regelmæssigt til tandlæge. Ved dårlig tandhygiejne er der nemlig risiko for, at bakterier fra munden sætter sig til betændelse på hjerteklappen (endocardit). Læs mere om hvordan man forebygger endocardit​.

Når man har en kunstig hjerteklap, hvad enten det er metal, homograft eller Contegragraft, så har man yderligere øget risiko for endocardit. Derfor skal man huske, at få forebyggende antibiotika inden et eventuelt indgreb i mund eller svælg, hvor der evt. kan forekomme blødning.

Har man let stenose og/eller insufficiens, så er der ingen forholdsregler i hverdagen. Men da sygdommen typisk bliver værre med alderen, så frarådes det, at man stiler mod at dyrke elitesport. Ved svær stenose eller insufficiens​ skal man afholde sig fra andet en let fysisk aktivitet.

De fleste patienter med hjerteklapsygdom er helt velbefindende.

​Af: Overlæge Betina Nørager og Overlæge Jesper Reimers​​
© Copyright Rigshospitalet,
Enheden for Medfødte Hjertesygdomme​​​
Redaktør