Truncus arteriosus

Fra hjertet afgår ved truncus arteriosus ikke som normalt to årer, men kun en stor åre (truncus), som så deler sig til krops- og lungepulsåren.

​​​​​​​​​​​​

Hyppigst afgår en kort, fælles lungepulsåre lige over hjertet, som derefter deler sig i højre og venstre lungepulsåre. Sjældnere afgår grenene direkte fra truncus. 

Truncusklappen sidder lige over et hul i hjerte­ skillevæggen, således at begge hjertekamre kan pumpe ud gennem klappen. Truncusklappen, der svarer til aortaklappen, kan bestå af fra to til fire klapflige, som ofte er utætte eller forsnævrede.
Se stor illustration


Hyppighed

Ca. en pct. af de medfødte hjertefejl.

Konsekvenser

Begge hjertekamre tømmer sig i samme åre, og arterieblodet vil derfor have nedsat iltindhold, og der vil være cyanose. Efter fødslen falder kredsløbsmodstanden i lungerne, og der vil derfor pumpes forholdsvis mere og mere blod gennem lungerne. Der pumpes derfor mere iltrigt end iltfattigt blod ud af hjertet, så cyanosen kan være meget let, men til gengæld belastes hjertet af øget pumpearbejde som ved en VSD, og der udvikles hjerteinsufficiens. Hvis truncusklappen samtidig er utæt (insufficient), øges hjerte­ befastn ingen, og hjerteinsufficiensen optræder hurtigere.

Undersøgelser

Diagnosen stilles med ekkokardiografi. Da op til 50 pct. af børn med truncus arteriosus har en lille genfejl på kromosom nr. 22 (kaldet 22qll), bør børnene undersøges for genfejlen ved en blodprøve. Hvis børnene har gendefekten, kan de have nedsat immunforsvar, taleforstyrrelser og forsinket udvikling (DiGeorge syndrom). I så fald er det vigtigt at sætte tidligt ind med eventuel sproglig hjælp mm.

Symptomer

Hjerteinsufficienssymptomer, først og fremmest kortåndethed, spisevanskeligheder og dårlig vægtstigning i forbindelse med cyanose.

Behandling

Børn med truncus arteriosus skal opereres tidligt. Ved operationen lukkes hullet i hjerteskillevæggen, således at venstre hjertekammer pumper iltrigt blod gennem truncusklappen ud i kropspulsåren. Samtidig frigøres lungepulsåren eller grenene og forbindes med højre hjertekammer ved hjælp af en homograft eller lignende.

Da en homograft ikke vokser med barnet, men kalker til og mister sin funktion, må den senere udskiftes en eller flere gange. Formentlig kan nogle af disse gen-operationer nu erstattes med kateterbehandling, hvorved en ny klap kan indsættes i hjertet via et plastikkateter gennem lysken. ​

Hvis truncusklappen er forsnævret eller utæt, vil det også før eller senere være nødvendigt at operere denne, i reglen med indsættelse af en kunstig klap.
Se stor illustration


Prognose

Uden behandling er der stor risiko for, at barnet dør som spæd. Hvis det overlever, vil lungekredsløbet blive påvirket af det høje tryk, som med tiden medfører tiltagende cyanose​, tiltagende handikap, hjertesvigt og tidlig død. Med operation er udsigterne derimod gode, selv om der som nævnt bliver behov for yderligere operationer. Der er tale om en stor operation med nogen risiko.




Dette er et uddrag fra Hjerteforeningens bog om medfødte hjertefejl s. 74-75. Bragt med tilladelse fra Hjerteforeningen.


Redaktør