Pulmonal atresi med intakt septum

Ved pulmonal atresi med intakt septum er lungepulsåren fuldstændig tillukket ved sammenvoksning af klapfligene.

​​​​​​​​​​​​

Højre hjertekammer er mere eller mindre underudviklet, og trikuspidalklappen kan være utæt.  I nogle tilfælde er der abnormiteter i hjertets kransårer. I modsætning til pulmonal atresi med ventrikel-septumdefekt er der ikke hul i hjertekammerskillevæggen, men altid et lille hul i skillevæggen mellem forkamrene.
Se stor illustration

Hyppighed

1 pct. af de medfødte hjertefejl.

Konsekvenser

Veneblodet må løbe fra højre forkammer gennem foramen ovale til venstre forkammer, så det blandes med det iltrige blod fra lungerne. Der kan kun løbe blod ud i lungerne, så længe ductus arteriosus holder sig åben efter fødslen.

Symptomer

Der er cyanose (blåfarvning) fra fødslen og stor fare for, at barnet dør af iltmangel, når ductus begynder at lukke sig.

Undersøgelser

Diagnosen stilles ved ekkokardiografi. I sjældne tilfælde foretages også hjertekaterisation.

Behandling

Umiddelbart gives prostaglandin for at holde ductus arteriosus åben. Behandlingens formål er hurtigst muligt at åbne den tillukkede klap og håbe på, at det højre hjertekammer begynder at vokse i størrelse. Klappen åbnes enten ved operation gennem brystbenet eller med såkaldt kateterteknik. Ved denne ofte mere skånsomme teknik føres et plastikkateter gennem en vene i lysken op til den lukkede klap. Gennem kateteret kan en metaltråd ofte bruges til at "brænde" eller perforere den lukkede klap. Når først der er skabt passage, kan hullet ballonudvides.

Selv om der umiddelbart er skabt en fri åbning, er højre hjertekammer af og til i starten for lille til at pumpe tilstrækkeligt blod ud i lungerne, og det er derfor ofte nødvendigt at anlægge en shunt, som leder blod fra hovedpulsåren ud i lungerne. Med årene vil alle få behov for genetablering af en klapfunktion mellem hjertekammeret og lungepulsåren.

I nogle situationer er det højre hjertekammer så lille, at det aldrig vil kunne blive stort nok til at klare bare en lille del af kredsløbet. I disse tilfælde forsøger man derfor ikke at åbne den tillukkede klap. I stedet indopereres en shunt, inden der senere foretages en Fontan​ - eller TCPC­ operation.

Prognose

Uden behandling er der høj dødelighed kort efter fødslen. Med behandling er udsigterne stærkt forbedrede, selv om det ikke altid lykkes at bringe børnene igennem hele behandlingsforløbet. Forstyrrelser i hjertemusklens egen blodforsyning kan være medvirkende hertil. Hvis højre hjertekammer udvikler sig tilstrækkeligt, kan barnet blive så godt som rask. Efter TCPC-operation er der kun moderate begrænsninger i de fysiske udfoldelsesmuligheder.


Dette er et uddrag fra Hjerteforeningens bog om Medfødte Hjertefejl s. 54-55.  Bragt med tilladelse fra Hjerteforeningen


Redaktør