En pjece til forældre og fagpersoner
Rett syndrom og spiseaktiviteten
Personer med Rett syndrom (RTT) har motoriske og sansemotoriske funktionsforstyrrelser, som kan påvirke mundmotorikken i varierende grad og hermed vanskeliggøre spiseaktiviteten.
Den motoriske udvikling de første leveår er afgørende for spiseudviklingen, og vi er alle afhængige af, at de mundmotoriske funktioner udvikler sig, for at vi kan spise og drikke.
Hos personer med RTT opstår der forstyrrelser i den tidlige hjerneudvikling, og det påvirker den motoriske udvikling og sansebearbejdning. Det kan give problemer i ansigt, mund og svælg og dermed nedsætte evnen til at tygge og synke mad og drikke.
Synkeprocessen
Synkeprocessen består af et samarbejde mellem muskler i ansigt, mund og svælg. Hvis der er forstyrrelser i denne proces, kan det være vanskeligt at tygge og synke mad og drikke, og spiseaktiviteten vil blive påvirket.
Har personer med RTT besvær med at bearbejde, tygge og synke mad og drikke, kaldes det i fagsprog dysfagi (Dys: vanskeligt/besvær og Fagi: spise). Dysfagi er ikke en sygdom, men en betegnelse for symptomer relateret til synkebesvær og er spise- og drikkeproblemer, hvor man har nedsat evne til at tygge og synke mad og drikke. Dysfagi dækker over alle motoriske, sensoriske og kognitive vanskeligheder, som påvirker spisefunktionen.
Personer med RTT kan have tegn på dysfagi i varierende grader.
Tegn på dysfagi
- Fejlsynk: Ralle, host, stemmeforandring, kløjes, åndedrætspåvirkning
- Hurtig/besværet vejrtrækning under- og efter måltidet
- Tendens til lungebetændelse
- Under- og/eller fejlernæring
- Dehydrering
- Mad og væske i næsen
- Nedsat hostekraft
- Nedsat evne til at rømme sig
- Spilde mad og drikke ud af munden
- Spilde mad ud af næsen
- Savletendens
- Sensibilitetsforstyrrelse i ansigt, mund og svælg
Konsistens af mad og drikke
Det er en kompleks aktivitet at synke mad og drikke, og når personer med RTT har mundmotoriske udfordringer, er de i risiko for at fejlsynke mad og drikke. Det er ofte meget ubehageligt at fejlsynke og giver en dårlig oplevelse i spisesituationen.
Det er derfor vigtigt, at konsistensen af den mad og drikke, som personen med RTT indtager, og de mundmotoriske forudsætninger følges ad, da det mindsker risikoen for at personen med RTT oplever fejlsynk og at blive underernæret og dehydreret.
Mad
Normal kost: Uændret i konsistens
Blød kost: Blød og let at bide over (fx: brød uden kerner og skorpe, blødt pålæg, grød med klumper, dampet fisk)
Gratin kost: Ensartet og sammenhængende i konsistens (fx: ensartet grød eller mos, fisk og kød blendet, kartoffelmos)
Cremet kost: Cremet og tyk i konsistens (fx: Fromage, mousser, yoghurt uden klumper)
Drikke
Tynde væsker: Uændret i konsistens
Let fortykket: Konsistens som drikkeyoghurt og kakaomælk.
Moderat fortykket: Konsistens som sirup eller en tyk shake. Kan drikkes af et glas, men indtages bedst med en teske.
Meget fortykket: Konsistensen er ekstrem tyk, og har samme konsistens som cremet konsistens. Spises med en ske. Suppleres ofte med væske i sonde.
OBS: Fortykkes væsken, løber væsken langsommere gennem svælget, hvilket gør det nemmere for væsken at finde vej til spiserøret
Tilstrækkeligt indtag af mad og væske
Hos personer med RTT kan de mundmotoriske udfordringer være så store, at det kan være vanskeligt at sikre den nødvendige ernæring og væske. I sådanne tilfælde vil hel eller delvis indtag af mad og drikke gennem en mavesonde komme på tale.
Du kan læse mere om en mavesonde i pjecen ”Rett syndrom og mavesonde” – Gode råd inden beslutning om anlæggelse af mavesonde.
https://www.rigshospitalet.dk/undersoegelse-og-behandling/find-undersoegelse-og-behandling/Sider/Rett-syndrom-og-mavesonde-328128.aspx
Spiseaktiviteten
Det giver glæde og øget livskvalitet hos de fleste personer med RTT at deltage i måltidet. Der er derfor et stort behov for at tilpasse måltidet til den enkle person med RTT og hermed give dem en god spiseoplevelse.
Forberedelse før måltidet
- Give mulighed for en optimal og tilpasset sidestilling ved måltidet
- Give mulighed for at anvende rette hjælpemidler, fx bestik, kop, tallerken og armstrækkere
- Give mulighed for faste og rolige rutiner omkring måltidet
- Mundstimuli før måltidet, hvis det er en, i forvejen, fast rutine
Selve måltidet
- Sørge for at de mundmotoriske forudsætninger og konsistens af mad og drikke følges ad
- Give mulighed for at spise hele eller dele af måltidet selvstændigt
- Give mulighed for at bearbejde og synke den mad, der er i munden, før der gives mere mad
- Give mulighed for at personen med RTT kan sige til og fra under måltidet
- Give mulighed for at sanse maden, ved at se, dufte, røre og smage maden
- Et måltid skal ikke tage længere tid end 30-45 minutter
Efter måltidet
- Har personen med RTT en mavesonde, kan mad og væske suppleres i mavesonden
- Give mulighed for en almindelig god mundhygiejne, fx rens munden for madrester og børste tænder to gange dagligt.
Andre relevante pjecer
Kontakt
Afdeling for Børn og Unge, Rigshospitalet
Rett syndrom, klinik 4094
E-mail: rett.rigshospitalet@regionh.dk