Akut leukæmi er en livstruende blodsygdom, som rammer knoglemarvens umodne bloddannende celler og fører til, at disse ikke kan blive til normale modne celler. I stedet forbliver disse celler på et umodent stadium uden at udføre nogen funktion og vil i tiltagende grad fortrænge de normale celler. Dette fører til blodmangel, samt til en mangel på blodplader, som viser sig ved blødningstendens og endelig til en mangel på normale hvide blodlegemer, som viser sig ved nedsat forsvar mod infektionssygdomme.
Der findes flere typer af akut leukæmi, som opdeles i 1) akut myeloid leukæmi (AML), som er den hyppigste akutte leukæmiform (250 nye tilfælde i Danmark om året), og 2) den noget mere sjældne akutte lymfatiske leukæmi (ALL) (50 nye tilfælde i Danmark om året).
Akut lymfatisk leukæmi opstår i celler, som under normale forhold ville blive til modne hvide blodlegemer af den type, som findes i lymfeknuder og som danner antistoffer, eller som deltager i bekæmpelse af virusinfektioner (lymfocytter).
Akut myeloid leukæmi opstår i celler, som under normale forhold ville blive til modne hvide blodlegemer af den type, som cirkulerer i blodet og er ansvarlig for bekæmpelse af infektioner forårsaget af bakterier og svampe (monocytter og granulocytter). Endvidere kan celler som under normale forhold ville blive til røde blodlegemer og til blodplader blive omdannet til leukæmiceller af typen akut myeloid leukæmi.
Diagnose
Diagnosen stilles ved at undersøge knoglemarv og blod. Sammen med den såkaldte markørundersøgelse, er den såkaldte kromosomundersøgelse af stor betydning for at fastslå, hvilken undertype af sygdommen, der er tale om.
Kromosomforandringerne har afgørende indflydelse på prognosen for den akutte leukæmi og har også en afgørende betydning for behandlingsvalg, ikke mindst beslutning om at gennemføre stamcelletransplantation.
Behandling
Sygdommene behandles med intensiv kemoterapi, som gives i flere kure. Efter første serie kemoterapi vil alle tegn på sygdommen oftest forsvinde, således at knoglemarvsundersøgelsen vil vise normale forhold. Man taler da om remission. Dette er ikke ensbetydende med helbredelse, men er en forudsætning for helbredelse.
Der skal gives yderligere behandlinger for at sikre, at eventuelle få leukæmiceller, som ikke ses ved knoglemarvsundersøgelsen, også bliver tilintetgjort. Den intensive kemoterapi er forbundet med kraftige bivirkninger ikke mindst en forbigående betydelig undertrykkelse af den normale knoglemarvsfunktion. Intensiv kemoterapi tåles derfor relativt dårligt af ældre mennesker og patienter, som i forvejen er svækkede af specielt kroniske hjerte- og lungesygdomme.
Der gives vanligvis i alt 4 kemoterapikure med 6-8 ugers interval, idet hver kur medfører så svær grad af undertrykkelse af knoglemarvens normale funktion, at der er behov for blod- og blodpladetransfusioner samt for behandling af tilstødende infektioner med antibiotika ofte under indlæggelse, eventuelt under tæt ambulant overvågning.
Hos personer over 60 år gives mindre doser, og hos alderssvækkede personer gives ikke intensiv kemoterapi, men alene understøttende behandling med blodtransfusion og antibiotika ved behov.
Selv intensiv kemoterapi er ikke altid i stand til at helbrede akut leukæmi. Det kan derfor komme på tale at supplere med stamcelletransplantation, enten autolog (dvs. med celler fra egen marv) eller med knoglemarvsceller fra vævstypeidentisk familiedonor eller ikke beslægtet donor. Eventuelle kromosomforandringer i leukæmicellerne vil give væsentlig information, som er vejledende for, hvor i forløbet knoglemarvstransplantation kan tilrådes.
Dansk Hæmatologisk Selskab har udarbejdet retningslinier for, hvornår knoglemarvstransplantation skal tilrådes. Disse retningslinjer revideres jævnligt.
En speciel form for akut myeloid leukæmi, den såkaldte promyelocytleukæmi, behandles med en A-vitamin syre analog i store doser i tilgift til behandling med kemoterapi. Standardbehandling af akut myeloid leukæmi er sædvanligvis gennemført i løbet af 6 måneder, hvor behandlinger afløses af et ofte måneder varende rekonvalescensforløb.
Herefter overgår patienten til et ca. 5 års varende ambulant forløb. Risikoen for tilbagefald af akut leukæmi er langt størst inden for de første to år efter afsluttet behandling. Chancen for langtidsoverlevelse er ved akut leukæmi hos yngre voksne i gennemsnit ca. 45%, men vil på afgørende vis afhænge af ikke mindst de påviste kromosomforandringer i leukæmicellerne.
Behandlingen ved akut lymfatisk leukæmi er væsentlig anderledes end ved akut myeloid leukæmi og strækker sig over længere tid, men en stor del af behandlingen kan foregå ambulant.
Akut leukæmi behandles af
Enhed 3.