Amyloidose kan i meget sjældne tilfælde opstå, uden der kan påvises nogen anden underliggende sygdom. I disse tilfælde taler man om primær amyloidose.
Mere hyppig er sekundær amyloidose, hvor proteinaflejringerne optræder sammen med ophobning af bestemte hvide blodlegemer (B-celler eller plasmaceller) i knoglemarven (AL-amyloidose) eller sammen med visse gigt- og infektionssygdomme (AA-amyloidose).
Symptomer
Symptomerne på amyloidose er meget varierende, fra ingen eller få symptomer til svær sygdom med påvirkning af i princippet enhver organfunktion i kroppen, typisk svær hjerte- eller nyresygdom eller beskadigelse af nerver, som styrer følesans og muskulatur.
Diagnose
Diagnosen stilles oftest ved udredning for sygdom i knoglemarven (myelomatose eller malignt lymfom) eller udredning for anden organpåvirkning. Man kan på en lille vævsprøve påvise proteinaflejringerne i underhudens fedtvæv eller i vævsprøver fra andre organer.
Behandling
Behandlingen omfatter behandling af de specifikke organpåvirkninger samt kemoterapi, eventuelt i kombination med thalidomid med henblik på at bremse proteinaflejringerne.
Hos udvalgte yngre patienter i god almentilstand kan højdosiskemoterapi med stamcellestøtte forbedre mulighederne for at bringe sygdommen i ro i lang tid.
Patienter med primær og sekundær AL-amyloidose behandles af
Team 1.