Health-enhancing participation in girls and women with Rett syndrome – A balancing act
Ph.d.-afhandling ved Michelle Stahlhut, Ph.d. og forskningsfysioterapeut
Fysisk aktivitet og deltagelse hos piger og kvinder med Rett syndrom
Piger og kvinder med Rett syndrom er fuldt ud afhængige af deres omgivelser for at kunne til at deltage i alle dagligdags aktiviteter og de risikerer at være meget stillesiddende med et lavt fysisk aktivitetsniveau. På samme tid viser flere studier, at piger og kvinder med Rett syndrom i høj grad nyder fysiske og sociale aktiviteter med familie og venner. Indtil nu findes der kun meget få studier, som har fokuseret på sundhedsfremmende aktiviteter hos piger og kvinder med Rett syndrom.
Målet med ph.d.-afhandlingen var at bygge videre på den eksisterende viden inden for Rett syndrom ved at fokusere på måleredskaber, stillesiddende adfærd, fysisk aktivitet og deltagelse i ’uptime’ aktiviteter (dvs. stående og gående aktiviteter). For at kunne udvikle en intervention, som fremmer deltagelse i ’uptime’ aktiviteter, var formålet at validere måleredskaber til at vurdere gangfunktion og beskrive mønstre i den stillesiddende tid.
Med denne afhandling er to måleredskaber blevet modificeret og valideret, hvilke potentielt kan anvendes i klinisk praksis og forskning til at vurdere forskellige aspekter af gangfunktionen. Danske piger og kvinder med Rett syndrom udviste høje niveauer af stillesiddende tid og et lavt antal daglige skridt. Forældre og fagpersoner pegede på vigtigheden af at balancere pigens/kvindens og omgivelsernes ressourcer for at sikre deltagelse i ’uptime’ aktiviteter. U-PART interventionen blev opfattet som gennemførbar og førte til positive effekter i forhold til stillesiddende tid, antal daglige skridt, gangkapacitet og livskvalitet, hvoraf nogle af effekterne blev bibeholdt efter en kort opfølgningsperiode.
Nedenfor kan du læse mere om afhandlingens fire trin.
Trin 1: Modificering og validering af to eksisterende måleredskaber
For at kunne vurdere gangkapacitet og gangformåen hos personer med Rett syndrom blev 2-minutters gangtest (2MWT) og Functional Mobility Scale (FMS) modificeret og valideret. I alt 42 piger og kvinder med Rett syndrom i alderen 2-60 år deltog i studiet. For at undersøge den samstemmende validitet blev 2MWT og den Rett-specifikke FMS (FMS-RS) sammenlignet med to Rett-specifikke måleredskaber (Clinical Severity Score og Gross Motor Scale) og ét generisk måleredskab (PEDI mobility). For at undersøge test-retest reliabiliteten blev 2MWT og FMS-RS gennemført to gange med en uges mellemrum. Både 2MWT og FMSRS havde moderat til god samstemmende validitet og meget god test-retest reliabilitet. Resultatet viste endvidere, at en person med Rett syndrom skal forbedre sin gangkapacitet med minimum 38 meter på 2 minutter for at være 95 % sikker på, at der ikke er tale om en måleusikkerhed.
Trin 2: Det daglige mønster af stillesiddende tid og antal skridt og relaterede faktorer
Formålet med dette studie var at opnå viden omkring mønstre i den stillesiddende tid og fysiske aktivitet i en hel population af piger og kvinder med Rett syndrom. I alt 88 piger og kvinder med Rett syndrom i alderen 5-60 år blev inviteret til at deltage i studiet og 48 deltog med fyldestgørende data. Deltagerne skulle anvende to accelerometre i minimum fire dage (ActivPAL og StepWatch Activity Monitor). ActivPAL er fastgjort til den øverste del af låret og måler lårets position, dvs. at personen ligger eller sidder, når låret er vandret. StepWatch Activity Monitor bæres rundt om anklen og er det mest præcise accelerometer til at måle skridt hos personer med Rett syndrom. Studiet viste, at deltagerne var stillesiddende i 83,3 % af deres vågne timer, og det daglige antal skridt var 5128 hos de gående deltagere. Overordnet viste det daglige aktivitetsmønster størst fysisk aktivitet om formiddagen, dvs. flest skridt blev taget om formiddagen og den stillesiddende tid hobede sig især op tidlig eftermiddag og tidlig aften. Individuelle faktorer såsom stigende alder og lavere niveau af gangfunktion var forbundet med signifikant mere stillesiddende tid. Der sås en tendens til at omgivelsesfaktorer, såsom et lavt fysisk aktivitetsniveau hos moren og mangel på en sundhedspolitik på bosteder, var forbundet med mere stillesiddende tid. Der er dog behov for flere studier med flere deltagere for at klarlægge disse sammenhænge. Ikke desto mindre er det vigtigt at fokusere på omgivelsesfaktorerne, da de ofte kan ændres og modificeres og dermed have en positiv effekt på mængden af stillesiddende tid hos personerne med Rett syndrom.
Trin 3: Faktorer som fremmer og hindrer deltagelse i ’uptime’ aktiviteter
I dette studie blev der udført fokusgruppe interviews med i alt 25 forældre og fagpersoner for at få deres perspektiver på hvilke faktorer, der henholdsvis fremmer og hindrer deltagelse i ’uptime’ aktiviteter hos piger og kvinder med Rett syndrom. Ved at anvende kvalitativ analyse fremkom ét centralt tema: ”En konstant balance for at gøre det bedste for pigen”. For at optimere mulighederne for deltagelse i ’uptime’ aktiviteter oplevede både forældre og fagpersoner på skoler, dagscentre og bosteder, at de konstant blev nødt til at prioritere og balancere alle forskellige aktiviteter i løbet af en dag. Dette gjorde de ud fra pigens og omgivelsernes ressourcer. I omgivelserne havde de fysiske rammer, den organisatoriske struktur, det indbyrdes samarbejde og forældres og fagpersoners holdninger stor betydning for, om deltagelse i ’uptime’ aktiviteter kunne lykkes.
Trin 4: Vurdering af gennemførbarhed og effekt af en 12-ugers ’Uptime Participation’ (U-PART) intervention
Den genererede viden fra trin 1-3 bidrog til udviklingen af en intervention med fokus på at fremme en aktiv livsstil hos både piger og kvinder med Rett syndrom. I alt 14 piger og kvinder i alderen 5-48 år deltog i en 12-ugers intervention. Til hver enkelt deltager blev der udviklet et individuelt program, som fokuserede på deltagelse i sjove og motiverende aktiviteter for at fremme ‘uptime’ i hjemmet, skolen/dagscentret og nærområdet. Gennemførbarheden blev undersøgt med et studie-specifikt spørgeskema. De primære effektmål var stillesiddende tid og daglige antal skridt. De sekundære effektmål var grovmotorik, gangkapacitet, livskvalitet og deltagelses-specifikke mål. Effektmålene blev vurderet i alt fire gange – to gange med et 6- ugers interval ved baseline og to gange med 12-ugers intervaller efter interventionen og en opfølgningsperiode. Forældre og fagpersoner vurderede, at interventionen var anvendelig og praktisk at gennemføre. Ved interventionens ophør sås positive effekter i forhold til stillesiddende tid (reduceret med 4,1 %), antal daglige skridt (øget med 708 skridt), gangkapacitet (øget med 18,9m på 2 minutter), livskvalitet (øget med 2,8 point) og deltagelses-specifikke mål (54 ud af 56 GAS-mål opfyldt helt eller delvist). Efter opfølgningsperioden var de positive effekter bevaret i forhold til stillesiddende tid (reduceret med 3,4 %) og gangkapacitet (øget med 12,4m på 2 minutter). Det betyder, at U-PART interventionen var gennemførbar og havde positive sundhedsrelaterede effekter. Det er det første studie, som viser, at det er muligt at mindske den stillesiddende tid hos piger og kvinder med Rett syndrom med op til 36 minutter per dag, og at denne reduktion kan bevares efter en kort opfølgning. Sundhedsfremmende indsatser som denne understøtter udviklingen og bevarelsen af den størst mulige selvstændighed, inklusion, deltagelse og livskvalitet gennem hele livet hos personer med Rett syndrom. Ydermere udgør interventionen en systematisk ramme for at fremme ’uptime’ i personernes egne omgivelser og kan dermed tilpasses til andre grupper med multiple funktionsevnenedsættelser.
Projektet blev afsluttet i 2018.