​Juni 2022

Nyt træningskoncept viste sig at være superaktuelt under corona-pandemien​​​

Allerede i 2019 var ideen til et nyt træningskoncept på tegnebrættet. 

Da vi ønskede at undersøge lungesyge patienters effekt af 2 måneders træning, måtte vi også overveje hvilken træningsform der kunne sikre motivation for deltagerne. Efter mange overvejelser valgte vi at springe ud i at bruge cykelsimulation til at træne deltagerne (se billede til højre). Udstyret leveres og opsættes hos deltageren for at gøre det så nemt som muligt. 

Fordelene ved cykelsimulationstræning er at:

• Det er hurtigt og nemt at hoppe på cyklen når det passer deltagerne
• Deltagerne har mulighed for virtuelt at cykle med andre deltagere
• Vi kan følge med i deltagernes træning og kontrollere at træningspasset blev fulgt
• Deltagerne får samme mængde træning når der tages højde for deres udgangspunkt 

Da Danmark lukkede ned i marts 2020 viste det sig at den største fordel ved denne træningsform var at vores deltagere kunne fortsætte med at træne selvom de skulle være beskyttelsesisolerede – og alligevel, virtuelt, sammen med andre og hinanden.  

Studiet er stadig i gang og vi søger deltagere i alle tre grupper: Patienter med primær cilie dyskinesi (PCD), patienter med cystisk fibrose (CF) og raske kontroller. Deltagere skal være mellem 13-30 år og må ikke lide af hjertesygdomme eller have et kondital over 45 (kvinder) og 50 (mænd). 

Projektet, som varetages af Maria Nøregård Jørgensen (billede til venstre) modtog yderligere støtte i forbindelse med ”Dansk Selskab for Pædiatrisk Allergologi og Pulmonologi´s” årsmøde: 186.756 kr. fra Børnelunge Fonden. Bevillingen er givet til at fortsætte og afslutte projektet, hvilket vi er meget glade for. I 2020 donerede Skibsreder Per Henriksen R. og Hustrus Fond 247.383 kr. til indkøb af udstyr og lønninger. Vi er meget taknemmelige for støtten og håber at dette studie vil kunne belyse effekten af regelmæssig træning i disse patientgrupper samtidig med evaluering af konceptet og det moderne udstyr, som må formodes at kunne anvendes til andre patient- og forskergrupper.  

Er du interesseret i at deltage i projektet kan du kontakte professor Kim G Nielsen: kim.g.nielsen@regionh.dk.

Forskningsdata præsenteret ved den europæiske cystisk fibrose kongres (ECFS) i Rotterdam

Forskningsårsstuderende Hatice Nur Cömert præsenterede forskningsdata i posterformat med titlen "Biokemisk påvisning af Pseudomonas aeruginosa i luftvejssekret og urin fra børn med cystisk fibrose".

Infektion med bakterien Pseudomonas aeruginosa hos patienter med cystisk fibrose kan være vanskelig at behandle. Jo tidligere infektionen opdages, jo bedre kan den sandsynligvis behandles. Pseudomonas aeruginosa producerer et toksin kaldet pyocyanin. Studiet har undersøgt, hvorvidt pyocyanin kan fungere som en biomarkør for infektion med Pseudomonas aeruginosa.

Ved hjælp af forskellige diagnostiske metoder er luftvejssekret og urin fra børn med cystisk fibrose blevet undersøgt for Pseudomonas aeruginosa og pyocyanin. Resultaterne viste, at kun meget få luftvejsprøver indeholdt pyocyanin og alle matchende urinprøver var negative. Studiet fandt ikke nogen klinisk betydning af pyocyanin som biomarkør for infektion med Pseudomonas aeruginosa.

Forskningsresultater fra nationale lungefunktionsmålinger (MBW) hos danske spæd- og småbørn blev præsenteret ved den europæiske cystisk fibrose kongres (ECFS) i Rotterdam.

Læge og ph.d.-studerende, Rikke Mulvad Sandvik præsenterede resultaterne fra sit forskningsprojekt fra Dansk BørneLunge Center ved den europæiske cystisk fibrose kongres (ECFS) i Rotterdam, Holland den 10. juni 2022 som en 15 minutters mundtlig præsentation. Rikke var desuden inviteret til at være moderator til sessionen "Monitoring lung function and structure – where are we?"  

​Stort set alle de børn som i dag fødes med CF, bliver diagnosticeret ved screening kort tid efter fødslen. I Dansk BørneLunge Center mener vi, at jo tidligere vi evt. kan finde tegn på at lungesygdommen udvikler sig, jo bedre mulighed har vi for at behandle børnene. Det er derfor indført som rutinetilbud til alle spæd- og småbørn med CF, at de får undersøgt lungefunktionen ved hjælp af Multiple breath washout (MBW) hver 3. måned, fra ca. 3. måneders alderen og indtil 3-4 års alderen.  

Data fra alle disse undersøgelser blev præsenteret ved et 15 minutters mundtligt oplæg og en e-poster på årets ECFS-kongres. Danmark er blandt meget få lande i verden, som laver denne meget følsomme lungefunktionsundersøgelse på så små børn. Vi er derfor de første til at præsentere så stor en datamængde for denne aldersgruppe. Studiet er endnu ikke publiceret, men viser at det er en god og følsom test, som både kan finde forværrende

​Best Poster Award til forsker fra Dansk BørneLunge Center

Læge og ph.d.-studerende Rikke Mulvad Sandvik præsenterede d. 2. juni sit studie "Longitudinelle SF6MBW målinger hos børn med cystisk fibrose i alderen 0-4 år" til forskningsseminaret for Københavns Universitets Fakultet for "life cycle in medicine" og vandt 15.000kr til forskningsbrug for bedste poster-præsentation.

Projektet er endnu ikke publiceret, men omhandle brugen af MBW hos småbørn med cystisk fibrose. Spændende data om lungefunktionens udvikling i de første leveår, forværrende parametre og behandlingseffekt blev præsenteret. Data fra børnene med cystisk fibrose blev sammenholdt mod lungefunktionsdata på raske børn 0-3 år, og studiet viste forværret lungefunktion hos en del af børnene allerede fra spædbarnsalderen, med forværring over de første leveår for gruppen som helhed.
Vi vil gerne takke alle,​ som støtter vores forskningsprojekter, både dem som støtter økonomisk, men også alle forældre og børn som siger ja til at deltage.​

Marts 2021

Ph.d.-forsvar af Helene Elgaard Kobbernagel

Fredag den 19. marts forsvarerer Helene Elgaard Kobbernagel sin ph.d. med titlen 'Outcomes and evidence-based treatment in primary ciliary dyskinesia'

Forsvaret afholdes online på Teams på dette link. 

Tidspunkt: fredag den 19. marts 2021 kl. 12

Ph.d.-forsvar af Christian Voldby

Torsdag den 25. marts kl. 9 forsvarer Christian Voldby sin ph.d. med titlen; 'Clinical utility and methodological aspects of multiple breath washout in school-age children with cystic fibrosis' 

Forsvaret afholdes online på zoom på dette link. 

Tidspunkt; torsdag den 25. marts 2021 kl. 9

Læs mere i dette kalenderopslag.

November 2020

Legatoverrækkelse til forsker fra Dansk BørneLunge Center

Læge og ph.d.-studerende Rikke Mulvad Sandvik præsenterede d. 4. november sit ph.d.-projekt ”Tidlig monitorering af lungefunktion, -struktur og -infektion hos børn med cystisk fibrose” for Det Kongelige Kjøbenhavnske Skydeselskabs brødre og deres gæster, og fik støtte til projektet ved tildeling af Kong Christian IX og Dronning Louises Jubilæumslegat.

Rikke er nu halvvejs gennem ph.d.-projektet og har netop udgivet en artikel om skolebørns lungefunktion og strukturelle lungeskader. Her fandt vi, at resultater fra lungefunktionsundersøgelsen multiple breath washout (MBW) i gennemsnit for gruppen, blev forværret over en periode på 2 år, men at strukturelle skader set på CT skanning af lungerne ikke blev forværret. Data fra studiet typer på, at en stabil lungefunktion på MBW med rimelig stor sandsynlighed kan udelukke forværring på CT, og derfor bruges i vurderingen af, hvornår en CT skanning af lungerne ikke er nødvendig.

Den resterende ph.d. skal primært omhandle brugen af MBW hos småbørn med cystisk fibrose. Spændende data om lungefunktionens udvikling i de første leveår vil blive præsenteret. Endvidere samles lungefunktionsdata på raske børn 0-3 år for at kunne vurdere, hvad der er normalområdet for MBW undersøgelsens resultater.

Vi vil gerne takke alle som støtter vores forskningsprojekter, både dem som støtter økonomisk, men også alle forældre og børn som siger ja til at deltage.

Maj 2020 

Ny forskning dokumenterer effektiv behandling til kronisk lungesygdom

Forskere fra Dansk BørneLunge Center står i spidsen for internationalt forskningsprojekt, der finder bevis for en sikker effekt af antibiotikummet azithromycin til behandling af den kroniske lungesygdom Primær Cilie Dyskinesi.

Seks måneders behandling med et specifikt antibiotikum kan reducere episoder med forværring af symptomer hos mennesker født med den arvelige, kroniske lungesygdom Primær Cilie Dyskinesi (PCD). Det viser ny forskning fra Dansk BørneLunge Center (DBLC) på Rigshospitalets Juliane Marie Center. Det er første gang, at forskere har kunnet vise en positiv effekt af en behandling til PCD. Forskningsresultaterne er blevet til under ledelse af forskere fra DBLC i et internationalt samarbejdsprojekt støttet af EU og er netop publiceret i det højst rangerede anerkendte lungetidsskrift; The Lancet Respiratory Medicine. 

PCD er en sjælden, arvelig sygdom, som forårsager hoste og hyppige infektioner i lunger, ører, næse og bihuler. Disse infektioner kan føre til permanente lungeskader, høretab, kronisk bihulebetændelse med hovedpine og evigt snot. Forebyggelse af lungeskaderne er vigtigt.

Førsteforfatter, læge og ph.d.-studerende Helene Elgaard Kobbernagel forklarer:

- PCD er en alvorlig, kronisk lidelse, som begynder i barndommen, og som har en tendens til at blive forværret over tid. Da det er en sjælden sygdom, har der manglet evidens for, hvordan man kan behandle børn og voksne, så de får færre symptomer og pludselige infektionsudbrud samt undgår permanente skader på lungerne, siger Helene Elgaard Kobbernagel. 

Hun forklarer, at PCD påvirker de mikroskopiske hår-strukturer, kaldet fimrehår eller cilier, som findes i luftvejene. Hos raske mennesker bevæger milliarder af disse cilier sig rytmisk og koordineret for at transportere det slim- og væskelag, der konstant fanger og derved fjerner bakterier og skidt, op fra luftvejene. Hvis cilierne ikke fungerer optimalt, er lungerne meget sårbare over for infektioner, som mange gange kommer pludseligt eller snigende og hurtigt bliver permanente og destruktive. 

I det randomiserede studie (kategoriseret som ’gold standard’ for fremskaffelse af evidensbaseret behandling) blev personer i seks måneders behandling med antibiotikummet azithromycin sammenlignet med en gruppe i placebo-behandling. 

I studiet blev 90 patienter fra seks forskellige hospitaler i Europa inkluderet. De 41 blev randomiseret til kontrolgruppen. De patienter, som fik placebo, havde gennemsnitligt 1,62 episoder med forværring af symptomer, som var alvorlige nok til at kræve behandling over seks måneder. I gruppen, der fik azithromycin, var det tilsvarende tal 0,75 episoder over seks måneder, hvilket svarer til en reduktion af episoder med forværring af symptomerne på ca. 50 pct. Samtidig havde patienter i azithromycin-gruppen langt færre påviselige skadelige bakterier end patienterne i placebo-gruppen i de spytprøver, der skulle leveres til forskerne ved hvert besøg.

- Vi ved nu, at azithromycin er både effektivt og sikkert at bruge i et halvt år og er en god behandling til patienter med PCD. Antibiotikummet er samtidig simpelt at håndtere med 1 tablet 3 gange ugentligt, og der er kun meget milde bivirkninger, hvilket er en vigtig forudsætning, når vi vil behandle børn og voksne over så lang tid, siger Helene Elgaard Kobbernagel.

Et gennembrud i behandling til patienter med PCD

Hun understreger, at det kan være nødvendigt med yderligere forskning, hvis man skal undersøge, om det er sikkert at fortsætte behandlingen ud over de seks måneder, som er dokumenteret i dette studie.

- Forskningsresultaterne er et kæmpe gennembrud inden for behandling til patienter med PCD, som aldrig tidligere har haft nogen evidensbaseret behandling. Det hele er blevet muligt takket være PCD patienternes store opbakning, EU fondsmidler og et internationalt samarbejde i et stærkt og voksende netværk, siger forskningsleder i DBLC og leder af Clinical Trial Network for PCD, professor Kim G Nielsen. 

Han og centret er nu involveret i forskning som fokuserer på yderligere sygdomsspecifik behandling som har til formål at korrigere fejlene i ciliernes opbygning og funktion.

• Læs originalartiklen via dette link.
• Forsøgsprotokollen kan ses via  dette link

Dansk Selskab for Pædiatrisk Allergologi og Pulmonologi har netop afholdt årsmøde i januar 2020. Her præsenterede læge og ph.d.-studerende Mathias Holgersen fra Dansk BørneLungeCenter, en opgørelse over variationen i koncentrationen af næsens NO indhold hos patienter med Primær Cilie Dyskinesi (PCD) i forhold til den genetiske baggrund for sygdommen. Forskningen blev præsenteret i posterformat og vandt titlen som årsmødets bedste poster.

Måling af nasal NO er et redskab vi ofte bruger i den indledende udredning af PCD, da meget høje værdier anses for at være ukarakteristisk for PCD. Resultaterne fra opgørelsen har dog vist, at en større andel af personer med PCD (ca. 10%) har høje værdier magen til dem man vil forvente at se hos raske. PCD kan skyldes fejl i en række af forskellige gener, men undersøgelsen tyder ikke på at typen af genfejl kan være forklaringen. Derved blev et vigtigt budskab udbredt til de danske børnelunge- og allergilæger – nasal NO kan være karakteristisk ved PCD, men er ikke entydigt. Man bør derfor altid udføres uddybende undersøgelser når diagnosen PCD mistænkes. 

Forskning i ”PCD-genernes” betydning for forskellige sygdomsfænomener og sygdomssværhedsgrad er områder der i særlig grad optager forskere i DBLC.

Oktober 2019: Læge Astrid Ring præsenterede forskningsdata ved international kongres i Madrid

Ved European Respiratory Society’s (ERS) årlige internationale kongres i Madrid, præsenterede læge Astrid Ring forskningsdata i posterform baseret på abstract med titlen” Hypoxic flight challenge test in patients treated for children´s interstitial lung disease (chILD)”. Studiet, omfattede patienter, der tidligere var behandlet for diffus lungesygdom indenfor begrebet interstitiel lungesygdom hos børn (på engelsk chILD) og havde til formål at undersøge hvordan iltmætningen i blodet ændrede sig ved en test der forventes at kunne sidestilles med den situation der opstår under flyvning. Under flyvning falder iltniveauet i indåndingsluften til omtrent 15% og formålet var at opnå viden om hvordan denne iltreduktion påvirker disse patienter.

Oktober 2019: Forskningsresultater fra DBLC vedr. lungefunktionsmålinger (MBW) blev præsenteret ved international lungekongres i Madrid

Læge og ph.d.-studerende, Rikke Mulvad Sandvik præsenterede de foreløbige resultater fra et forskningsprojekt fra Dansk BørneLunge Center ved den internationale lungekongres (ERS) i Madrid, Spanien den 29. september 2019. 

Stort set alle de børn som i dag fødes med CF, bliver diagnosticeret ved screening kort tid efter fødslen. I Dansk BørneLunge Center mener vi, at jo tidligere vi evt. kan finde tegn på at lungesygdommen udvikler sig, jo bedre mulighed har vi for at behandle børnene. Det er derfor indført som rutinetilbud til alle CF-spæd- og småbørn, at de får undersøgt lungefunktionen ved hjælp af Multiple breath washout (MBW) hver 3. måned, fra ca. 3. måneders alderen. 

Data fra alle disse undersøgelser blev præsenteret ved et kort mundtligt oplæg og en poster på årets ERS-kongres. Da det er første gang at MBW-resultater på CF-spædbørn målt gentagne gange over tid bliver præsenteret, var der stor interesse for resultaterne, og for hvordan vi gør det. 

Rikke vil arbejde videre med data, samt holde data op mod andre undersøgelser som børnene får lavet - bl.a. CT-skanninger og bakterieindhold i sekret fra lungerne.

Juni 2019: Forsker fra Dansk BørneLungeCenter præsenterer studie ved kongres i Tokyo

Læge og ph.d.-studerende, Christian Voldby præsenterede resultaterne fra et forskningsprojekt fra Dansk BørneLungeCenter ved den internationale kongres om lungesygdomme hos børn (CIPP) i Tokyo, Japan den 27-30. juni 2019. 

I studiet, som Christian præsenterede, har man undersøgt om overvågning af lungefunktionen blandt børn med cystisk fibrose (CF) kan optimeres ved brug af lungefunktionsmålingen Multiple Breath Washout (MBW). Studiet var blevet udvalgt til at indgå i konkurrencen om en Young Investigator Award, hvorfor det blev præsenteret på den store scene, selvom prisen endte med at gå til anden side. Der var betydende interesse for studiet og mange spørgsmål om dets betydning indenfor overvågning af lungefunktionen blandt børn med CF.

Baggrunden for studiet er, at MBW er en lungefunktionsmetode, som er mere følsom for tidlig lungeskade hos patienter med CF end de metoder man anvender i dag. I studiet blev alle patienterne fulgt med MBW-målinger som tillæg til de sædvanlige procedurer hver 3. måned. Ved lodtrækning udvalgtes 50% af patienterne og for dem gjaldt det, at hvis værdierne fra MBW-undersøgelsen for-værredes markant, fik patienterne udført en udvidet undersøgelse (et lungeskyl i fuld bedøvelse) for de bakterier, vira og svampe, som kunne forklare forværringen og skulle behandles. 

Studiet viste, at selv om patienterne i interventionsgruppen fik flere lungeskyl og mere behandling, havde det ingen gavnlig effekt på udvikling i 1) lungefunktion målt ved spirometri (almindelig pusteprøve), 2) strukturelle lungeforandringer målt ved CT-skanninger, 3) patienternes vækst eller 4) sygdomsrelaterede livskvalitet. Desuden viste studiet, at resultaterne fra MBW-metoden kan spore en forværring i lungefunktionen over tid, som ikke kan spores med de vanlige målemetoder.

Studiet bekræfter dermed, at den nuværende behandling af lungesygdom blandt børn med cystisk fibrose, er effektiv, men at regelmæssige MBW-målinger gennem hele barnealderen er afgørende for at sikre optimal overvågning af lungefunktionen. Forskerne arbejder nu videre med at finde ud af, hvordan MBW bedst kan anvendes til at vejlede behandlingen af børn med CF.

Juni 2019 : 'Young Investigator Award' til forsker fra Dansk BørneLungeCenter

​Læge og ph.d.-studerende Christian Voldby fra Dansk BørneLungeCenter modtager prisen ”Young Investigator Award’” for sin forskning i behandling af cystisk fibrose hos børn og unge.

Baggrunden for studiet er, at man i dag overvåger lungefunktionen blandt patienter med cystisk fibrose med en pusteprøve (spirometri) fra 5-6 års alderen, hvor mange har normale eller næsten normale værdier. MBW er en lungefunktionsmetode, som er mere følsom for tidlig lungeskade hos patienter med cystisk fibrose end pusteprøven, og som kan udføres fra spædbarnsalder. Langt de fleste patienter med cystisk fibrose har abnorme MBW-værdier tidligt i livet, langt før de kan udføre pusteprøven. Dette stemmer godt overens med de forandringer, som man typisk ser på CT-skanninger tidligt i livet. Læs mere om forskningen og prisen på Rigshospitalets hjemmeside

April 2019: Indbydelse til tiltrædelsesforelæsning

Kim Gjerum Nielsen blev d. 1. november 2018 udnævnt til klinisk professor i pædiatri med særligt fokus på forebyggelse, tidlig diagnostik, monitorering og behandling af kritiske, svære, medfødte eller erhvervede kroniske lungesygdomme hos børn ved Københavns universitet og Rigshospitalet, med tilhørende overlægestilling ved BørneUngeKlinikken, Juliane Marie Centret.

I den anledning er der tiltrædelsesforelæsning torsdag d. 9. maj kl. 14.00 - 15.00 i Rigshospitalets auditorium 2, opg. 44. 

April 2019: Ny artikel om Langtidsopfølgning af lungefunktion og kondition hos patienter behandlet for infektionsudløst diffus lungesygdom

Artiklen Long-term Lung Function and Exercise Capacity in Postinfectious diffuse lung disease publiceret i det amerikanske tidsskrift Pediatric Allergy, Immunology and Pulmonology er resultatet af et forskningsprojekt fra Dansk BørneLunge Center på Rigshospitalet.

Formålet var at undersøge langtidsprognosen hos børn og unge der tidligere var blevet behandlet for kritisk, svær alvorlig lungesygdom opstået i efterforløbet af en luftvejsinfektion. Alle børn var blevet undersøgt med lungebiopsi ved diagnosen og mange havde synlige skader på CT scanning. Vi påviste at lungefunktion i gruppen som helhed lå under gennemsnittet, at omkring halvdelen deltagerne i studiet havde vedvarende nedsat lungefunktion og at nogle kun havde bevaret lidt over en fjerdedel af lungefunktionen. Konditionen målt ved iltoptagelse var derimod normal hos alle på nær en enkelt, og viser at man heldigvis i nogen grad kan kompensere for tabet i lungefunktion.

Vi konkluderer, at patienter behandlet for postinfektiøs diffus lungesygdom (en undergruppe blandt mange diagnoser indenfor begrebet "childrens interstitial lung disease (chILD)" på trods af relevant behandling er i risiko for at have vedvarende reduceret lungefunktion selv mange år efter sygdomsaktivitet. Heldigvis ser lungefunktionen hos de fleste ikke ud til at blive yderligere forværret, men hvorvidt tidlig start eller anden forbedret behandling vil have betydning for at forhindre eller reducere disse kroniske lungeskader må vurderes i fremtidige studier.

Januar 2019: Fysioterapeut Lue Philipsen er blevet klinisk specialist i hjerte-lungefysioterapi

Januar 2019:  De studerende fra Dansk Børnelunge Center præsenterede deres forskning ved årets DSPAP-møde

Ved årsmødet for Dansk selskab for Pædiatrisk Allergologi og Pulmologi præsenterede læge Astrid Madsen Ring sit abstract med titlen ”Hypoxic flight challenge test in patients treated for children´s interstitial lung disease (chILD)” som et foredrag. I det præsenterede studie blev det beskrevet hvordan patienter tidligere behandlet for chILD tilstande reagerede ved en test der forventes at kunne sidestilles med den situation der opstår under flyvning. Under flyvning falder iltniveauet i indåndingsluften til omtrent 15% og formålet var at opnå viden om hvordan denne iltreduktion påvirker disse patienter.

Patienterne indåndede således en luftblanding med 15% ilt (mod normalt 21% i atmosfærisk luft) i forskellige stillinger (siddende, stående, liggende, gående – alt sammen situationer der forekommer under flyvning) imens deres iltmætning i blodet blev målt. Resultaterne viste at 33% af patienterne faldt i iltmætning til under det niveau, 90%, der vurderes at være grænsen for at man bør overveje ilttilskud under flyrejser ved siddende stilling, mens hele 73% faldt til dette niveau under gang. Der var ingen sammenhæng mellem fald i iltmætning under test og patienternes lungefunktion, mens der observeredes en mindre, men signifikant sammenhæng mellem faldet og udgangsværdien for blodets iltmætning. Vi publicerede i 2013 en artikel om denne metode i tidsskriftet Archive of Disease in Childhood. Der kan også læses mere om testen på vores hjemmeside.

Ved årsmødet for Dansk selskab for Pædiatrisk Allergologi og Pulmonologi modtog læge og ph.d.-studerende Rikke Mulvad Sandvik rejselegat på 8.000kr. til brug for studieophold ved Erasmus Medical Center Sophia Children’s Hospital, Rotterdam. Rikke vil i april 2019 deltage i 2 ugers kursus i scoring af cystisk fibrose patienters CT-skanninger. Formålet er, at Rikke oplæres i at beskrive CT-skanningerne ifølge Perth-Rotterdam Annotated Grid Morphometric Analysis for CF (PRAGMA-CF), som giver et kvantitativt mål for forskellige typer af lungeskader, som er typisk for cystisk fibrose (fortykkede luftrør, slimpropper og fanget luft). Dette vil give et mere præcist mål for graden af sygdom i lungerne, som er vigtig både i klinikken, hvor lægerne får bedre mulighed for at vurdere CT-skanningerne, men også i forskning, hvor Rikke i sit ph.d.-projekt skal sammenligne CT-skanninger med lungefunktion målt ved multiple breath washout (MBW) – se mere information om MBW.

Mathias Holgersen præsenterede en poster med titlen ”Ciliary Ultrastructure And Variability In Lung Function In Patients With Primary Ciliary Dyskinesia”.Her blev de foreløbige resultater af et nyt studie præsenteret. De nuværende resultater viser at lungefunktionen hos PCD er forskellig alt efter hvilken del af lungernes fimrehår der er beskadiget. Fimrehårene har en vigtig funktion i lungerne, da de renser lungerne for partikler og bakterier som indåndes når vi trækker vejret. Fimrehårene er meget komplekse strukturer, som består af mange mindre dele. PCD er en arvelig sygdom, hvor forskellige mutationer giver anledning til at nogle af disse mindre bestanddele i større eller mindre grad er defekte, som igen medfører en varierende grad af funktion af fimrehårene. Resultaterne peger i retning af, at især en gruppe defekter i fimrehårene påvirker lungefunktionen negativt. Resultaterne blev modtaget positivt, med konstruktiv kritik til fremtidigt videre arbejde og bearbejdning og der arbejdes i øjeblikket videre med resultaterne.

Christian Voldby modtog på DSPAPs årsmøde 2019 et rejselegat på 5.000 kr som støtte til deltagelse ved CIPP XVIII 18th international Congress on Pediatric Pulmonology 2019, 27-30. juni, Chiba-Tokyo, Japan. Christian skal præsentere abstractet: “The impact of MBW-triggered BAL and related treatment on clinical outcomes in school age CF children. A 2 year longitudinal randomized clinical trial”. Abstractet er antaget til oral presentation ved sessionen Lung & Childhood Young Investigator Award. DSPAP takkes for finansiel støtte.

August 2018: Ny sygeplejerske ansat i DBLC

Karen Barslund Kjeldsen er vores nye sygeplejerske. Karen tager over efter Rie Sahlholdt Dalager, og skal dermed varetage afdelingens sygeplejefunktioner.

Januar 2018: Forsker fra DTU forsvarer sin PhD afhandling vedrørende tidlig diagnostik af Pseudomonas aeruginosa i sekretprøver fra cystisk fibrose patienter.

Fatima AlZahra’a Alatraktchi, MSc Eng. PhD har under sit PhD-studie udviklet en revolutionerende metode til detektion af P. aeruginosa i sekretprøver fra CF patienter. Metoden er baseret på nanoteknologi og kræver blot at placere 70 µL luftvejssekret på en sensor og køre målingen ved et bærbart instrument. I løbet af 30 sekunder vil man kunne få et svar på om der findes virulente P. aeruginosa i prøven. Fatima udførte en klinisk test i samarbejde med DBLC og Klinisk Mikrobiologisk Afdeling på Rigshospitalet, hvor metoden blev afprøvet på luftvejssekretprøver fra 62 CF patienter. Prøverne blev undersøgt ved hjælp af den nye sensor og resultaterne blev sammenlignet med dyrkningsresultaterne og PCR valideringer. Resultaterne viste komplet overensstemmelse mellem sensoren og PCR udfaldene. Derudover, har sensoren kunnet påvise at mange patienter som ved dyrkningsmetoden konkluderes at være ’fri for P. aeruginosa’ i langt de fleste tilfælde i virkeligheden er koloniseret. Ved hjælp af denne nye teknologi er det nu en mulighed at påvise P. aeruginosa tidligere end det er muligt i dag, hvilket sandsynligvis vil give større chance for at udrydde bakterierne og udskyde patientens infektion. Teknologien har potentiale for udvikling som et point-of-care device som patienter selv kan administrere hjemme med vejledning fra klinikken. På denne måde kan læger løbende følge patienternes infektions-status. 

PhD afhandlingen blev forsvaret på DTU den 18. januar 2018.

Fatima AlZahra’a Alatraktchi har modtaget Lundbeckfondens Talentpris for sin forskning som involverede cystisk fibrose patienter. 

Læs mere her

Vejledere: Professor Søren Molin, Associate Professor Winnie E. Svendsen og Professor Helle Krogh Johansen

Januar 2018: Priser til læge og Ph.d. stud. Helene Kobbernagel og klinisk forskningslektor, overlæge Kim Gjerum Nielsen ved dette års DSPAP møde.

Læge og PhD studerende Helene Kobbernagel og klinisk forskningslektor, overlæge, dr.med Kim G Nielsen fik hver især overrakt priserne fra BørneLungeFonden på årsmødet i Dansk Selskab for Allergologi og Pulmonologi (DSPAP). Lungeforeningens direktør Anne Brandt stod for overrækkelsen. 

Se omtalen af bevillingerne her

Januar 2018: Mathias Geldermann Holgersen vandt prisen for bedste frie fordrag ved årets DSPAP møde

Ved årsmødet for Dansk Selskab for Pædiatrisk Allergologi og Pulmonologi, præsenterede lægestuderende Mathias Geldermann Holgersen sit abstract ”Rapid Nasal Nitric Oxide Sampling Differentiates Primary Ciliary Dyskinesia From Healthy Subjects” og vandt prisen for bedste frie foredrag. Ved præsentationen blev resultaterne fra forskningsprojektet fremlagt, hvor Mathias har undersøgt modificerede og nye ultrakorte målemetoder til måling af nasal Nitrogen Oxid (NO). 

I det gennemførte forsøg blev det undersøgt, hvor stor forskel der er på almindelige målinger og på målinger, som er væsentligt forkortede. Især har han været interesseret i at undersøge, hvor meget målingerne kan forkortes og stadig skelne patienter med PCD fra raske.

Ved forsøget fandt Mathias ud af at målinger helt ned til 4 sekunder var lige så gode til at identificere PCD, som de målinger der i dag anvendes på 30-40 sekunder. Desuden har han undersøgt en helt ny målemetode, hvor der kun måles i 1 sek. Denne måling var ligeledes i tilfredsstillende grad i stand til at skelne mellem PCD og raske.

Forsøget blev gennemført på skolebørn og voksne. Det skal derfor også undersøges på spæd- og småbørn, som er den primære målgruppe for nasal NO måling ved ønsket om tidlig diagnose.

December 2017: Forsker fra Southampton p besg i DBLC for at lre om "fimrehrsbolde"

Afdelingslæge PhD June Kehlet Marthin havde i samarbejde med Professor Søren Tvorup Christensen, The Cilia Group, August Krogh Instituttet, Københavns Universitet besøg af Cornelia Blume, molekylærbiolog og forsker ved Paediatric Respiratory Medicine PCD Centre, University of Southampton. Cornelia Blume ønskede at tillære sig en speciel metode til at undersøge fimrehårsceller-en metode som beherskes i DBLC, og at bringe den videre til Southampton. Metoden, der muliggør at fimrehårsceller fra næsen under laboratorieforhold kan bringes til at lave mikroskopiske boldlignende strukturer (”spheroider”), der er stabile og levedygtige i ugevis i laboratoriet, giver en unik mulighed for at forske i luftvejssygdomme som f.eks Primær Ciliedyskinesi (PCD).

Rejsen og opholdet blev gjort muligt via et legat fra BEAT-PCD, COST Action (BM1407)

Vi ser i DBLC frem til yderligere at styrke vores forskningsmæssige samarbejde med forskerne i Southampton. 

Nyttige links:

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5364668/

http://www1.bio.ku.dk/english/research/cu/cilia/

https://www.southampton.ac.uk/medicine/research/staff/jlucas1.page?

På billedet ses en spheroide med cilierne (fimrehårene) på overfladen

December 2017: Børnelungefonden uddeler millionbeløb til forskning

Børnelungefonden har bevilliget Dansk Børnelunge Center  3.303.500 kr. til forskning. 

Pengene kommer fra nordens største motions- og indsamlingsløb, Team Rynkeby Skoleløbet, som i Danmark donerer alle indsamlede midler til Børnelungefonden.

Bevillingen kommer til at dække forskningsprojekter indenfor følgende områder:

• CF diagnosticeres ved neonatal screening, 
  
• Udvikling og implementering af en hurtig og gennemførlig nasal NO metode til screening af spædbørn for PCD,
  
• Targeteret farmakologisk behandling af PCD og CF designet ud fra et patientspecifikt ex vivo respons på udvalgte lægemidler testet i en 3-dimensionel fimrehårs-cellekultur model - ”3D-E Spheroid”-model,
  
• Langtidsopfølgning af børn med diffus lungesygdom,
  
• National strategi for bedre opfølgning af præmature børn med den kroniske lungesygdom BPD
  
• Opsporing og klarlæggelse af prævalensen af kritisk alvorlig lungesygdom hos børn i Danmark
  Tracheomalaci (TM) ved esofagusatresi – en stærkt undervurderet problematik med kritiske langtidsfølger

Man kan læse mere om Børnelungefondens bevilling her

Se TV-klip:

• Ny donation kan hjælpe lille Conrad med hans sjældne sygdom
  
• Team Rynkeby (kræver login på Facebook)
  
• Team Rynkeby Skoleløbet
  
• Børneungefonden uddeler millionbeløb til forskning
  

December 2017: Renovering af lungefunktionsrum og videoer af lungefunktionsundersgelser

I forbindelse med at DBLC i januar har fået et filmproduktionsfirma til at hjælpe med produktionen af korte videoer af vores forskellige lungefunktionsundersøgelser, har vi fået renoveret vores 2 lungefunktionsrum. 

Baggrunden for at lave disse videoer er, at forberede vores nye patienter på undersøgelserne og vise hvordan undersøgelserne udføres korrekt. Vi håber på den måde at undersøgelserne virker mindre skrammende på de yngste patienter når de kommer første gang og at vi dermed i højere grad vil kunne udføre undersøgelserne fra første gang børnene kommer i DBLC. Derudover har forældrene mulighed for at øve teknikken med børnene derhjemme inden.

December 2017: European Spiromety Driving Licens (ESDL)

European Respiratory Society (ERS) udbyder detanjerede spirometrikurser i Europa og for første gang bliver European Spirometry Driving Licens (ESDL) udbudt i Danmark i samarbejde med Dansk Lungemedicinsk Selvskab. DBLC’s humanfysiolog har i løbet af det sidste år deltaget i dette kursus og er ny bestået hele kurset. ESDL består af en teoretisk del hvor undervisningsmateriale skal gennemlæses og praktisk del som kræver en større skriftlig opgave og en praktisk eksamen til slut. Kurset tager udgangspunkt i de europæiske retningslinjer for udførelse af spirometri. 

November 2017: Første lungefunktionsundersøgelse på et CF spædbarn udført på DBLC

DBLC udfører for første gang en Multible Breath Washout (MBW) test med gassen SF6 på et spædbarn med CF. Forinden undersøgelsen blev barnet bedøvet via næsen således en regelmæssig rolig vejrtrækning opnås, hvilket har stor betydning for undersøgelsens kvalitet. 

Fra 3-årsalderen og på voksne udføres MBW testen med inhalation af 100 % ilt med udvaskning af N2. MBW med 100 % ilt kan ikke benyttes på spædbørn da de er meget følsomme overfor inhalation af 100 % ilt. Spædbørn ændrer deres åndedrætsmønster betydeligt ved inhalationen.

Derfor anvendes MBW SF6 metoden hvor barnet inhalerer 4 % SF6 indtil udåndingsluften indeholder 4 % SF6. Derefter begynder udvaskningen af SF6. Den tid det tager at udvaske 4 % SF6 til 1/40 er et udtryk for hvor godt/ dårligt lungen er ventileret.  

MBW undersøgelsen kan altså foretages i alle aldersgrupper og resultaterne er sammenlignelige, hvilket er en fordel når lungefunktionen vurderes over længere tid. 

Vi planlægger at udføre en MBW med SF6 på alle der testes positivt for CF ved PKU-testen. 

November 2017: Det internationale chILD-møde er netop blevet afholdt i Prag, med deltagelse af overlægerne Kim G. Nielsen og Frederik Buchvald. 

Overlæge Kim G Nielsen og overlæge Frederik Buchvald deltog i internationalt møde i Prag, hvor eksperter i interstitielle lungesygdomme hos børn fra både Europa og USA var samlet som led det EU støttede projekt Cost Action ”Enter chILD”

Mødet varede 3 dage og indeholdt en lang række præsentationer vedrørende forskellige aspekter omkring interstitiel lungesygdom – herunder emnet ”Monitorering og follow up”, som blev præsenteret af Frederik Buchvald fra Dansk Børnelunge Center. Mødet gav også mulighed for at mødes i forskellige arbejdsgrupper der skal munde ud i en lang række projekter og konkrete tiltag i de kommende år.

September 2017:  Den europæiske lungekongres er netop blevet afholdt i Milano, med foredrag af Yagmur Sisman og June Kehlet Marthin fra Dansk Børnelunge Center

Læge og tidligere forskningsårsstuderende Yagmur Sisman holdt foredrag om langtidsprognosen hos børn behandlet for Post-Infektiøs Bronchiolitis Obliterans på dette års internationale lungekongres i Milano (European Respiratory Society Conference ERS 2017). Resultaterne af opfølgningsstudiet viste, at der i denne gruppe af tidligere oftest svært ramte børn var perifer restpåvirkning målt vha. Multiple Breath Wash-Out hos 80 % samt abnorm lungefunktion hos næsten halvdelen af deltagerne. Iltoptagelsen (konditionen) var​ derimod indenfor normalområdet hos størstedelen af kohorten. Studiets konklusion er derfor, at der er en persisterende påvirkning af lungerne flere år efter sygdomsdebut til trods for behandling. Der blev lagt op til, at der bør igangsættes multicenterundersøgelser mhp tidligere diagnostik og bedre behandling.

I forbindelse med dette års internationale lungekongres i Milano, European Respiratory Society Conference, ERS 2017, afholdtes samtidigt møde i COST ACTION BEAT-PCD. Her fortalte June Kehlet Marthin (foredragsholder) sammen med Kim G Nielsen og Helle Krogh Johansen om aktuelle status på forberedelserne af “consensus statements” vedrørende forebyggelse af krydsinfektioner ved PCD.

I næste runde skal medlemmer af konsensusgruppen diskutere den præcise ordlyd af de internationale anbefalinger, som forventes publiceret primo 2018. 

August 2017: Invitation til 25 års jubilæum for første lungetransplantation i Danmark på Rigshospitalet

Det er i år 25-året for den første Lungetransplantation i Danmark. I den anledning holder Lungeforeningen et arrangement på Rigshospitalet onsdag d. 11. oktober 2017 kl. 17.00 – 20.00. 

Læs mere om arrangementet i dette program

Juni 2017

Dansk BørneLunge Center har netop indkøbt nyt MBW apparatur, som er beregnet til at måle lungefunktion spædbørn. Apparaturet, der er sponsoreret af cystisk fibrose foreningen, skal bruges til at give os mere præcise informationer om lungernes tilstand hos spædbørn, herunder lungefunktion og sygdomsprogression.  Målgruppen vil primært være de 0-3 årige børn med cystisk fibrose, som nu altovervejende opdages ved screening af alle nyfødte.

Juni 17: Dansk BrneLungeCenter reprsenteret p European Cystic Fibrosis Conference 2017

I juni afholdt ECFS kongres i Sevilla. Dansk BørneLungeCenter havde her fornøjelsen af at præsentere de første resultater fra et stort prospektivt randomiseret studie omhandlende MBW måling og BAL. 30 børn med cystisk fibrose har deltaget i studiet over 2 år. Interessen var stor blandt vores internationale kollegaer, som også arbejder med hvordan MBW kan og bør bruges i den daglige klinik.

J

uni 2017:  Succesrig tema-aften om PCD (Primr Cilie Dyskinesi) 

Engagementet var stort, da omkring 30 patienter og pårørende var samlet til en både faglig og social tema-aften om PCD 

Dansk Børnelunge Center og Lungeforeningen slog sammen med PCD-netværket dørene op for en tema-aften om PCD tirsdag den 30. maj. Der kom patienter og pårørende i alle aldre og fra alle dele af landet – nogen havde oven i købet taget turen fra Færøerne.

Der var mange spørgsmål og kommentarer til de lægefaglige oplæg, og lysten til at dele viden og erfaringer imellem de fremmødte gjorde, at de tre timer, der var afsat til mødet, faktisk ikke var nok.

Afdelingslæge , PhD June Marthin holdt oplæg om gentest og fremtidsperspektiverne for genterapi, og overlæge, forskningslektor, dr med  Kim G. Nielsen holdt bl.a. oplæg om BESTCILIA-projektet (et større europæisk projekt, hvor effekten af forebyggende behandling med bl.a. azithromycin undersøges), samt om European Reference Network  (ERN), som Dansk PCD Center er fuldgyldigt medlem af (læs mere her: European Reference Networks (ERNs) are virtual networks involving healthcare providers across Europe. They aim to tackle complex or rare diseases and conditions that require highly specialised treatment and concentrated knowledge and resources).

Klinisk assistent, læge Christian Møller Voldby holdt oplæg om ”Clean PCD”, som er det nyeste forskningsprojekt indenfor PCD, mens lægestuderende Mathias Geldermann Holgersen holdt oplæg om et projekt, der handler om at forbedre målingen af Nitrogen Oxid, med henblik på en hurtigere diagnosticering af PCD. 

Der var flere oplæg fra pårørende og patienter, hvilket ansporede til mange kommentarer og erfaringsudveksling om småt og stort fra praktiske tiltag i hverdagen til håndtering af bekymringer. 

Lungeforeningen fortalte også om foreningens mange aktiviteter, og Sarah Brown fra PCD-netværket sluttede mødet af med at fortælle om netværket og Facebook-gruppen Primær Cilie Dyskinesi, hvor interesserede opfordredes til at fortsætte erfaringsudvekslingen.

A

pril 2017

Dansk Børnelunge Center (DBLC) har på baggrund af bidrag fra Spies fonden (50.000 kr.) og Toyota-fonden (100.000 kr.) fået mulighed for at købe lungefunktionsudstyr til brug allerede fra spædbarnsalderen. 

På nuværende tidspunkt kan måling af lungefunktion i daglig rutine først foretages fra småbørnsalderen, selvom Dansk BørneLunge Center (DBLC) tidligere har været blandt de første i verden til at indføre metoder til lungefunktionsmåling fra 3 års alderen. Måling i spædbarnsalderen udføres generelt i meget begrænset omfang og har hidtil ikke kunne etableres som rutineundersøgelse, men udelukkende i forskningssammenhæng. Det betyder, at der i barnets første leveår sjældent kan opnås objektive mål for lungernes tilstand. 

Fra 1. maj 2016 er i Danmark indført screening blandt alle nyfødte for den kroniske lungesygdom cystisk fibrose (CF). Indførelsen af screening for CF vil betyde, at der hvert år vil blive diagnosticeret ca. 12-15 nye børn i Danmark med denne sygdom indenfor deres første levemåned – ofte før barnet har fået tegn på sygdom. Da der er tale om en sygdom, hvor der hos nogle børn allerede tidligt i livet kan ses lungeforandringer /lungeskader inden der reelt er tilkommet symptomer, er det af afgørende betydning, at man kan få objektive mål for lungefunktionen allerede fra de første levemåneder. Dette vil have betydning for både behandling og prognose.

Med donationerne fra Spies og Toyota-fondene vil vi nu kunne opdage lungeskade langt tidligere, gribe ind og derved undgå og forebygge tidlige vedvarende kroniske lungeskader. Metoden hedder Multiple Breath Wash-Out (MBW),en metode der i de senere år er blevet benyttet til større børn og vist sig at være meget sensitiv til påvisning af lungeforandringer. Det er derfor et vigtigt tilbud til disse nyfødte danske børn med nydiagnosticeret CF.

Marts 2017

Team Rynkeby Skoleløbet 2017 samler penge ind til Lungeforeningens børnelungefond.

Ved ’Team Rynkeby Skoleløbet 2017’, som afholdes fredag d. 7. april, går pengene i år ubeskåret til Lungeforeningens børnelungefond.

Med Team Rynkeby Skoleløbet er der kommet en helt ny indsamlingsplatform, hvor Team Rynkeby Fonden igennem hundredtusindvis af private mikrosponsorater kan indsamle et meget stort beløb, og det er disse penge, som kommer Børnelungefonden til gode.

Børnelungefonden forpligter sig til at bruge mindst 70 procent af de indsamlede midler fra Team Rynkeby Skoleløbet til forskning i kritiske lungesygdomme blandt børn. De øvrige penge går til aktiviteter for de lungesyge børn og deres familier samt oplysning og information.

> Læs 5 gode grunde til at støtte Team Rynkeby Skoleløbet

Januar 2017

Ph.d.-afhandling om primær ciliedyskinesi, bakterielle infektioner og bihuleoperation

Læge og Ph.d. Mikkel Christian Alanin forsvarede 19/12-2016 med glans sin Ph.d. afhandling med titlen: "Bacteriology and treatment of infections in the upper and lower airways in patients with primary ciliary dyskinesia: addressing the paranasal sinuses”.

I studiet blev flere patienter med primær ciliedyskinesi (PCD) fra Dansk PCD Center, DBLC bihuleopereret. Ph.d.-studiet er baseret på et frugtbart samarbejde mellem Øre-næse-halskirurgisk klinik, Klinisk Mikrobiologisk Afdeling og Dansk PCD Center, DBLC.

Hos de opererede patienter fandt man, at den hyppigste bakterie i næse og bihuler var P. aeruginosa. Der blev observeret en samtidig infektion af bihuler og lunger med denne bakterie, hvilket understøtter hypotesen om, at bihulerne kan være et bakterielt reservoir hos patienter med PCD.

Ved indførelse af bihulekirurgi (ESS= Endoscopic Sinus Surgery) med samtidig behandling bestående af systemisk antibiotika (tabletter og intravenøs behandling med drop) og intensiv lokal behandling af næse og bihuler (skylning med antibiotika og spray med binyrebarkhormon) lindredes patienternes symptomer på kronisk bihulebetændelse betydeligt. Endvidere medførte behandlingen en tendens til færre lungeinfektioner og bedre lungefunktion.  Der er derfor en vis sandsynlighed for, at ESS kombineret med de andre nævnte behandlinger kan reducere eller i bedste fald udrydde bakterier fra bihulerne, og dermed hindre tilbagevendende lungeinfektioner med de pågældende bakterier fra bihulerne. 

Academic supervisors: Principal supervisor

Professor Christian von Buchwald, MD, DMSc

Department of Otorhinolaryngology, Head and Neck Surgery and

Audiology, Copenhagen University Hospital, Rigshospitalet, Denmark

Helle Krogh Johansen, MD, DMSc

Department of Clinical Microbiology, Copenhagen University

Hospital, Rigshospitalet, Denmark

Associate professor Kim Gjerum Nielsen, MD, DMSc

Danish PCD Centre, Paediatric Pulmonary Service, Department of

Paediatrics and Adolescent Medicine, Copenhagen University

Hospital, Rigshospitalet, Denmark

Professor Niels Høiby, MD, DMSc

Department of Clinical Microbiology, Copenhagen University

Hospital, Rigshospitalet, Denmark

and

Institute of Immunology and Microbiology, University of

Copenhagen, Denmark

Assessment committee: 

Professor Wytske Fokkens, MD, PhD

Department of Otorhinolaryngology, Academic Medical Center,

Amsterdam, the Netherlands

Professor Jane Lucas, MD, PhD

PCD Centre, Paediatric Respiratory Medicine, University of

Southampton, United Kingdom

(Chairperson) Professor Vibeke Backer, MD, DMSc

Department of Respiratory Medicine L, Copenhagen University

Hospital, Bispebjerg, Denmark

Disclosure: The Candys Foundation (a non-profit organization) supported Mikkel

Christian Alanin with a PhD stipend

Januar 2017 

Ph.d.-afhandling om udvikling af en chip til tidlig opsporing af Pseudomonas i udåndingsluften hos børn med cystisk fibrose – et projektsamarbejde mellem DTU nanotech, Novo Nordisk Foundation Centre for Biosustainnability og Cystisk Fibrose Center, DBLC, København

Børn med cystisk fibrose (CF) får nemmere lungebetændelse, fordi deres luftveje er dækket af et tykt lag slim, der gør at fimrehårene ikke kan slå og rense luftvejene. Den bakterie, der hyppigst giver problemer hos CF-børn er Pseudomonas aeruginosa, som ellers oftest er uskadelig for raske. Børn under 7-8 år kan ofte ikke selv hoste slimen op og for at undersøge om de har bakterier er det nødvendigt 1 gang om måneden at besøge CF Centret, hvor der bl.a. føres en tynd plastikslange gennem næsen og ned i halsen til opsamling af en sekretprøve til bakteriebestemmelse. Dette synes de fleste børn er meget ubehageligt og samtidig er den mikrobiologiske dyrkning ikke særligt følsom. Bekymringen er samtidigt at nogle såkaldt ”ny-opdagede Pseudomonas lungeinfektioner” allerede kan være undervejs til at blive permanente fordi de opdages sent.

PhD projektet gik ud på at undersøge, om en chip, der oprindeligt var udviklet til at opspore sprængstoffer i luften (vejsidebomber!), kunne modificeres til at opspore stoffet hydrogen cyanid (HCN) i udåndingsluften hos CF børn med en tidlig Pseudomonas infektion i luftvejene. Udåndingsluften kan uden ubehag opsamles under rolig vejrtrækning i PEP-maske eller – fløjte. Chippen består af silicium ”nanogræsstrå”, som er beklædte med guld  på toppen. Princippet kaldes ”Surface-Enhanced Raman Spektroskopi” eller SERS og kan bruges til at forstærke signalet af en Raman-måling på en prøve. Ramanspektroskopi er en optisk måling, der sender laserlys ind mod en prøve og analyserer det lysspredte lys, der opfanges efter prøvens interaktion med laserlyset. Det fremkomne spektrum er en slags ”fingeraftryk” af de molekylære vibrationer i prøven.

Først blev HCN i gasfase opsporet på chippen, og dernæst blev cyanidkoncentrationer, der var tilpas lave til at simulere den kendte koncentration i udåndingsluften hos børn, målt på fortyndingsrækker af kaliumcyanid (KCN). For opsporing er det ikke vigtigt, om det er HCN eller KCN, idet det er trippelbindingen imellem C og N i cyanidgruppen (C≡N), der giver det specifikke Ramansignal. Herefter blev målinger foretaget på dampe fra overnatskulturer af forskellige Pseudomonas stammer, isoleret fra CF børns lunger, før og efter infektionen blev kronisk. Endelig blev SERS chippen testet i en 4 måneders klinisk afprøvning med 50 CF børn og 19 kontroller i DBLC. I løbet af perioden var der ét nyt tilfælde af Pseudomonas, som efter al sandsynlighed blevet opsporet med chippen.

Afhandlingen giver mod på videre udforskning og udvikling af metoden. 

Rikke Kragh Lauridsen, Ph.d., DTU nanotech forsvarede afhandlingen 9. januar 2017.

Januar 2017

Overlægerne Frederik Buchvald, PhD og Kim G Nielsen, dr.med, DBLC er nominerede som Management Committee medlemmer for Danmark i den nye COST aktion CA16125 med titlen: “Europæisk netværk for translationel forskning i børne- og voksen interstitiel lungesygdom”.

Målet er at skabe et globalt førende europæisk netværk af tværfaglige klinikere, voksen- og og børnepulmonologer, forskere, og andre interessenter til sikring af nøjagtig og tidlig diagnosticering af interstitiel lungesygdom (ILD) samt anvendelse af struktureret, potentielt personspecifik terapi og monitorering. Dette giver en fantastisk mulighed for at sikre fremskridt og udvidelse i forskning omkring ILD. COST aktionens tidsramme er på fire år. 

November 2016: Besøg fra Adelaide, Australien

Ultimo november fik DBLC besøg af Medical Scientist Cathy Pendergrast, der til dagligt arbejder på Women's and Children's Hospital i Adelaide, Australien. Cathy er Laboratorieansvarlig på hospitalets lungecenter og har mange års erfaring i håndtering af lungefunktionsudstyr og i at teste børn.

Cathy Pendergrast var interesseret i at se, hvordan vi arbejder i DBLC, og hvordan vi tester børnene. Især ville Cathy gerne diskutere målemetoder mht. nasal nitrogenoxid (NO) udskillelse hos spæd- og småbørn, hvor netop DBLC har ekspertise og flere projekter i gang.

Desuden ønskede Cathy Pendergrast at overvære Continous Laryngoscopy Exercise (CLE) test, da denne test skal implementeres på hendes afdeling. Overlæge Frederik Buchvald udførte 2 CLE tests og forklarede undersøgelsen i detaljer.

I de 3 dage, hvor Cathy Pendergrast var på besøg i DBLC, fulgte hun bl.a. den laboratorieansvarlige, Humanfysiolog Maria Nøregård Jørgensen, rundt til forskellige lungefunktionsundersøgelser. Når ambulatoriet nærmede sig lukketid, var der tid til at forbedre håndteringen af DBLC's helt nye iltoptagelsesudstyr, som Cathy ligeledes har stor interesse i.

Selvom vi må erfare, at arbejdsgangene og udførelsen af lungefunktionsundersøgelser landene imellem er næsten ens, var det en stor fornøjelse at diskutere problemstillinger i forbindelse med undersøgelserne. Det har været spændende og lærerigt at få indsigt i, hvorledes andre laboratorier håndterer udfordringer som fx at opnå de bedste testresultater og ikke mindst, hvordan den pædagogiske udfordring med børnene gribes an.

På DBLC mener vi, at erfaringsudveksling er en af de bedste måder at udvide vores faglige viden. Vi vil fortsat byde gæster som Cathy Pendergrast velkommen og ligeledes gæste hospitaler andre steder i verden.

Juni 2016: Neonatalscreening for cystisk fibrose

Per 1.maj 2016 er neonatal screening (NBS) for cystisk fibrose (CF) indført i Danmark.

Alle nyfødte spædbørn undersøges på hælprøve (PKU) 48-72 timer efter fødslen. 

Fødestederne informerer om testen – information vedrørende screeningen findes på Statens Serum Institut´s (SSI) hjemmeside.

​

SSI og Klinisk genetisk Klinik, Rigshospitalet foretager analyserne. Ved positivt fund af screeningen informeres CF Centret i Aarhus eller København mhp. kontakt til familien. Barnet vil efterfølgende blive indkaldt til relevante CF Center for at få foretaget svedtest og mutationsundersøgelse (blodprøve) mhp. bekræftelse af diagnosen. 

Ved neonatalscreeningen forventer vi at finde ca. 13 nyfødte med CF per år i DK. I en årrække efter screeningens indførelse ventes yderligere et antal ikke-nyfødte med CF, der ikke er screenede, men findes grundet symptomer.

Antallet af nyfødte anlægsbærere, der bærer CF-genændringen, men er raske, er ca. 80 om året. De lokale Klinisk Genetiske Klinikker informerer om fundet af anlægsbærer-tilstanden, og varetager den genetiske rådgivning, og evt. testning af forældre og søskende til børn med CF.

Anlægsbærer-frekvensen er i Danmark 3 %, og der er ca. 150.000 raske anlægsbærere.

Apr​il 2016: Task force BPD ​

D 14-15 juni 2016 var der kick-off møde i Rotterdam, hvor neonatologer og pædiatriske pulmonologer fra Europa, USA og Australien samt folk fra ERS var samlet for at påbegynde Task Force sqamarbejdet omkring bronkopulmonal dysplasi (BPD) hos for tidligt fødte børn (præmature).

Langt de fleste børn ned til 23-24. graviditetsuge overlever nu om dage og megen fokus har hidtil været på behandlingen før og lige efter fødslen. Efter udskrivelsen fra neonatalafdelingen er der desværre ingen faste guidelines for hvorledes disse børn skal følges eller behandles i tilfælde af kroniske lungeproblemer, som led i deres for tidlige fødsel. Børnene bliver spredt ud over det ganske land med risiko for stor forskel i understøttende behandling og kontrol, og derved stort tab af vigtig viden.

Dette er baggrunden for, at man i europæisk sammenhæng har taget initiativ til nedsættelsen af en Task Force gruppe, der både skal afdække evidensen og efterfølgende fremsætte nogle guidelines. Sekundært er det håbet, at det også er kick start for et fremadrettet videnskabeligt samarbejde, da det er den eneste måde hvorpå vi kan øge vores viden og opnå evidensbaseret grundlag for fremtidig hjælp for de mindste af vores nyfødte.

Fra Danmark deltager overlæge PhD Frederik Buchvald fra Dansk BørneLunge Center, Rigshospitalet og samlet er der i alt 18 deltagere i Task Force gruppen. Arbejdet strækker sig over 2 år, men allerede i forbindelse med den europæiske lungekongres, ERS, i London til september mødes vi igen for at opnå enighed om hvilke centrale spørgsmål der ønskes besvaret.​

Marts 2016: Rikke Kragh Lauridsen laver projekt med nanochip

Rikke Kragh Lauridsen kommer fra DTU Nanotech, hvor hun arbejder med en chip til at fange ​molekyler i luften. I perioden januar til og med april 2016 laver Rikke projekt hos Dansk BørneLungeCenter, hvor hun opsamler udåndingsluft fra børn med cystisk fibrose (CF). Cystisk fibrose patienter får ofte luftvejsinfektioner med Pseudomonas aeruginosa, der nemt kan udvikle sig til en kronisk infektion. Pseudomonas aeruginosa frigiver små mængder af den giftige gas hydrogencyanid (HCN) for at udkonkurrere den øvrige flora. Ved hjælp af nanochippen kan et spektroskopisk (Raman) signal fra HCN forstærkes mange gange, og det er ønsket, at vi engang kommer til at kunne anvende denne chip til hjemmediagnostik, hvor patienten ånder på chippen og sætter den i en Raman-måler for at se, om der er et HCN respons.

​Februar 2016: Børnelungelæger h​ædret for deres forskning.

Børnelungefonden og selskabet for børnelunge- og børneallergilæger DSPAP (Dansk Selskab for Pædiatrisk Allergologi og Pulmonologi) hædrede ved deres årsmøde 22.-23. januar 2016 tre børnelungelæger for deres spændende forskningsprojekter.

 

Læge Astrid Ring Madsen fra Rigshospitalets Børnelunge Center modtog prisen for bedste frie foredrag. Astrids forskningsresultater viser, at iltoptagelse hos børn og unge med PCD er mindst lige så påvirket som hos cystisk fibrose patienter.

Overlæge og Ph.d. Frederik Buchvald også fra Rigshospitalets Børnelunge Center, modtog prisen for bedste poster på DSPAPs årsmøde. Her præsenterede han centrets forskning og hidtidige erfaring i anstrengelsesudløst obstruktion i struberegionen. Dette er en problemstilling, som giver pludselig vejrtrækningsbesvær i forbindelse med fysisk aktivitet og eventuelt kombineret med lyd, når barnet trækker vejret ind. Det fejlfortolkes ofte som anstrengelsesudløst astma og astmamedicin hjælper ikke på symptomerne. Vores resultater forventes snart at blive publiceret i internationalt tidsskrift.

 

Læs mere på www.lunge.dk

Februar 2016: DB​LC modtager bevilling fra Aase og Ejnar Danielsen Fonden.

Bevillingen fra Aase og Ejnar Danielsen fonden gør det muligt for os at efterprøve og indføre en ny og effektiv udredningsmetode for lungesygdommen primær ciliedyskinesi (PCD).

Sporing af strukturelle defekter ved brug af immunflourescensmetoden har i Tyskland vist sig særdeles brugbar, og det er derfor med stor glæde at videnskabelig medarbejder, Maria Philipsen, kan efterprøve metoden herhjemme, med henblik på implementering af metoden som en del af udredningen for primær ciliedyskinesi.

​

December 2015: Nyt netværk for PCD patienter

Lungeforeningen og Dansk Børnelunge Center har taget initiativ til at starte et netværk op for PCD patienter.

Netværket er landsdækkende, og vil være et forum, hvor man kan dele erfaringer og viden med andre.

Netværket er for patienter, forældre og andre interesserede.

​

Læs mere om netværket på www.lunge.dk​​

November 2015

​Overlæge Frederik Buchvald og overlæge Kim G Nielsen fra Dansk Børnelunge Center har i samarbejde med chILD EU projektet lavet en dansk informationsfolder om diffus lungesygdom hos børn. Den indeholder en bred vifte af information om sygdom, behandling og forsøger at svare på de hyppigst stillede spørgsmål. Den er primært skrevet til forældre og pårørende, men vil med fordel også kunne læses af sundhedspersonale. Den kan frit downloades her.

​

August 2015

I maj 2015 deltog vores tidligere forskningsårsstuderende Yagmur Sisman i den årlige internationale amerikanske kongress (American Thoracic Society Congress) i Denver, hvor hun præsenterede de første resultater af hendes omfattende follow-up studie på børn behandlet for Diffus Lungesygdom. 

Det præsenterede studie var en opgørelse over langtidsprognosen hos børn behandlet for Allergisk Alveolit (Hypersensitivity Pneumonitis). Disse resultater viste, at ca. halvdelen af deltagerne havde en perifer restpåvirkning af deres lunger målt vha. Multiple Breath Wash-Out. Deriomod var øvrige lungeparametre og iltoptagelsen (kondition) indenfor normalområdet og studiets konklusion er derfor, at langtidsprognosen for Allergisk Alveolit hos børn må betegnes som overordentlig god.

August 2015

Ved den årlige internationale verdenskongres for børnelungesygdomme (CIPP) som i år foregik i Krakow, Polen præsenterede overlæge PhD Frederik Buchvald et studie vedrørende børn som er henvist på mistanke om anstrengelsesudløst obstruktion i struben (også benævnt EILO = Exercise Induced Laryngeal Obstruction). Denne gruppe børn mistolkes ofte som havende anstrengelsesudløst astma og forsøges behandlet herfor uden effekt. Ved EILO sker der ændringer i området i og omkring struben, som giver dem akut vejtrækningsbesvær ved især hård anstrengelse. Disse ændringer kan påvises ved at børnene udfører løbetest med samtidige kameraoptagelser via næsen, således at forandringer i struben kan observeres direkte på en monitor under maksimal fysisk aktivitet.

I denne pilotopgørelse omfattende 36 skolebørn mistænkt for EILO kunne alle gennemføre testen og hos halvdelen fandtes forandringer i struben og altså en forklaring på problemerne, som derved på ingen måde var forårsaget af astma. Ovennævnte undersøgelse kan således bidrage til at undgå unødig astmabehandling. Resultaterne fra et større antal børn forventes publiceret i internationalt tidsskrift.​

August 2015: Ph.d.-forsvar af Thomas Kongstad​

Thomas Kongstad forsvarer, den ​​7. august kl. 13, sin Ph.D.-afhandling med titlen "Spirometry Controlled Computed Tomography in children with Cystic Fibrosis".

Structural lung changes in cystic fibrosis; association with clinical markers of disease, and progression during a 2-year longitudinal study.​

Forsvaret finder​ sted i Haderup auditoriet, Panum Instituttet​. ​​
Der vil efterfølgende være reception i auditoriet.​

Official opponents:

• Professor Asger Dirksen, MD, DMSc, Institute of clinical medicine, University of Copenhagen
  
• Professor Harm A.W.M. Tiddens, MD, PhD, Erasmus MC-Sophia, University Medical Centre, Rotterdam, The Netherlands
  
• Hanne Vebert Olesen, MD, PhD, Skejby Hospital, Århus University Hospital, Århus, Denmark
  

Advisors:

• Kim Gjerum Nielsen, MD, DMSc
  
• Tania Pressler, MD, DMSc
  
• Frederik Buchvald, MD, PhD
  

Paediatric Pulmonary Service and Dep. Of Paediatrics and Adolescent
Medicine, Copenhagen University Hospital Rigshospitalet, Denmark​

Juni 2015: Ph.d.-forsvar af Læge Kent Green

Læge Kent Green forsvarer d. 18. juni 2015 sin PhD afhandling med titlen: "Multiple-breath inert gas washout - clinical utility in school children with chronic obstructive lung disease". Læs mere om forsvaret her​. ​​

Januar 2015: Europæriske eksperter i diffuse lungesygdomme samledes i München.

Europæriske eksperter i diffuse lungesygdomme samledes over 2 dage i München på Klinikum der Universität, Dr. Von Haunersches Kinderspital under ledelse af professor Mathias Griese. ​

​

Mødet var en del af det EU finansierede projekt ”chILD better together – European Management Platform for Childhood Interstitial Lung Diseases”. Formålet med mødet var at få en status over EU projektet samt gennemgå en række sygdomscases fra hele Europa.

Fra Danmark deltog overlæge, PhD Frederik Buchvald fra Dansk Børnelunge Center og det er planen, at der i løbet af de kommende måneder udkommer en forældrepjece på dansk om diffuse lungesygdomme (ChILD), som er udarbejdet i samarbejde det omtalte EU projekt. Den vil blive lagt på DBLC hjemmeside.​

Januar 2015: Ny forskningsartikel om brugen af elektronisk næse til at spotte lungeinfektioner

December 2014: BESTCILIA projektet er i gang

September 2014: BESTCILIA projektet er begyndt

Maj 2014: DBLC i Lungenyt 2, 2014

Marts 2014: Kandidatforsvar om elektronisk næse

Det nye store europæiske PCD projekt "BESTCILIA" forventes at begynde i løbet af forsommeren 2014. Man kan læse mere om projektet på www.bestcilia.eu.

November 2013: Europæisk møde om PCD

Oktober 2013: Ny sygeplejerske ansat i DBLC

September 2013: CF skolen åbner igen

April 2013: Nyt udstyr til bronkoskopi og CLE test

​April 2013: Dansk BørneLunge Center inviterer til PCD aften for alle PCD patienter og pårørende