Om Clorakal ekstrofi

Et barn med clorakal ekstrofi fødes med blæren og en del af tarmene åbne uden på maven. Knoglebækkenet er også flækket op som en bog. Hos drenge er penis enten flad og kort eller nogle gange delt. Hos kvinder er klitoris delt, og der kan være to skedeåbninger. Tarmen kan være kort, og anus ofte ikke dannet.

Med denne tilstand er der ofte andre fødselsdefekter, såsom rygmarvsbrok. Dette sker i op til 75 procent af tilfældene. Nyreabnormiteter og omphalocele er også almindelige. En omphalocele er, når et spædbarns tarm eller andre abdominale organer er åbne til ydersiden af kroppen. Dette er fra et hul i navleområdet. Tarmene er kun dækket af et tyndt lag væv og kan let ses.

Årsag

Der er ingen kendt årsag, så der er heller ingen kendt måde at forhindre det på.​

Patientforløb

Diagnose​

Det kan ses før fødslen under en rutinemæssig ultralyd scanning. Denne tilstand er tydelig ved fødslen.​

Behandling​/operation

Så hurtigt som muligt udføres kirurgisk rekonstruktion. Kirurgi er større og udføres ofte i dele. Tidsplanen for operationen afhænger af barnets tilstand og generelle helbred. Kirurgi kan bringe blæren og tarmorganerne tilbage i kroppen til en bedre position. Det kan give mulighed for tarm- og urinkontrol, bedre nyrefunktion og forbedre den måde, kønsorganerne eller kønsorganerne ser ud.

Rekonstruktionskirurgi starter ofte inden for de første par dage af livet. Det er nogle gange forsinket for at lade barnet vokse og udvikle sig. Kirurgisk behandling er generelt opdelt i flere trin.

Målet for lægerne er at hjælpe med til at forbedre barnets livskvalitet. Bedre anæstesi og spædbørnsernæring har bidraget til at øge overlevelsesraten for nyfødte med denne tilstand.​

Efter operationen

Det er vigtigt med et tæt samarbejde mellem forældre og sundhedspersonale for at forhindre infektion efter operationen og lære om plejen på lang sigt. Efter operationen kan et barn født med clorakal ekstrofi normalt kunne komme til at håndtere urin og afføring på en socialt acceptabel måde. Yderligere operationer kan være nødvendige over tid for at forbedre barnets evne til at kontrollere blære- og tarmfunktion. Mere kirurgi kan også være nødvendig for at forbedre de ydre kønsorganer.

Tid og tålmodighed vil være vigtig for forældre og barn. Neurologiske problemer fra spina bifida, hvis de er til stede, kan håndteres, men kræver løbende lægehjælp.

I voksen alderen vil assisteret fertilitet næsten altid være nødvendig for at kunne få børn.​​