Hvad er urethralklaper
Urethralklapper forekommer kun på drenge og består af en medfødt slimhindehindring i urinrøret som forhindrer urinen helt eller delvist i at komme ud, når drengen tisser. Slimhindehindringen (urethralklapperne) forårsager afløbshindring som gør at nyrer og urinblære får sværere ved at arbejde. Klapperne kan være mere eller mindre udtalt.
Sygdomsoversigt
Urethralklapper er sjældne, men er en af de mest typiske medfødte nedre urinvejsmisdannelser hos drenge. Incidensen er 1 per 5000-8000 drenge og indebærer, at der sidder en persisterende obstruerende membran i den prostatiske urethra, som forhindrer frit urinflow. De præcise mekanismer for hvordan de opstår er ikke fuldstændig kortlagt, men den normale embryonale udvikling af mandlige urethra i gestationsuge 9-14 bliver forstyrret.
Hvordan opdager man urethralklapperne?
Hvis urethralklapperne er udtalte, opdages de allerede ved ultralydsundersøgelsen under graviditeten. Sommetider opdages klapperne hvis drengen har svært ved at tisse og må presse urinen ud. Sommetider har drengen kun lette symptomer såsom inkontinens og sommetider kan en urinvejsinfektion være det første symptom.
Diagnosen stilles med miktionscystouretrografi (MCU) ved fund af forlænget og udvidet øvre urethra og/eller med cystoskopi. Tidspunkt for diagnose og operation har betydning, da tidligt operation af klapperne menes at være foreneligt med bedre funktion af blærefunktionen.
Under den senere del af graviditeten står fosterets urinproduktion for mere end 90% af amnionproduktionen. Eftersom tilstrækkelige mængder af amnionvæske er nødvendig for normal lungeudvikling, kan svær oligohydramnios ved svære tilfælde af urethralklapper forårsage lungehypoplasi, en potentielt dødelig tilstand.
Variationen af tilstanden spænder fra føtal eller neonatal død på grund af respiratorisk svigt grundet oligohydramnios og/eller lungehypoplasi, svær elektrolytforstyrrelse og uræmi på grund af akut eller kronisk nyresvigt, til dårlig vægtøgning, recidiverende urinvejsinfektioner og blærefunktionsforstyrrelser
Behandling
Uretralklapperne fjernes på operationsafdelingen under narkose. Ofte kontrolleres resultatet med ny cystoskopi under narkose.
Senere kan andre kirurgiske behandlinger være aktuelle for eksempelvis at bedre tømningen af urinblæren, for at mindske trykket i urinblæren eller for at behandle urininkontinens.
Langtidskomplikationer
Langtidskomplikationer til uretraklapper er i store træk: nyresvigt, blærefunktionsforstyrrelser og vesikouretral reflux (VUR). På trods af den sjældne forekomst er urethralklapper den hyppigste kirurgiske årsag til kronisk nyresvigt hos børn. Komplikationerne er sandsynligvis delvist sammenhængende, men mange af oprindelsesmekanismerne er fortsat ukendte. Alle patienter med urethralklapper skal følge de individuelle kontrol anbefalinger lang tid efter operationen, da komplikationerne kan forværres.
Kliniske symptomer såsom hyppige urinvejsinfektioner og andre urologiske komplikationer som store urinmængder, hyppige vandladninger og vandladningsbesvær er også noget som disse drenge ofte lider af. Socialt invaliderende komplikationer som inkontinens om dagen og/eller natten forekommer også.
Opfølgning
For en dreng som bliver opereret for urethralklapper er det vigtigt med regelmæssige toiletvaner, dvs. mindst fem vandladninger per dag, jævnt fordelt over dagen.
Opfølgningen sker multidisciplinært i nært samarbejde mellem eksperter inden for børnenefrologi og børnekirurgi/-urologi.
Hvis jeres søn er blevet opereret for urethralklapper kommer han til at blive indkaldt løbende under opvæksten til børneklinikken til kontroller af tissevaner, nyrefunktion og urin flow (urinmåling).