Information til patienter og pårørende

Velkommen

Vi vil gerne byde dig velkommen til Rigshospitalets Hjerte- og Lungetransplantation, sengeafsnit 2153/4. Afsnittet har 20 senge til patienter, med hjertesvigt og svær lungesygdom, hjerte- og lungetransplanterede patienter og patienter med trykforhøjelse i lungekredsløbet, pulmonal hypertension (PH).

Denne vejledning henvender sig til patienter med pulmonal hypertension, og deres pårørende. Vejledningen indeholder oplysninger om de undersøgelser, vi foretager og behandlingen af pulmonal hypertension. De sidste sider i vejledningen er tomme og kan anvendes til at nedskrive de spørgsmål, du måtte have.

Her følger først en generel introduktion til sygdommen. Hvordan opstår pulmonal hypertension, hvordan foregår undersøgelserne, og hvordan kan sygdommen behandles? 

Det kan du læse om her

• Hvad er pulmonal hypertension?
• Symptomer
• Udredning og behandlingsstart
• Udredningsprogram
• Medicinsk behandling
• Kirurgisk behandling
• Generelle anbefalinger
• Gode råd, der gør livet lettere
• Opfølgning efter behandlingsstart
• Vigtige telefonnumre

Hvad er pulmonal hypertension?

Pulmonal hypertension (PH) betyder forhøjet blodtryk i lunge-kredsløbet. Normalt ligger blodtrykket i dette kredsløb under 20 mm kviksølv (Hg). Når middelblodtrykket i lungepulsåren, som leder blod fra hjertet til lungerne, ligger over 20 mm Hg i hvile eller over 30 mm Hg under arbejde, har man per definition pulmonal hypertension.

Et for højt tryk i lungekredsløbet indebærer, at blodet har sværere ved at passere lungerne og fører til, at iltmætningen af blodet bliver dårligere end normalt. Symptomer plejer at optræde, når trykket i hvile er mellem 30 og 40 mm Hg.

Årsager til pulmonal hypertension

Forandringer, der kan udløse pulmonal hypertension, kan sidde både i lungearterierne og i lungevenerne. Lungearterierne leder iltfattigt blod fra hjertets højre kammer til lungerne, hvor det bliver iltet, og lungevenerne fører det iltede blod tilbage til venstre forkammer (figur 1). I lungearteriekarvæggen (figur 2) optræder først ændringer i karrets sammentrækningsgrad (A) og senere forekommer ændringer i selve karvæggen (B).

Behandlingsmulighederne ved pulmonal hypertension afhænger af årsagen til sygdommen. Mulighederne for behandling med nye, effektive lægemidler udviklet i løbet af de seneste år er først og fremmest til stede, hvis årsagen til trykforhøjelsen sidder i lungearterierne. At fastlægge årsagen bliver dermed vigtig for, at vi kan bedømme mulighederne for - og valget af - den rigtige behandling

Klassifikation af pulmonal hypertension

Pulmonal hypertension klassificeres i fem forskellige grupper med udgangspunkt i årsagen til sygdommen (forenklet):

• Pulmonal arteriel hypertension (PAH). Årsagen til sygdommen sidder i lungearterierne
• Pulmonal venøs hypertension. Hertil hører sygdomme i venstre hjertehalvdel
• Pulmonal hypertension ved lungesygdom
• Pulmonal hypertension forårsaget af lungeblodpropper
• Pulmonal hypertension med uklar mekanisme

Symptomer

Det hyppigste symptom ved pulmonal hypertension er anstrengelses-udløst vejrtrækningsbesvær. Derudover forekommer træthed, bryst-smerter, svimmelhed, besvimelser, vand i benene og hjertebanken. Symptomerne kan optræde i hvile men ses oftest ved anstrengelse eller almindelig gang. Symptomerne er uspecifikke, dvs. at de også optræder ved en lang række andre tilstande. Der vil derfor ofte være en forsinkelse, inden diagnosen stilles.

Udredning og behandlingsstart

Forløbet er delt op i tre faser

1. Udredningsfasen
Patienten møder på indkaldelsesdagen i afsnit 2164 til et planlagt undersøgelsesprogram for at få afklaret diagnosen pulmonal hypertension. Du vil blive indkaldt til en række undersøgelser, som er individuelt planlagt ud fra de undersøgelser, som allerede er udført inden din henvisning til vores afdeling. Derudover vil du få en samtale med læge som gennemgår dine undersøgelser og drøfter videre udredning. Typisk vil en del af undersøgelsesresultaterne først foreligge senere, hvorfor du ofte vil blive tilbudt en opfølgende telefonsamtale med opsamling og videre planlægning af forløbet.

2. Højresidig hjertekateterisation
Du vil oftest blive tilbudt udredning med højresidig hjertekateterisation forud for endelig beslutning om behandlingsstrategi. Undersøgelsen gennemføres under en kort 1-dags indlæggelse, hvor du vil blive taget i mod på afsnit 2144. Selve undersøgelsen foregår på 1. sal i kardiologisk laboratorium. Se nedenfor for detaljer om undersøgelsen.

3. Start på den medicinske behandling
Når du har fået gennemført den højresidige hjertekateterisation vil du, såfremt medicinsk behandling er en mulighed, umiddelbart efter blive opstartet i behandling på afsnit 2144. Det vil være tabletbehandling, som typisk kræver ca. to timers observation. Herefter hjemsendes du med information og udleveret medicin til ca. 14 dages behandling. Læge eller sygeplejerske vil kontakte dig telefonisk efter 7-14 dage og drøfte videre medicinsk justering.

Udredningsprogram

Formålet med undersøgelsesprogrammet er at afklare, om du har pulmonal hypertension og i givet fald at afklare den bagvedliggende årsag og sværhedsgrad.
Som tidligere nævnt vil du ofte have fået foretaget en eller flere undersøgelser forud for din henvisning til vores afdeling. Somme tider kan det være nødvendigt eller praktisk at vi gentager en eller flere undersøgelser.

Du vil typisk en eller flere af nedenstående undersøgelser:

• Ekkokardiografi
• Udvidet lungefunktionsundersøgelse
• Gangtest i 6 minutter 
• Lungeskintigrafi
• CT scanning af lungerne

• Blodprøver

Ekkokardiografi

Ultralydsundersøgelsen af hjertets størrelsesforhold, sammentrækning og trykforhold i lungekredsløbet varer 20-30 minutter. Det er muligt at bedømme blodtrykket i lungekredsløbet, men det kan være vanskeligt. Også hjertets størrelse og hjertemusklens tykkelse måles ved undersøgelsen (se figur 3).

Lungefunktionsundersøgelse
Ved lungefunktionsundersøgelsen (LFU) vurderes lungernes funktion og kapacitet. Ved pulmonal hypertension vil der oftest kun være milde forandringer eller normal lungefunktion. Du vil blive grundigt instrueret i, hvad du skal gøre undervejs. Undersøgelsen varer 30-60 minutter, og der foreligger svar i løbet af 1-2 dage.

6 minutters gangtest
For at vurdere sværhedsgraden af sygdommen foretages en gangtest på 6 minutter. Den samlede afstand, du kan gå, og iltningen af blodet under prøven bliver registreret ved hjælp af en iltmåler anbragt på en finger. Iltningen kan falde til under normalt niveau.

Både sygdommens sværhedsgrad og effektiviteten af en given behandling kan vurderes ved gangtesten.

Lungeskanninger

1. CT skanning af lungerne CT er en tyndsnitsskanning af lungerne, som kan vise forandringer i enten lungevævet eller blodårene.

2. Lungeskintigrafi En isotop undersøgelse af lungekredsløbet kan støtte mistanken om blodpropper i lungearterierne. Undersøgelsen varer ca. 45 minutter, og der vil foreligge svar i løbet af 1-2 dage. Undersøgelsen suppleres normalt med lavdosis CT-skanning af lungerne.

Højresidig hjertekateterisation

Ved højresidig hjertekateterisation måles trykforholdene i hjertets højre halvdel og i lungekredsløbet. Undersøgelsen foregår på Kardiologisk laboratorium afsnit 2011/2012 og varer ca. 35-45 minutter. Undersøgelsen finder sted i lokalbedøvelse og foretages via en blodåre på halsen (se specialvejledning).

Behandling

På baggrund af resultatet af undersøgelsesprogrammet vil der blive taget stilling til, hvilken behandling der kan tilbydes. Behandlingen er i langt de fleste tilfælde medicinsk; kun i enkelte tilfælde kan kirurgisk behandling tilbydes ved pulmonal hypertension.

Medicinsk behandling

Som anført er behandlingen af pulmonal hypertension i første omgang medicinsk. Der findes forskellige karudvidende medikamenter, som oftest vil blive anvendt i kombination med vanddrivende og blodfortyndende behandling.

A. Sildenafil - Revatio®/Viagra®

Sildenafil er kendt i behandlingen af rejsningsproblemer, men har også en karudvidende effekt i lungekredsløbet - og formodentlig en gunstig effekt på hjertemuskelcellerne. Behandlingen foregår med tabletter, og startes typisk efter du har været til højresidig hjertekateterisation. Der optitreres til den måldosis, som aftales med den behandlende læge.

Hvordan virker Revatio/Viagra?

Sildenafil udløser en afslapning af de glatte muskelceller i blodkarrene, og dermed øges blodgennemstrømningen. Effekten optræder ved, at man blokerer et bestemt enzym - fosfodiesterase - og dermed opretholdes den kardilaterende (udvidende) effekt i en længere periode.

Bivirkninger

Medicin påvirker den enkelte patient på forskellig måde, og bivirkninger optræder varierende hos den enkelte patient - om overhovedet.

1. Meget almindelige (over 10 %):

• Mavesmerter,
• Diarre
• Ansigtsrødmen
• Rygsmerter, smerter i arme og ben
• Hovedpine

2. Almindelige (1-10 %):

• Influenzalignende symptomer
• Synsforstyrrelser, dobbeltsyn
• Næseblødning
• Muskelsmerter
• Hoste

Forsigtighedsregler

Sildenafil må ikke tages samtidig med enhver form for nitroglycerin, da en sådan kombinationsbehandling kan udløse blodtryksfald, svimmelhed, besvimelse og hjerteinfarkt.

B. Endothelin receptor-antagonister

Endothelin-1 (ET-1) er et kraftigt karsammentrækkende stof, som produceres i blodkarrenes celler. Det stimulerer også væksten af glatte karmuskelceller, karvægsceller og bindevævsceller ved at blokere effekten af ET-1 og kan føre til reduceret tryk i lungekredsløbet.

1. Ambrisentan (Volibris)

Ambrisentan blokerer mere selektivt endothelinreceptorer. Præparatet har formentlig kun minimal eller ingen leverpåvirkning og færre virkninger på andre lægemidler end Bosentan.

Start på behandlingen

Behandlingsstart foregår typisk ifm. et ambulant besøg, hvor man observeres i ca. to timer efter medicinindtagelsen. Behandlingen gives som tabletter, i første omgang som 5mg x 1, hvilket typisk øges til 10mg x 1 efter 14 dage afhængig af behandlingens effekt.

Bivirkninger

1. Meget almindelige (over 10%)

• Ødemer, væskeophobning
• Hovedpine
• Smerter, kraftesløshed, træthed

• Abdominalsmerter

2. Almindelige (1-10%)

• Hjertebanken
• Næseblødning
• Svimmelhed

• Rødmen

Forsigtighedsregler

Levertal skal måles månedligt under hele behandlingen. Ved påvirkning af levertal skal behandlingen i visse tilfælde enten pauseres eller ophøre.

2. Macitentan (Opsumit)

Opsumit udvider lungearterierne, så det bliver nemmere for hjertet at pumpe blod igennem dem. Det får blodtrykket til at falde, lindrer symptomerne og forbedrer sygdomsforløbet.

Macitentan bruges aktuelt primært til patienter med leversygdom.

Start på behandlingen

Behandlingsstart foregår typisk ifm. et ambulant besøg, hvor man observeres i ca. to timer efter medicinindtagelsen. Behandlingen gives som en tablet på 10 mg.

Bivirkninger

1. Meget almindelige (over 10 %)

• Blodmangel/lav blodprocent
• Hovedpine
• Bronkitis, snue
• Ødemer/hævelse, særligt på ankler og fødder

2. Almindelige (1-10 %)

• Halsbetændelse
• Influenza
• Blærebetændelse
• For lavt blodtryk
• Tilstoppet næse

Forsigtighedsregler

Du skal jævnligt have taget blodprøver for at undersøge, om du reagerer på behandlingen med at udvikle blodmangel, eller om din levers funktion påvirkes.

C. Prostanoider

Prostacyclin dannes i karcellerne, og produktionen er nedsat hos patienter med pulmonal hypertension. Stoffet har en karudvidende effekt i lunge- og systemkredsløbet og hæmmer cellevækst i blodkarrene og sammenklumpning af blodplader. Endelig har prostanoider positiv effekt på højre hjertekammers funktion.

1. Treprostinil 
Kan anvendes som kontinuerlig behandling i karbanen. Behandlingen kan gives ved pumpe, der bæres eksternt eller indsættes under huden, typisk i maven.

Start på behandlingen

Behandlingsstart foregår under indlæggelse med gradvis optitrering (tilpasning) af behandlingen. Behandlingen foregår via et kateter i karbanen  - enten ved en ekstern eller indsat pumpe (se figur A og B på næste side).

Bivirkninger

- kan optræde med stor individuel variation.

1. Meget almindelige (over 10 %)

• Diarré
• Kvalme
• Kæbesmerter
• Hovedpine
• Hududslæt

2. Almindelige (1-10 %)

• Væskeophobning
• Svimmelhed
• Hudkløe

D. IP Prostacyclin Receptor Agonist

Selexipag (Uptravi®)

Selexipag påvirker en af prostacyklin-receptorerne og efterligner virkningen af det naturlige stof prostacyklin. Prostacyklin har en afslappende og udvidende virkning på lungearterierne. Dermed bliver det lettere for hjertet at pumpe blodet igennem lungearterierne, hvilket lindrer symptomerne på PH og forbedrer sygdomsforløbet.

Start på behandlingen

Behandlingen startes i forbindelse med et ambulant besøg. I begyndelsen skal du tage 200 mikrogram 2 gange om dagen, og behandlingen bør starte om aftenen. Ugentligt vil du blive kontaktet af en sygeplejerske eller læge med henblik på øgning af dosis til måldosis. Den ugentlige gradvise øgning i dosis kaldes titrering og har til formål at finde den dosis, hvor du har den største effekt af behandlingen.

Bivirkninger

1. Meget almindelige (over 10 %)

• Hovedpine
• Blussen/ansigtsrødme
• Kvalme og opkastning
• Diarré
• Smerter i kæben, muskel- og ledsmerter, smerter i benene
• Tilstoppet næse

2. Almindelige (1-10 %)

• Blodmangel/lav blodprocent
• Forhøjet stofskifte
• Nedsat appetit, vægttab
• For lavt blodtryk
• Mavesmerter
• Smerter
• Udslæt, herunder nældefeber - brænden, svien og hudkløe

Forsigtighedsregler

Bivirkninger i form af hovedpine og lavt blodtryk kan påvirke din evne til at føre motorkøretøj.

E. Kombinationsbehandling

De fleste patienter modtager kombinationsbehandling med 2-3 forskellige lægemidler, men der kan være undtagelser.

F. Andre medikamenter og behandlinger

Vanddrivende behandling

Det vil ofte være brug for vanddrivende behandling med Furix og kaliumtilskud i form af Kaleorid ved pulmonal hypertension. Behandlingen justeres efter individuel vurdering, herunder tendens til hævede ben og vægtøgning.

Den vanddrivende behandling vil i visse situationer bliver suppleret med kaliumsparende diuretikum (Spiron) efter individuel vurdering.

Serumelektrolytter og nyreparametre følges tæt ved vanddrivende behandling.

lltbehandling

Lavt iltindhold i blodet (hypoxæmi) medfører sammentrækning af karrene og kan medvirke til en forværring af sygdommen. Betydende hypoxæmi forekommer ret sjældent ved pulmonal hypertension, men bør behandles med kontinuerlig ilt (hjemme-ilt), såfremt iltmætningen er under 90 %.

Generelle anbefalinger

1. Fysisk træning anbefales inden for symptomgrænserne. Hård fysisk aktivitet med udvikling af svær åndenød, svimmelhed eller brystsmerter frarådes.
2. Pulmonal hypertension-patienter med lettere til moderate symptomer (i WHO-klasse II-III) tåler normalt flyvning uden problemer. Ilt kan tilbydes ved henvendelse til flyselskabet. Svært symptomatiske patienter bør ikke flyve uden grundig drøftelse forinden.
3. Pulmonal hypertension forøger risikoen ved anæstesi og kirurgi, Hvorfor det ofte drøftes med en specialist i pulmonal hypertension. 

Gode råd, der gør livet lettere

Hjemme

• Husk at åbne vinduer/døre i badeværelset, hvis du får øget vejrtrækningsbesvær ved høj luftfugtighed
• Sid ned ved personligt toilette
• Sov med ekstra puder for at lette vejrtrækningen
• Hvis dit iltudstyr larmer, så placér det udenfor soveværelset
• Anvend langskaftede haveredskaber for at undgå foroverbøjet stilling
• Anvend en støvsuger med automatisk oprulning af ledningen
• En tørretumbler kan spare på kræfterne
• Anbring køkkenudstyr let tilgængeligt
• Køb et skohorn med langt skaft, hvis du har problemer i foroverbøjet stilling
• Indkod relevante numre på telefonen

Hvad gør hverdagen lettere?

• Sørg for at have tilstrækkelig medicin hjemme
• Arranger din arbejdstid i overensstemmelse med din fysiske formåen
• Lån en kørestol på længere ture
• Undgå stress (hurtig gang tager 1½ gang så meget energi som langsom gang)
• Tilføj dine egne erfaringer til sidst i patientinformationen

Opfølgning efter behandlingsstart

Du er nu startet i medicinsk behandling, og de videre undersøgelser Tilrettelægges individuelt ift. din sygdom, symptomer og muligheder for intensiveret behandling. Typisk vil du blive tilbudt fornyet undersøgelse efter ca. 3 måneder og derefter årskontrol med bl.a. gangtest og ekkokardiografi.

Du får udleveret medicin fra Hjerte- og Lungetransplantation, afsnit 2164 efter aftale med farmakonom.

Hvis du har spørgsmål angående din nuværende almene tilstand eller den medicinske behandling, er du naturligvis velkommen til at kontakte os. Vi henstiller til, at både patienter og pårørende bestræber sig på i videst muligt omfang at rette henvendelsen til Hjerte- og Lungesygdomme, klinik 2164 i telefontiden.

Hjerte- og Lungesygdomme, klinik 2164

Spørgsmål samt bestilling af blodprøver eller medicin til afhentning eller forsendelse.

• Besked via MinSP.
• Sygeplejersken har telefontid mandag - fredag mellem 08.00-09.00. Telefon: 35 45 21 64.
• Sekretæren har telefontid mandag - fredag 09.00 – 12.00
• Medicinudlevering: Klinikken har åbent for medicinudlevering mandag - fredag mellem 09.00-13.00. Det vil ikke være muligt at få udleveret medicin i klinikken uden for disse åbningstider.

Pulmonal hypertension

Speciallæge kan kontaktes via Hjerte- og Lungesygdomme, klinik 2164.

Egne notater