Polycytæmia Vera (PV)

Polycytæmia Vera karakteriseres ved en forøget dannelse af celler, hvor det først og fremmest er de røde blodlegemer der overproduceres.

Polycytæmia Vera 

Sygdommen er karakteriseret ved en forøget dannelse af celler i knoglemarven. Ved PV er det først og fremmest dannelsen af røde blodlegemer, som er forøget. 

Polycytæmi betyder ”for mange celler i blodet” og hos mange måles også for mange hvide blodlegemer (leukocytter) og blodplader (trombocytter).

Symptomer

Symptomerne skyldes den øgede fortykkelse af blod på grund af de mange celler, som har sværere ved at passere de mindre og mindste blodårer i kroppen, selvom der er for mange røde blodlegemer, som normalt transporterer ilt.

Det giver iltmangel med gener som træthed, hovedpine, åndenød, hjertebanken og evt. svie, smerte og rødme på hænder og fødder.

Der kan udvikles regulær blodprop i hjerne, hjerte eller andre organer med risiko for varige funktionstab. Tillige opleves svedtendens, især om natten, vægttab, måske mavesår og nogle patienter oplever kløe i huden, især efter at have badet.

Risiko for blodpropper eller symptomer på iltmangel i livsvigtige organer forøges med alderen og ved overvægt, sukkersyge og tobaksrygning.
Region Hovedstaden Afdeling for Blodsygdomme rigshospitalet.dk

Diagnose

Diagnosen stilles ved at undersøge blod og knoglemarv, og hos næsten alle kan påvises en specifik ændring i en normal celleregulation, den såkaldte Janus kinase (JAK) nr. 2. Ændring i dette æggehvidestof (et enzym) tillægges betydning for at evnen til at danne celler i knoglemarven kommer ud af kontrol.

Tillige findes en karakteristisk øget mængde af celler i knoglemarven, som ofte indeholder en nedsat mængde jern. Mængden af det hormon som stimulerer dannelsen af de røde blodlegemer - erytropoietin EPO - kan måles i blodprøve og er typisk til stede i reduceret mængde.

Endeligt kan mængden af røde blodlegemer måles med en særlig ”mærkningsmetode” af de røde blodlegemer og der kan undersøges for andre årsager til at danne for mange røde blodlegemer, f.eks. på grund af hjerte eller lungesygdom med bl.a. røntgenundersøgelser.

Redaktør