Lymfatisk malformation

Information om lymfatiske malformationer, hvorfor de opstår, og hvordan de kan behandles.

I denne patientinformation, kan du læse mere om lymfatiske malformationer, hvorfor de opstår, og hvordan de kan behandles. 

Hvad er en lymfatisk malformation?

En lymfatisk malformation er lymfeårer, der ikke er dannet korrekt hos et foster under graviditeten.

Lymfesystemet – og malformation

En lymfeåre er et område i kroppen, der indeholder klar væske, der kaldes en lymfe. ”Lymfe” er latin og betyder ”klart vand”.

Lymfesystemet består af lymfeårer og lymfekirtler. Det er et fintmasket netværk af lymfeårer i kroppen, gennem hvilke lymfen cirkulerer. Lymfekirtlerne filtrerer lymfen og er samlet i klynger ved blodkarrene. De største findes på halsen, i armhuler og lyske områder. Kroppens lymfesystem er en del af immunsystemet, der identificerer og bekæmper infektion. Når der findes sygdomsfremkaldende elementer i lymfevæsken, filtreres disse i lymfekirtlerne, hvor der frigives hvide blodlegemer for at bekæmpe infektionen. En lymfatisk malformation opstår, når lymfeårer ikke dannes korrekt i fosteret under graviditeten.

Hvordan ser en lymfatisk malformation ud?

En lymfatisk malformation viser sig som en blød knude under huden, oftest i hoved-halsområdet, men de kan udvikle sig overalt i kroppen. Knuden kan forstørre området af kroppen, for eksempel hvis knuden sidder på halsen, kan halsen komme til at se asymmetrisk ud og fylde mere på den ene side end den anden.

Lymfatiske malformationer kan også sidde helt overfladisk på huden eller slimhinden i mundhulen. De kan vise sig som små bobler, der kan være blåligt misfarvede.

På nedenstående figur er de to forskelige præsentationer af en lymfatisk malformation skitseret.

Illustration af lymfatisk malformation

Hvordan stiller lægen diagnosen?

Ofte kan lægen stille diagnosen på baggrund af sygehistorien og en klinisk undersøgelse. Nogle gange er det nødvendigt med en ultralydsskanning eller en MR-skanning for at være helt sikker på diagnosen og for at vide, hvor meget den lymfatiske malformation har bredt sig.

Kan lymfatiske malformationer forebygges eller undgås?

Nej, men komplikationer fra den lymfatiske malformation kan reduceres eller forhindres ved behandling.

Lymfatiske malformationer kan svulme op og blive ømme eller smertefulde under en infektion. Det er derfor vigtigt, at du er omhyggelig med hygiejne, for eksempel tandbørstning og håndvask, for at begrænse infektioner. Hvis du eller dit barn har lymfatiske malformationer, bør du derfor være ekstra opmærksom på enhver infektion, og sikre, at du eller barnet kommer hurtigt i behandling.

Hvornår skal en lymfatisk malformation behandles?

De fleste lymfatiske malformationer kræver ikke nogen anden behandling end omhyggelig hygiejne og infektionsforebyggelse. I nogle tilfælde kan det være nødvendigt med behandling.

Placering af malformationen

Hvis en lymfatisk malformation sidder et sted, hvor det kan forstyrre vejrtrækning eller synkefunktionen, når det svulmer, anbefales behandling. Dette gælder således typisk, hvis sygdommen sidder på halsen eller mundhulen. Ligeledes anbefales behandling, hvis den lymfatiske malformation gør det svært at bevæge sig eller begrænser andre funktioner.

Udseende

Lymfatiske malformationer kan være skæmmende og give problemer med uønsket opmærksomhed i skolen. Forskellige behandlingsmetoder kan reducere størrelsen af lymfatiske malformationer.

Hvordan kan lymfatiske malformationer behandles?

Der er flere muligheder for behandling: skleroterapi , laserterapi, kompression og operation. Behandlingsmulighederne anvendes ofte i kombination, for eksempel, skleroterapi efterfulgt af komprimering.

Skleroterapi og laserterapi

Skleroterapi er et indgreb hvor der indsprøjtes medicin ind i den lymfatiske malformation for at få den til at skrumpe ved at blokere lymfeårene. Ofte er det nødvendigt med flere behandlinger for at malformationen er færdig behandlet, og selv da, kan malformationen vokse igen med tiden. Lymfatiske malformationer, der sidder på slimhinder eller hud, kan behandles med laserterapi. Laserterapi er et indgreb, hvor man laserbestråler den lymfatiske malformation, for at få den til at skrumpe. Begge typer indgreb kan foregå i lokal eller fuld bedøvelse afhængig af størrelse og placering.

Kompressionsbehandling

Lymfatiske malformationer især på arme og ben, kan behandles med specielt fremstillede kompressionsbind. De hjælper mod hævede områder og reducerer ubehag. Kompressionsbind skal udskiftes regelmæssigt, efterhånden som de bliver slidt eller barnet vokser. Kompressions bind kan være nyttige i forbindelse med sport og motion, da de støtter malformationen og reducerer hævelser.

Operation (Kirurgisk fjernelse)

Nogle gange, især hvis den lymfatiske malformation er lille og forårsager problemer med funktion eller udseende, kan malformationen fjernes ved en operation. Detaljerede skanninger vil være nødvendige for at planlægge operationen, og operation bliver kun blive gennemført, hvis kirurgen vurderer, at operationen med stor sandsynlighed vil reducere generne. Efter operation vil du eller dit barn have et ar, som efter andre former for operation.

Nye behandlingsmuligheder

Der forskes hele tiden på at udvikle nye behandlingsmuligheder i større og mindre forskningsprojekter.

Hvor kan man få yderligere oplysninger?

Behandlingen af lymfatiske malformationer er samlet hos specialister på større hospitaler.

Der er i Region Hovedstaden et tværfagligt team for vaskulære læsioner, som består af højt specialiserede læger fra Rigshospitalet, Bispebjerg og Gentofte Hospital. Der findes tilsvarende tværfaglige teams i Odense og Århus.

Redaktør