Ernæring:

Patienter med CF har et øget energibehov – 120-150 % - pga. malabsorption (nedsat optagelse af maden/fordøjelsesproblemer), og øget energiforbrug bl.a. pga infektioner. Det kræver en energitæt kost (dvs. mange kalorier i en lille mængde mad). Det fås lettest ved at øge fedtindholdet og reducere det, der fylder og mætter for meget. Børn skal spise en større mængde mad i forhold til deres vægt end voksne for at dække energibehovet.

Anbefalet energifordeling:

Fedt 40% - protein 15-20% - kulhydrater 40-45%. Fordel maden over dagen, spis også mellemmåltider

Fordøjelsesproblemer:

Pankreasinsufficiens

(nedsat/ ophørt produktion af fordøjelsesenzymer fra bugspytkirtlen)

•  >90 % af de danske patienter med CF har pankreasinsufficiens
• Fordøjelsesenzymer er vigtige for at kunne optage maden – specielt fedt, men også protein, stivelse og vitaminer (A, D, E og K)
• Fordøjelsesproblemer er for de fleste tilstede fra fødslen.
• Hos nogle kommer problemerne først senere.
• Patienter med CF har ofte nedsat bikarbonatsekretion fra pankreas. Det medfører høj surhedsgrad (lavt pH) i tarmen og dårlig funktion af fordøjelsesenzymerne. Dette kan modvirkes af medicin, som virker hæmmende på syreproduktionen. Dette kan modvirkes af medicin (syrepumpehæmmere), som virker hæmmende på syreproduktionen

Forstoppelse

• Kan være et tegn på fordøjelsesproblemer
  Forstoppelse kræver behandling – svær forstoppelse medfører indlæggelse

Forstoppelse er en hyppig og alvorlig komplikation ved CF - kan kræve behandling før andre fordøjelsesproblemer kan løses

Tarminfektion

• Diaré kan skyldes en tarminfektion. Hvis der er mistanke om tarminfektion skal afføringen undersøges.

Andet

• Ved problemer med normalisering af afføring og/eller mistrivsel kan man udover syrepumpehæmmere, evt. supplere med galdesalt (Ursofalk)
• Evt. kostregistrering og diætist-vurdering
• Vær opmærksom på evt. NaCl og zinkmangel (se specialinstruks)

Enzymer:

Enzymdosering:

Tommelfingerregel: 1000-3000 IE lipase/kg/måltid

Til spæd- og småbørn:
Brysternæring (indeholder lipase og amylase) anbefales til 6. mdrs alderen.
Kreon für Kinder 5000 IE lipase per mål
Gives blandet i 1 tsk mælk el lign
Dosis øges indtil trivsel / vægtøgning og normal afføring
Creon 10.000 indeholder 10.000 IE lipase, 800 IE protease, 600
IE amylase . Må åbnes, ikke knuses

Enzymer: Tages umiddelbart før måltidet.
Varer måltidet over ½ time, kan dosis deles efter aftale med diætist eller læge.

Diætist:

Alle henvises til diætist ved diagnosetidspunktet – og derefter ved behov.

Der kan vejledes om:

• Kost udfra kostanamnese
• Fedttyper og fedtkvalitet
• Vitaminer
• Adfærd og fokus i forhold til mad og spisesituationer
• Fysisk aktivitet
• Dosering af enzymer ud fra fedtindholdet i maden
• Energiberigelse og brug af tilskudsdrikke
• Brug af sondeernæring
• Læsning af varedeklarationer

Ofte stillede spørgsmål

Hvornår skal man overveje ændring af antal enzymer?

• Ved manglende trivsel / vægtøgning
• Ved ændret fordøjelse (fx tynd/træg afføring)
• Ved ændret kost (fx ved diæt, kostskifte, proteindrikke)

Kan man tage enzymerne når man HAR spist?

• Nej, enzymerne skal tages FØR et måltid
• Tages de senere, virker de ikke og skal undgås.

Hvad sker der, hvis man får for mange enzymer?

• Der sker ikke noget

Kan man få brug for at skulle starte med enzymer senere i livet?

• Ja. Alle som ikke får enzymer bør en gang årligt have gentaget måling af fækal elastase. Man kan få behov for fordøjelsesenzymer senere
• Fækal elastase er et mål for pancreas´s funktion mht. fordøjelsesenzymer. Det måles i en afføringsprøve
• Fækal elastase måles hos alle ved diagnosetidspunktet
• Alle med pankreasinsufficiens behandles med fordøjelsesenzymer fra diagnosetidspunktet

Hvad indeholder meget fedt og kræver enzymer?

• smør, margarine og olie
• mayonnaise, remoulade, dressinger
• sødmælk, fløde, cremefraiche, ost, flødeis
• pølsepålæg, pålægssalater, leverpostej
• kiks, kage, chokolade, chips, peanuts, andre nødder
• fastfood, popcorn mm.

Hvad kan man spise og drikke uden enzymer?

• Frugt, grøntsager, sukker, marmelade, vingummi, bolcher, sodavandsis, saft, juice, sodavand og alkohol