Vi er internationalt kendt for vores behandlingsresultater og forskning inden for cystisk fibrose (CF) og primær ciliedyskinesi (PCD), og blandt de førende i Nordeuropa, når det gælder interstitielle lungesygdomme hos børn (chILD). Klinik for Børn og Unge med Lungesygdomme har opbygget og integreret Respirationsfysiologisk Laboratorie 5003 - et unikt laboratorie, som behersker raffinerede metoder til måling af forskellige aspekter af fysiologi og lungesygdomme - og matcher de bedste i verden. Klinik for Børn og Unge med Lungesygdomme medvirker til uddannelse af børnelæger inden for pædiatrisk pulmonologi (lungesygdomme hos børn).
Forskningsmål i Klinik for Børn og Unge med Lungesygdomme
Den væsentligste opgave er konstant at forbedre behandlingsresultaterne for vores patienter, herunder, forebygge og mindske udvikling af kroniske lungeskader så livskvaliteten og overlevelsen øges.
Disse mål forfølges via indsats på 3 nøgleområder:
- Vedholdende søgen efter grundlæggende viden om de forskellige sygdomme via kliniske og basalvidenskabelige studier i internationalt samarbejde
- Søgning efter nye muligheder for individualiseret behandlingsstrategier via translationel og klinisk forskning
- Nøje databasebaseret overvågning af behandlingsresultater og evt. bivirkninger.
Vores placering i Afdeling for Børn og Unge, Rigshospitalet sikrer os en multidisciplinær tilgang og samarbejde omkring alle mulige forskellige lungesygdomme: Astma, interstitielle og diffuse lungesygdomme, cystisk fibrose, primær ciliedyskinesi, medfødte lungemisdannelser samt skader på lungerne som følge af behandling for andre sygdomme, såsom børneleukæmi og knoglemarvstransplantation.
Fakta om forskning
- Klinik for Børn og Unge med Lungesygdomme har de sidste 6 år modtaget ca 10 mio DKK til forskning Læger og forskere vigtigste fokusområder.
- Forskningen foregår i et integreret Førende i DK indenfor forskning i kroniske lungesygdomme hos børn og unge med anvendelse af ”state of the art” metodologi
- Respirationsfysiologisk Laboratorie 5003 er på højeste internationale niveau
- Klinik for Børn og Unge med Lungesygdomme har stærkt forskningssamarbejde med andre fremtrædende forskere på Rigshospitalet
- Forskningsdatabaser for de miljø mellem afdeling, laboratorie og klinik i et afsnit
- Forskningskontor på Panum Instituttet til Ph.d. studerende
- 6 Ph.d. studerende og 3 scholarstipendiater aktuelt tilknyttet, flere planlagt.
Klinisk og translationel forskning
Læger og forskere ved Klinik for Børn og Unge med Lungesygdomme har bidraget til betydningsfulde kliniske og translationelle forskningsresultater. Her er nogle eksempler:
Multiple Breath Gas Wash Out in children with chronic lung diseases and in healthy children.
Kent Green
Structural lung changes in children with chronic lung diseases
Thomas Kongstad
Nasal nitric oxide and pulmonary radioaerosol mucociliary clearance
as supplementary tools in diagnosis of primary ciliary dyskinesia
June Kehlet Marthin
Oxygen uptake and pulmonary diffusion capacity during rest and exercise breathing room air or 15 % oxygen.
Birgitte Hanel
Exhaled nitric oxide in asthmatic children and diffuse interstitial lung disease
Frederik Buchvald
Cystic fibrosis and Aspergillosis in CF
Marianne Skov
Early diagnosis and treatment of lung infections in Cystic Fibrosis.
Tania Pressler
Lung function and bronchial responsiveness in young children.
Kim Gjerum Nielsen
AKTUEL FORSKNING 2023-2024
På klinikken for børn og unge med lungesygdomme forsker vi primært i de sjældne, medfødte og alvorlige lungesygdomme som Cystisk Fibrose (CF), Primær Cilie Dyskinesi (PCD), samt svære lungesygdomme som opstår som led i mange andre tilstande; tracheomalaci, interstitielle lungesygdomme (chILD), bronchopulmonal dysplasi, samt lungefølger efter knoglemarvstransplantation og leukæmi).
- Deltagelse i multicenter-undersøgelser og forsøg med ny medicin
- Nationale projekter i samarbejde med CF-center Aarhus og lungeklinikken i Odense
- Projekter kombineret på langs af børne og voksengrupperne med CF
- Brugen af lungefunktionsundersøgelser hos mindre børn med CF – særligt MBW (gasudvaskning), som undersøger funktionen af de perifere luftveje
- Kvantitative scoringsmetoder til vurdering af strukturel lungesygdom ved CF (PRAGMA-CF og broncho-arterial ratio [BA-ratio]).
- Effekten af de nye CFTR-modulator behandlinger, som ser ud til at have revolutioneret livet med CF.
- Effekt på strukturelle lungeskader
- Effekt på lungefunktionen
- Påvirkning af leverfunktionen
- Lungeinfektioner efter start af behandling
- CF-relateret diabetes mellitus
- Genetik ved PCD – sammenhænge mellem genetisk diagnose og kliniske manifestationer
- Nye effektmål til PCD, som i fremtiden vil kunne bruges til klinisk lægemiddelafprøvning
- Langtidsbivirkninger – fysiske og psykiske - efter behandling af chILD sygdomme med højdosis steroid.
- Langtidsbivirkninger på lungerne hos børn og voksne med tidligere leukæmibehandling
- Multicenterstudier og lodtrækningsbaserede forsøg indenfor Exercise-Induced Laryngeal Obstruction (EILO)
- Europæisk samarbejde indenfor diffuse lungesygdomme hos børn (ChILD)
- Bestræbelser på etablering af ”Videnscenter for de for tidligt fødte børn og deres familier”
- Udvikling af stort nyt monitorerings- og behandlingsprogram til børn med tracheomalaci
- Registerstudie
- Spørgeskemaundersøgelse (livskvalitet og udfordringer med lungerne)
- Pilotstudie – hvilke lungefunktionsundersøgelser er bedst til denne gruppe af børn og unge
- Tværsnitsstudie og langtidsstudie til vurdering af brug af lungefunktionsundersøgelser, CT-skanninger og kikkertundersøgelser til vurdering og optimering af lungesygdom.
- Randomiseret studie med forebyggende antibiotika i vinterhalvåret
- Telemedicinprojekter - avancerede hjemmebaserede videokonsultationer og træningsinterventioner med realtidsmonitorering.