Information om Tvilling-til-tvilling-transfusionssyndrom (TTTS)

Information om Tvilling-til-Tvilling-transfusionssyndrom (TTTS), hvad syndromet er og hvad det har af betydning for mor og børn.

Ved ultralydsskanningen af dine tvillinger er der set TTTS. Dette er en kort information omkring, hvad dette er og hvad det har af betydning for dig og dine børn. 
 

Hvad er TTTS?

TTTS er forkortelsen for Tvilling-til-TvillingTransfusions-Syndrom.

TTTS er forholdsvis sjældent og kan kun opstå hos tvillinger, hvis de både er enæggede og har en fælles moderkage. Det kaldes monochoriske tvillinger. De udgør ca. 25% af alle spontant undfangede tvillinger. TTTS ses ved 10-15% af disse. Det svarer til ca. 30-40 tilfælde i Danmark om året.

TTTS opstår pga. ubalance i kredsløbet mellem de to tvillinger. Fostrene er som udgangspunkt normale – det unormale er moderkagen. Ved TTTS er moderkagen ofte ”ulige” delt, dvs. det ene af fostrene har fået en større del af moderkagen end det andet. Ofte sidder en eller begge navlesnorene helt yderligt placeret i moderkagen, og ikke midt i moderkagen som under normale
omstændigheder.

Ved monochoriske tvillinger har forstrene fælles blodkar, som går fra den ene til den anden.

Ved TTTS opstår en ubalance i disse fælles blodkar mellem fostrene. Via moderkagen pumper det ene foster således blod over i det andet og de bliver derfor begge belastede.

Hvordan viser TTTS sig?

Pga. ubalance i blodkarrene vil den ene tvilling (modtager eller recipient) få tilført for meget blod til kroppen, og øge urinproduktionen for at udligne det øgede væsketilskud, hvorimod den anden tvilling (donor), der mister blod, holder op med at producere urin. Da fostervandet næsten udelukkende består af fosterets urin efter uge 15-16, er det første tegn på TTTS en ændring i fostervandsmængden hos de to fostre.

Skanning vil vise, at den ene tvilling (modtager eller recipient) konstant har en stor blære og ligger i en meget vandfyldt fosterhule, mens den anden tvilling (donor) har en lille blære og en fosterhule med nedsat fostervandsmængde, med en fosterhinde, der derfor ligger helt tæt på fostres hud. Ofte vil donortvillingen være mindre end recipienttvillingen.

Symptomerne er en stor og spændt livmoder hos den gravide på grund af den unormalt stor mængde fostervand. Det er ikke sikkert, at den gravide mærker nogle forandringer, derfor skannes alle gravide med monochoriske tvillinger hver eller hver anden uge for at opdage TTTS i tide.

Hvornår opstår TTTS?

TTTS kan vise sig på ethvert tidspunkt i graviditeten, men de fleste tilfælde opstår mellem uge 16 og uge 25, hyppigst mellem uge 16 og 20.

Hvad kan konsekvensen af TTTS være?

Afhængig af sværhedsgraden af TTTS kan der opstå forskellige problemer:

  • For tidlig fødsel/abort pga. pres på livmoderen af den ekstra mængde fostervand.
  • Blodmangel hos donor pga. blodoverførsel til recipienten.
  • Hjertesvigt hos recipienten, fordi hjertet bliver overbelastet af at modtage ekstra blod.
  • Hjerneskade eller dødsfald, formentlig pga. udsving i blodtryk/kredsløbet, blodpropper og/eller hjerneblødninger som følge af sygdommen, eller fordi børnene bliver født for tidligt.

Hvilke muligheder er der for behandling af TTTS?

Mulighederne for behandling afhænger af, hvornår tilstanden bliver opdaget.

Før uge 16 kan der kun sjældent gives en effektiv behandling. Nogle gange stabiliserer tilstanden sig eller bedres af sig selv, men hvis dette ikke sker, vil de fleste tvillinger med TTTS ikke overleve, og graviditeten vil typisk ende med spontan abort.

I uge 16-25 vil man i hvert tilfælde vurdere, om man kan tilbyde operation.

Efter uge 25 vil man som regel ikke kunne tilbyde operation. Man må enten lade kvinden føde, eller forsøge at udsætte fødslen, hvis børnenes tilstand tillader det. Her vil man i så fald udtømme en del af den store mængde fostervand fra recipienttvillingen via et indstik i livmoderen.

Hvordan behandles TTTS med operation?

TTTS kan behandles med en laseroperation eller med en såkaldt ”clamping/cord occlusion”, alt afhængig af fostrenes tilstand.

Ved en laseroperation er målet at redde begge fostre, og det er denne behandling, man som udgangspunkt betragter som førstevalg at udføre.

Laseroperationen foregår ved at indføre et kombineret kikkert- og laserinstrument gennem den gravides maveskind ind i livmoderhulen. Via
kikkerten kan man se blodkarrene på overfladen af moderkagen og med laserstråle afbrydes forbindelsen mellem de blodkar, der går fra det ene foster til det andet.

Selvom man ikke er i direkte kontakt med fostrene under laseroperationen, er der en risiko forbundet med indgrebet. Et eller begge fostre kan dø, hvis deres kredsløb ikke kan tåle behandlingen, og der kan opstå veer eller vandafgang efter operationen. Chancen for mindst ét overlevende barn er ca. 85%. Trods en vellykket behandling er der risiko for hjerneskade hos overlevende fostre – denne anslås til 10-15%

Ved clamping (cord occlusion) er målet at redde den ene tvilling i de tilfælde, hvor den anden tvilling er så syg eller lille, at den har en meget stor sandsynlighed for at dø under alle omstændigheder og derfor udgør en risiko for det andet foster. Ved clamping tager man med en tang fat om den ene tvillings navlesnor, og med strøm koaguleres blodkarrene i navlesnoren, så blodgennemstrømningen stopper og tvillingen dør. Der er risiko for, at der efter operationen kan opstå veer eller vandafgang, som kan føre til tidlig fødsel eller
abort, men der er ca. 85% chance for, at graviditeten fortsætter med fødsel af et levedygtigt barn. Dette indgreb foregår også ved en operation gennem maveskindet og ind i livmoderhulen. Via ultralydskanning kan se instrumenterne på ultralydskærmen og foretage indgrebet sikkert.

Begge operationer foregår i lokalbedøvelse og kræver 1-2 døgns indlæggelse.

Behandlingerne er begrænset til nogle få centre i verden. Et af dem er her på Rigshospitalet i København, hvor tvillinger med TTTS fra hele Danmark behandles.

Vi planlægger behandlingen sammen med dig og din partner, og vi vil drøfte alle problemstillinger, så du kan stille supplerende spørgsmål og føle dig tryg ved behandlingen. Da det er muligt at søge om tilladelse via Abortsamrådet til at afbryde hele graviditeten på grund af risikoen for komplikationer, vil vi også drøfte denne mulighed med jer. Ved clamping skal der ligeledes søges om  samrådstilladelse, før det kan foretages.

Hvordan er proceduren ved indlæggelse til operation?

Du skal indlægges i Afdeling for Graviditet, Fødsel og Barsel, afsnit 4022 (opgang 4, 2. sal), hvor du får optaget journal og taget blodprøver.

På operationsdagen vil du få beroligende tabletter (Stesolid), og du vil få lagt et drop (Venflon) i en blodåre i hånden, dette anvendes til at give yderligere beroligende og smertestillende medicin i forbindelse med indgrebet. Der bliver opsat et drop med vehæmmende medicin, og du bliver herefter sengeliggende bragt til afsnit 4002 i stueetagen, hvor operationen finder sted. Du må gerne have en ledsager med, som kan følge dig til operationsstuen, men vedkommende kan ikke være på operationsstuen under indgrebet.

Hvordan foregår operationen for TTTS?

På operationsstuen bliver huden på din mave vasket med desinficerende væske og afdækket sterilt. Herefter skanner vi dig på maven for at vurdere fostrenes og moderkagens placering, og når dette er afklaret, får du beroligende medicin via droppet og lokalbedøvelse i maveskindet på det sted, hvor vi skal indføre vores instrumenter. Operationen udføres herefter som ovenfor beskrevet. Det kan være, du døser lidt undervejs pga. den medicin, du har fået, men du er ikke fuldt bedøvet, og det vil være muligt at snakke lidt undervejs. Der er personale på stuen, som observerer dig og sørger for, at du har det godt. Du må gerne medbringe hovedtelefon, iPhone e.lign., hvis det hjælper dig at høre musik eller andet under operationen.

Hvad sker der efter operationen for TTTS?

Efter operationen bliver du kørt tilbage til afsnit 4022, hvor du skal hvile efter indgrebet. Du får vehæmmende medicin i det næste døgn, hvor du også får forebyggende antibiotika. Næste dag bliver du skannet i afsnit 4002 og efterfølgende udskrevet. Du vil normalt blive tilbudt en kontrolskanning i vores skanningsafsnit ca. 1 uge efter indgrebet. Ved begge disse skanninger kontrolleres fostervandsmængden og fostrenes tilstand, samt om der er tegn på blødning.

Du skal regne med at være sygemeldt resten af graviditeten, og du bør holde dig helt i ro de første 14 dage efter operationen.

Hvor kan jeg henvende mig ved spørgsmål?

Du er altid velkommen til at kontakte os på telefon eller via Sundhedsplatformen. Kontaktinformation findes nederst i denne patientinformation.

Kontaktoplysninger:

Overlæge Karin Sundberg
Mail: karin.sundberg@regionh.dk
Tlf.: 3545 8107

Overlæge Kirsten Søgaard
Mail: kirsten.soegaard.01@regionh.dk
Tlf.: 3545 1300

Overlæge Lisa Neerup Jensen
Mail: lisa.neerup.jensen@regionh.dk
Tlf.: 3545 9644

Redaktør