Hyppigt anvendte begreber og forkortelser

Heri findes hyppigt anvendte begreber og forkortelser, som er en hjælp til personale, der arbejder med hæmatologiske patienter.

Pjecen er udarbejdet som hjælp til personale, der arbejder med hæmatologiske patienter. 
Indholdet er udarbejdet af de kliniske sygeplejevejledere i Afdeling for Blodsygdomme med inspiration af Overlæge Henrik Sengeløv.

Adenovirus

Virusinfektion i slimhinden i ydre øje, øvre luftveje eller tarmkanalen.

ALG

Antilymphocytglobulin (Grafalon). Et antistof mod T-lymfocytter og hæmmer derved auto- og alloimmune reaktioner, som f.eks. ved Graft Versus Host. Er fremstillet på serum fra kaniner.

ALL

Akut Lymfoblastær Leukæmi. Akut leukæmi udgået fra lymfocytforstadier i knoglemarven. God prognose hos børn, dårlig hos voksne.

Allogen transplantation

Overførsel af væv fra individ til individ af samme art, men med forskellige arveanlæg (bør være HLA-identisk).

AML

Akut Myeloid Leukæmi. Akut leukæmi udgået fra granulocytforstadier. Patienter i højrisikogruppe transplanteres autologt eller allogent efter forbehandling med en eller flere serier kemoterapi.

APL

Akut Promyelocyt Leukæmi(FAB M3). Sygdommen skyldes en genetisk ”translokation” (en genbytning mellem to kromosomer). Behandles med en A-vitaminsyreanalog i store doser i tilgift til behandling med cytostatika.

Aplastisk anæmi

Ophørt knoglemarvsfunktion. Ikke alle cellelinier behøver at være berørt, men ved total aplasi, er der anæmi, leukopeni og thrombocytopeni.

ARDS

Adult Respiratory Distress Syndrome. Ved svær lungebetændelse kan der ske en aktivering af granulocytter i lungevævet, der giver voldsom lokal betændelsesreaktion, der akut hæmmer ilttransporten i lungerne. 
På røntgen ses ”hvide lunger” pga. ophobning af granulocytter og væske. Kræver oftest respiratorbehandling og er forbundet med høj dødelighed.

Aspergillus

Skimmelsvamp. Angriber svært immunsvækkede patienter og kan da være fatal. Behandles med amphotericin B (Fungillin, Ambisome) eller sporanox.

ATG

Anti thymocytglobulin (Thymoglobulin). Er et antistof mod t-lymfocytter, og hæmmer derved auto- og alloimmune rekationer som f.eks. graft versus host. Er fremstillet på serum fra kaniner.

ATGAM

Anti thymocytglobulin (ATGAM). Er et antistof mod t-lymfocytter, og hæmmer derved auto- og alloimmune rekationer som f.eks. graft versus host. Er fremstillet på serum fra heste.

ATRA Syndrom

Optræder oftes indenfor de første ti dage efter start på induktionsbehandling til patienter med diagnosen akut promyelocyt leukæmi(APL). Symtomerne er dyspnø, feber, vægtøgning, pleura- og pericardiansamling og lungeinfiltrater. Tilstanden kan være livstruende.

ATIN

Akut Tubulo Interstitiel Nefropati. Akut nyrefunktionsnedsættelse, der typisk ses efter sepsis og/eller blodtryksfald. Kan en overgang kræve hæmodialyse, men nyrerne kan efter en periode komme sig helt igen.

BAS-test

Blodtype- Antistof- Screentest

BCR/ABL

Det nye gen der dannes i CML-celler. Producerer et enzym som Glivec hæmmer. Kan måles ved molekylær teknik med meget høj følsomhed og er således MRD-markør for CML. Kaldes også Philadelphia-kromosom.

Bence-Jones-urin

Urinprøve med måling af M-komponent i urinen hos patienter med Myelomatose. Urinen samles som døgnurin.

Bronchiolitis obliterans (BO)

Senvirkning i lungerne efter allogen transplantation. Er formentlig en bivirkning til konditioneringen, der kan dog være et moment af GVH i sygdommen. Behandles med steroid, men kan være svær at behandle og patienterne kan dø eller ende med en meget dårlig (invaliderende) lungefunktion. En speciel type af BO er BOOP.

BOOP

(bronchiolitis obliterans with organizing pneumonia), hvor der samtidig er pneumoniske infiltrater. Denne type responderer generelt bedre på steroid.

Candida

Gærsvamp. Ses som hvide belægninger i mund og svælg hos patienter med nedsat immunforsvar. I alvorlige tilfælde kan infektionen blive systemisk med candida i lever, tarm og CNS. Som regel følsom overfor mycostatin. Ved candida i mund smager maden dårligt, og der er nedsat appetit. Vigtigt at behandle.

CLL

Kronisk lymfatisk leukæmi kaldes også gammelmandsleukæmi, idet den primært ses hos ældre, og hyppigere hos mænd end hos kvinder. Det er den hyppigste leukæmiform hos voksne med ca. 250 nye tilfælde årligt. Sygdommen viser sig ved uhæmmet vækst af særlig B-lymfocytter, der ophobes i blod og knoglemarv og meget hyppigt i lymfeknuder.

Clostridier

Tarmbakterie, der kan få mulighed for at dominere tarmfloraen ved bredspektret antibiotisk behandling, og kan så give diarre og mavesmerter. Behandles med Vancomycin (peroralt = lokalbehandling, Vancomycin optages ikke gennem tarmslimhinden).

CML

Kronisk myeloid leukæmiform udgået fra langt de fleste granulocytforstadier. Hos langt de fleste patienter ses der kromosomforandringer på kromosom 22, hvor en del af kromosomets lange arm bytter plads, oftest med en del af kromosom 9 (= philadelphiakromosom). Dette kaldes en translokation. Efter nogle år overgår CML i en blastkrise, der er en AML-lignende leukæmi, som er svær at behandle. Standardbehandling er derfor en allogen transplantation i rolig fase. Transplantation kan føre til total helbredelse.

CMML

Kronisk myelo-monocytær leukæmi, udgår ligesom CML fra granulocytforstadier. Hos CMML patienter ses der ikke kromosomforandringer. Knoglemarven er dysplastisk, dvs. der er få celler, de ser unormale ud og fungerer ikke normalt.

CMV

Cytomegalovirus. Mange har haft infektion med denne virus som barn, og har herefter antistoffer resten af livet mod virus. En immunsvækket person kan aktivt få infektion med CMV. Dette viser sig ved positiv PCR for CMV i blod og ”positiv antigen test”. Det sidste er en test, hvor man måler om CMV er tilstede i patientens granulocytter som tegn på, at de er i færd med at ”spise” aktiv virus. 

Aktiv infektion er farlig for immunsvækkede patienter og behandles med tre ugers Cymevenekur.

CR

Komplet remission af en sygdom.

Cryopreservering

Nedfrysning af stamceller.

Cryptosporidier

(græsk, betyder ”skjulte frø”). Encellet organisme der lever på tarmslimhinden. Hos svært immundefekte patienter kan den opformeres og give langvarig diarre. Der er ingen specifik behandling.

Cytokinrelease syndrom

Ved 1.gangsbehandling med antistoffer kan et stort cellehenfald og frigivelse af cytokiner udløse syndromet. Syndromets alvorligste komplikation er respirationsbesvær/broncospasmer.

CT-scanning

Computertomografi – en røntgenundersøgelse, der giver meget tydelige billeder af kroppens indre. Man fotograferer flere ”skiver” af kroppen fra forskellige vinkler, og billederne databehandles derefter af en computer.

DIC

Dissemineret Intravaskulær Coagulation. Erhvervet tilstand, der medfører udbredt trombedannelse i mikrocirkulationen samt øget forbrug af fysiologiske hæmmere( f.eks. AT-III). Er altid sekundær til primær sygdom f.eks. sepsis, udbredt malign sygdom med stort cellehenfald, svære traumer mv.

Direkte Antiglobulin Test (DAT, tidligere direkte Coombs test)

Man tager en blodprøve fra patienten (DAT), vasker erytrocytterne for plasma og tilsætter Coombs reagens. Er testen positiv, er det et udtryk for, at patientens erytrocytter er beklædt med antistof in vivo. Patienten har formentlig et autoantistof, som reagerer med hans egne erytrocytter, altså udtryk for en sygelig tilstand, formentlig en autoimmun hæmolytisk anæmi.

DLI

Donor Lymfocyt Infusion: Mulighed for at give ekstra lymfocytter fra donor, hvis patienten har lav kimærisme, relaps eller EBV-infiktion efter KMT.

DMSO

Stof som stamceller nedfryses i for at bedre holdbarheden. Karakteristisk lugt, udskilles af patienterne 1-3 døgn efter stamcelleindgift. DMSO er et organisk opløsningsmiddel, og personalet skal anvende værnemidler efter gældene instruks.

EBV

Ebstein Barr Virus. Årsag til mononukleose og PTLD. 

Erytrocytdepletering

Reducering af erytrocytter i et marvprodukt. Udføres pga blodtypemismatch mellem patient og donor.

FFP

Frisk Frosset Plasma

Follikulit

Betændelse/irritation i hårsække. Ses som små røde prikker, oftest på ryggen. Skal skelnes fra pettechier og GVH. Ufarlig.

Fotoferese

En teknik hvor patientens blod cirkuleres ud i et apparat der giver blodet UVlys. Dette hæmmer lymfocytterne og bruges (sjældent) i behandlingen af kronisk GVH.

GVH

Graft-versus-host= transplantat-mod vært. Reaktionen hvor lymfocytterne i den transplanterede marv angriber værtens organer, hyppigst hud, tarm og lever. Klinisk ses alt fra let hud-GVH til dødeligt forløbende GVH mod lever og tarm. Inddeles i akut GVH der ses op til tre måneder efter tranplantationen. Efter tre måneder optræder GVH som kronisk GVH, der typisk er siccasyndromet med tørre slimhinder og øjne, eller et syndrom med fortykkelse af hud og underhud specielt på fingre og tæer (sclerodermilignende).

GVL

Graft-versus-leukæmi=tranplantat mod leukæmi. Den effekt transplanterede immunologiske lymfocytter har mod værtens leukæmi. Formentlig ansvarlig for den komplette helbredelse (man ser) efter allogen transplantation. Effekten er stærkest mod CML og AML, svagest mod ALL. Fungerer sideløbende med GVH, men er den ”gode” side af alloreaktiviteten. 

Hapio transplantation

Transplantation med beslægtet donor, hvor vævstyper kun matcher delvist.

Hickmankateter

Permanent intravenøst kateter, der er tunneleret under huden, går ind i vena subclavia og ender i vena cava/hø. atrium. Findes som et-, to -eller trelumen med tilhørende ”ben”.

HLA

Human Leucocyte Antigen. Antigener på leucocytter der bestemmer individets vævstype.

HLA-udvalgte trombocytter

Hvis patienten har en ringe effekt af trombocyttransfusionen (refraktaritet), kan man mistænke immunisering af patienten mod vævstypeantigenet på de fremmede trombocytter. Der tages en blodprøver før og 1 time efter trombocyttransfusionen, og blodprøven kan bl.a. vise, om patienten danner alloantistoffer. Hvis dette er tilfældet, skal patienten have HLA-udvalgte trombocytter.

Hodgkin lymfom

Lymfekræft med specielle Hodgkin-celler i lymfeknuderne, ses oftest hos yngre patienter. Kan hos ca. 80% af patienterne helbredes med kemoterapi, men nogle patienter får tilbagefald, der behandles med autolog transplantation/ HD kemoterapi med stamcellestøtte.

HSCT

Hematopoietic Stem Cell Transplant.

HUS

Hæmolytisk Uræmisk Syndrom. Tilstand beslægtet med TTP.

Hæmolyse

Destruktion af røde blodlegemer. Biokemisk ses stigning i LDH og bilirubin, hvorimod haptoglobin falder (fordi haptoglobin binder sig til frit hæmoglobin). 

Immunglobulin

Immunglobulin (IgA, IgE, IgG og IgM), dannes af plasmaceller, der dannes af B-cellerne. Immunglobulinerne udgør antistoffer og er en del af kroppens specifikke immunforsvar. 
Mange hæmatologiske patienter har ikke en normal B-cellefunktion, dels pga. deres sygdom og evt. pga. behandling. Det er muligt at substituere med humant immunglobulin (IgG) enten intravenøst eller subcutant.

i.t.- behandling

Intratekal = Intraspinal behandling med cytostatica.

ITP

Idiopatisk Thrombocytopenisk Purpura. Immunologisk destruktion af thrombocytter førende til thrombocytopeni.

JC/BK-virus

En polyoma-virus der kan give svær encefalit hos immunsupprimerede.

JMML

Juvenil myelomonocyt leukæmi. Alvorlig kronisk leukæmi ses primært hos børn under 4 år. Behandlingen er knoglemarvstransplantation.

Karnofskys score

Vurdering af en patients fysiske formåen.

KIM-fattig isolation

Isolationsregime ved myeloablativ allogen transplantation, der opretholdes til granulocytter er over 0,5 mia/l. Inkluderer laminar airflow og steril kostrestriktioner. Se særskilt instruks.

Kimærisme

Blanding i knoglemarv/blod af patient og donor. Ved fuld Kimærisme er alle celler af donoroprindelse.

Knoglemarvshøst

Aspiration af knoglemarv i universel anæstesi. Bruges bl.a. til donorer til allogen transplantation Kræver ikke forbehandling med Neupogen. Der høstes 0,5 til 1 liter knoglemarv ved multiple indstik i bækkenknoglen. Konditionering: Forbehandling før transplantation. Der findes forskellige regimer med kemoterapi +/- helkropsbestråling.

Laminair airflow

Filtreret luft der blæses fra hovedgærdet over sengen hos patienter i KIM I-regime. At luften blæses laminært betyder, at turbulens mindskes, og støv med bakterier ikke ”hvirvles op”.

Legionella

Bakterie der lever i vand og kan forårsage lungebetændelse

LDH

Laktat Dehydrogenase. Enzym der er tilstede i store mængder i erythrocytter, muskel og leverceller. Forhøjet ved hæmolyse og leverlidelse. Ses ofte forhøjet ved lymfom.

Leukoferese

Frasortering af leukocytter ved at patientens eller donors blod køres gennem en speciel centrifuge. Man kan høste leukocytter og stamceller uden tab af blod (erythrocytter).

Lymfocytter

Hvide blodlegemer der varetager det cellemedierede immunforsvar. Lymfocytter kan ”huske” tidligere infektioner, og reagere mod vævsfremmede celler. Det er lymfocytterne der er ansvarlige for GVH og GVL. 

M-komponent

Proteinstof(antistof/immunglobulin) som dannes af plasmaceller ved myelomatose. Anvendes som sygdomsmarkør. Kan måles i blod og urin.

Markørundersøgelse

Immunfarvning og tælling af celler fra knoglemarv eller blod. Kan påvise leukæmi og lymfom.

MDS

Myelodysplastisk syndrom. En samlebetegnelse for en række refraktære anæmiformer, der oftest er ledsaget af varierende cytopeni i andre cellerækker som udtryk for en erhvervet kvalitativ defekt i knoglemarvens hæmatopoiese, og som i sit forløb har en tendens til at transformere til akut myeloid leukæmi. MDS er tidligere benævnt præleukæmi.

MODS

Multi Organ Dysfunktion Syndrom.

MR-scanning

Magnetisk resonanstomografi. En undersøgelse, hvor patienten placeres i et kraftigt magnetfelt. Ved at sende almindelige radiobølger ind i kroppen og registrere ekkoet, kan computeren omdanne signalet til et meget præcist billede af kroppens indre dele. Med MR-scanning kan man også studere kroppens væskestrømme, f.eks. blodets og hjerte- og rygmarvsvæskens cirkulation.

MRD

Matched Related Donor. Beslægtet donor, hvor vævstyper passer sammen med patientens vævstype.

MRD

Minimal Residual Disease. Begrebet bruges når man med følsomme metoder tester for restsygdom. Et typisk eksempel er PCR for BCR/ABL, hvor BCR/ABL er det område på kromosomet der er dannes i Philadelphiakromosomet ved CML.

Mucositis

Beskadigelse af slimhinden i mund og mavetarm kanal. Mucositis er en hyppigt forekommende bivirkning hos patienter, som er i kemoterapi og/eller stråleterapi. Mucositis kan være en meget smertefuld tilstand, og medføre at patienten får nedsat indtag af kost og væske, og kan i høj grad påvirke hele patientens almene tilstand.

MMUD

MisMatched Unrelated Donor. Ubeslægtet donor, hvor vævstypen ikke passer helt sammen med patientens vævstype.

MUD

Matched Unrealted Donor. Ubeslægtet donor, hvor vævstypen passer sammen med patientens vævstype.

MUGA

Undersøgelse af hjertets pumpefunktion med radioaktivt sporstof intravenøst og måling over hjertet.

Myelomatose

Sygdom med malign deling af plasmaceller. Typiske manifestationer er Mkomponent, hypercalcæmi og osteolytiske foci. Udviklingen i sygdommen kan standses i flere år med autolog transplantation.

Myeloproliferative sygdomme

Myelo betyder knoglemarv og proliferativ betyder (ukontrolleret) vækst. Fælles for de Myeloproliferative sygdomme er, at de stamceller, der skal blive til færdige blodceller, vokser ukontrolleret. I nogle tilfælde kan sygdommene udvikle sig til akut leukæmi. Man regner med, at der årligt opstår 200-300 nye tilfælde af de myeloproliferative sygdomme i Danmark. Polycytæmia vera er langt den hyppigste form. 

Nadir

Den periode hvor hæmoglobin. leukocyt – og thrombocyttallet er lavest efter kemoterapi.

Neutrofile granulocytter

Hvide blodlegemer der angriber bakterier og svampe. Kroppens vigtigste forsvar mod disse mikroorganismer. Dannes i stort antal i knoglemarven, og lever kun ca. 12 timer.

Non-Hodgkin lymfom

Lymfekræft der ikke er Hodgkin. Hyppigere end Hodgkin, og ses hyppigst hos ældre patienter.

Noro virus (Norwalk virus)

Virus der giver diarre. Er yderst smitsomt, selv ved indirekte kontakt. Patienter, der udskiller Noro, skal i isolationsregime.

Organisk psykosyndrom

Tilstand med akut desorientering opstået efter svært behandlingsforløb. Behandles med serenase og har god prognose.

PCP

Pneumocystii carinii pneumoni, kan ses hos mennesker med svækket immunforsvar. Kan være livstruende. For at forebygge infektion gives antibiotika.

PCR

Polymerase Chain Reaction. En molekylærbiologisk teknik hvor små stykker RNA eller DNA kan opformeres så det kan måles. Bruges bl.a. til at påvise virus, typisk CMV i blod eller Herpes i mund.

PE

Parenteral Ernæring. Se instruks for detaljer.

Peni

Den periode hvor hæmoglobin, leukocyttallet og thrombocyttallet er under normalområdet, f.eks.: leukopeni, thrombocytopeni.

PET-scanning

 Scanning efter indgift af mærket sukker, der optages i lymfomer, hvorfor disse vil ”lyse”. Betændelses reaktioner vil dog også ses positive ved denne scanning. Skal oftest sammenholdes med CT.

Performance status

En metode som benyttes til udvælgelse af patienter, der er kandidater til kurativ eller palliativ behandling. WHO performance status inddeles i fire grader fra 0 – 4, og repræsenterer en overordnet klinisk vurdering vedr. patientens almen tilstand.

Pettechier

Små punktformede blødninger i huden. Skyldes oftest lavt thrombocyttal.

Plasmaceller

En type hvide blodlegemer, som især findes i knoglemarven og lymfeknuderne. Funktionen er at producere antistoffer mod virus og bakterier.

Plasmaferese

Udskiftnig af patientens blodplasma. Bruges ved TTP for at tilføre de enzymer som normalt plasma indeholder og som patienten mangler ved TTP.

Polycytæmia Vera (PV)

Ved PV er det specielt dannelsen af røde blodlegemerr, som er stærkt forøget. Dette fører til, at organismens totale mængde blod bliver væsentligt øget, og at mængden af røde blodlegemer bliver forhøjet. Samtidig er der også en forøget dannelse af granolocytter og trombocytter. Polycytæmia betyder mange celler i blodet.

PR

Partiel remission (af en sygdom).

PRESS

Posterior reversible encephalopathy syndrome. Ødem af hjerne som bivirkning til transplantation. Prognose stilles ved MR.

Progressiv Multifokal Encephalopati (PML)

Sygdom i hjernens hvide substans, medfører psykiske og somatiske symptomer. Ses som bivirkning efter knoglemarvstransplantation. 

Pseudomonas

Hyppigste type er P. Aeruginosa. Gramnegativ, stavformet bakterie, der kan give alvorlige infektioner. Er hyppig årsag til infektioner i Hickmann-katheter, og kan meget hurtig skifte resistens overfor antibiotika. Som regel behandles der samtidigt med to typer mod Pseudomonas.

PTLD

Post transplant lymfeproliferativ disease.

PVK 

Perifert venekateter.

Recidiv

Tilbagefald eller relaps af sygdom.

Remission

Udtryk for at sygdommens udvikling er stoppet.

Reticulocytter

Umodne røde blodlegemer. Reticulocyttallet er forhøjet i blodet når knoglemarven har høj produktion af røde blodlegemer.

RSV

Respiratorisk syncytial virus. Luftvejsinfektion.

SAA

Svær aplatisk anæmi. Se aplastisk anæmi.

Schizocytter

Ituslåede røde blodlegemer i perifert blod. Ses typisk ved TTP.

SCID

Severe combined immunodeficiency. Svær medfødt immundefekt.

SIRS

Systemic inflammatory response syndrome. Kroppens rektion på infektion med minimum 2 af følgende karakteristika: øget respirations- og/ eller hjertefrekevens samt øget eller nedsat temperatur og/eller leukocytter. 

SOS

Sinusoidal obstruction Syndrome, se VOD.

Stamceller

Celler i knoglemarven der kan dele sig til forstadier for alle celler i blodet. I princippet kan en stamcelle blive til en ny knoglemarv. ”Moderceller”.

Stomatitis

En inflammatorisk proces eller betændelsestilstand i mundhulen. Stomatitis kan forekomme som følge af mucositis, og disse tilstande kan derfor forekomme samtidigt.

TBI

Total Body Irradiation. Helkropsbestråling. Bruges som forbehandling til knoglemarvstransplantation.

Thrombocytter

Blodplader.

TAM

Transplantationsassocieret microangiopati. Beskadigelse af indersiden af blodkarrenes væg, hvilket fører til mikrotromboser og udvikling af TTP, se dette.

TNF

Tumor Necrosis Factor. Et signalstof der medierer betændelsesreaktion. Synes specialt at spille en rolle ved tarm GVH.

TTP

Thrombotisk Thrombocytopeinsk Purpura. En tilstand med mikrothromboser og samtidig øget blødningstendens. Thrombocyttallet falder og der optræder schizocytter i blodet, fordi de røde blodlegmer bliver ødelagt, når de bliver presset igennem kar med thrombosering.

Tumorlyse(syndrom)

Stort cellehenfald i forbindelse med kemoterapi. Giver risiko for nyre- og hjertepåvirkning.

Typhlitis

Tyktarmsbetændelse der ses ved svær neutropeni.

UCB

Umbilical Cord Blood. Navlesnorsblod anvendes når der ikke er egnet søskende eller MUD-donor.

VAS-kateter

Ret stift intravenøst kateter til brug ved stamcellehøst. Sidder oftest i vena subclavia, men kan også sidde i vena femoralis. Patienter, der skal autologt transplanteres, kan beholde VASkateteret til brug under transplantationen. Vask af celler: Reducering af DMSO (se denne) i et nedfrosset stamcelleprodukt. Proceduren foretages i blodbanken.

Venyler

Bloddykning.

VOD

Veno-occlusive disease. Ses hyppigst i leveren og skyldes skade på de små venoler, således at det venøse afløb hindres. Skaden er en toksisk reaktion efter konditioneringen til standard allogen transplantation. Ved lever-VOD stiger levertal, der er ømhed under højre curvatur samt væskeretention (ascites, ødemer). Behandles med diuretika og væskerestriktion.
 

 

Redaktør