%20kopier.jpg)
Ny medicin mod cystisk fibrose har givet 57-årige Birgitte Mortensen langt bedre lungefunktion og så meget energi, at hun ikke ved, hvad hun skal stille op med den.
Birgitte Mortensen var 13 år, da hun første gang var indlagt på Rigshospitalet for at få antibiotikakur mod bakterier i lungerne. Siden har hun været indlagt op til seks gange om året. Hver dag brugte hun en til to timer på at inhalere medicin, lave lungeøvelser og ligge med hovedet nedad og blive banket på ryggen og brystet for at kunne hoste store mængder slim op.
Som baby fik Birgitte Mortensen konstateret cystisk fibrose. En diagnose der kom med prognosen om en levetid omkring de 40 år.
- Jeg har haft et godt, men hårdt liv, hvor jeg er gået glip af mange sociale ting, fordi jeg risikerede at få infektioner og havde meget lidt energi. Det har også været sindssygt hårdt at gå til begravelser for CF’ere, jeg kendte. Når jeg sad i kirken, blev jeg hver gang mindet om, hvor vigtigt det var at træne for at styrke mine lunger, så jeg kunne undgå en lungetransplantation, siger Birgitte Mortensen, der som 28 årig kom på førtidspension, men altid har dyrket fitness og boksning.
Hun har været en af de heldige, der i dag er 57 år og nu får den medicin, der fuldkommen har ændret livet for de 95 procent af CF-patienterne, hvis genfejl den virker på.
Næsten rask med tre piller
Terese Katzenstein, der er overlæge i Afdeling for Infektionssygdomme, husker tydeligt den nordamerikanske cystisk fibrose-konference i 2019, hvor det stod klart for alle, at der var tale om et kvantespring.
- Vi kunne ikke få armene ned. Der var sådan en halleluja-stemning, det var virkelig specielt. Men en ting var, hvad forsøgene viste. Ville det virke lige så godt på virkelighedens patienter? Vi så effekten med det samme: patienterne slap af med den invaliderende hostede med slim og sekret, de kunne sove, fik meget mere energi, og mange behøvede ikke længere de jævnlige indlæggelser på to uger med antibiotikakure for at holde bakterierne i lungerne under kontrol, siger Terese Katzenstein og tilføjer:
- Før brugte de flere timer på den daglige behandling, og nu skal de bare sluge tre piller om dagen. Det kurerer dem ikke, men behandlingen gør dem tilnærmelsesvis raske.
Pension og bedre fordøjelse
Kaftrio hedder den såkaldte modulatorbehandling, som retter op på de klorid-kanaler, der sidder på overfladen af cellerne i blandt andet lunger og mave-tarm-kanalen, og som hos patienter med cystisk fibrose enten ikke er der eller er dårligt fungerende.
Med den er behandlingen af cystisk fibrose gået fra at lette symptomer og begrænse infektioner til at ændre på det, der er selve årsagen til sygdommen. Derfor har patienterne oplevet en markant forbedring på mange parametre, også selvom behandlingen i Danmark længe har været på højeste niveau.
Birgitte Mortensen oplevede med det samme, at behandlingen virkede.
- Der gik fem timer, så begyndte jeg at hoste slim op. Det gjorde jeg i fire dage, og siden har jeg næsten ikke hostet. Min lungefunktion er steget fra 42 til 70 procent, og jeg er gået fra 10 til to fordøjelsesenzymer om dagen, fordi min mave fungerer nu. Alting er blevet bedre, jeg er blevet mere glad, og jeg ved næsten ikke, hvor jeg skal gøre af al min energi, siger Birgitte Mortensen, der med udsigten til et længere liv nu må forholde sig til ting som pensionsopsparing.
Mulighederne står i kø
Malin Heiden, der er klinisk sygeplejespecialist i Afdeling for Infektionssygdomme, har været vant til at komme tæt på cystisk fibrose-patienterne, når de var indlagt til behandling på sengeafsnittet i 14 dage ad gangen. Nu ser hun dem næsten kun i ambulatoriet.
- De føler det som en kæmpe gave. Men de skal også lære deres krop at kende, for den reagerer anderledes på næsten alt. Selvom de er glade, føler nogle et tomrum, fordi de har fået mere energi og ikke bruger så meget tid på behandling og søvn. De har indrettet hele deres liv efter sygdommen, og det har været en stor del af deres identitet, så hvad nu? Deres mål i livet var sat efter, at de kunne blive 40 år, men nu kan de måske blive 60 eller 70. Derfor føler flere, at de næsten er forpligtede til at gøre noget vildt. Nu er det pludselig realistisk at få børn eller søge arbejde i udlandet, siger Malin Heiden.
Selvom livet med cystisk fibrose er blevet både lettere og længere, vil der fortsat være brug for behandling. Lægerne skal omstille sig til nye problematikker, fortæller overlæge Daniel Faurholt-Jepsen, der netop er tiltrådt som cheflæge i Afdeling for Infektionssygdomme.
- De kommende år skal vi behandle dem, der vil være multisyge. Patienterne vil leve meget længere og få diabetes, hjertekarsygdom, kræft og andre sygdomme i kombination med cystisk fibrose og de skader, de allerede har fået af sygdommen, og som ikke kan rettes op med den nye medicin. Medicinen er nu godkendt til helt små børn og kan forhåbentlig i fremtiden gives til nyfødte. Det giver håb om, at kommende generationer af patienter kan gå igennem livet stort set uden symptomer på cystisk fibrose, siger Daniel Faurholt-Jepsen.
Rigshospitalets patienter med cystisk fibrose har efter ny medicin:
I gennemsnit taget 10 kilo på og spiser færre enzymer, der hjælper til at fordøje maden
I snit fået forbedret lungefunktion med 15 procent point
Mindre behov for lungetransplantation
Markant reduceret eller ingen hoste og slim i lungerne
Haft et fald på 66 procent i forbruget af antibiotika behandling
Næsten normalt saltindholdet i sveden
Bedre livskvalitet og mere energi
Og patienter med nedsat fertilitet er blevet fertile