Ny professor skal styrke behandlingen af kroniske lungesygdomme hos børn

Overlæge Kim G. Nielsen fra Dansk BørneLungeCenter er udnævnt til professor i pædiatri og pædiatrisk pulmonologi. Han skal forske i kritiske lungesygdomme hos børn og unge
Et nyt femårigt professorat til overlæge Kim G. Nielsen fra Dansk BørneLungeCenter ved Rigshospitalet skal være med til at løfte forskningen i – og behandlingen af - medfødte og erhvervede kroniske lungesygdomme hos børn og unge. 



Kritiske lungesygdomme kan være medfødte eller ramme barnet meget tidligt - og derved løbende forvolde skade på lungerne i resten af barnets liv.  Dette udgør en kritisk trussel mod normal udvikling af lungerne og medfører høj risiko for svær nedsættelse af fysisk aktivitet, nedsættelse af livskvalitet og lungefunktion. I værste tilfælde giver sygdommene risiko for at dø i barnealderen. 

Kim G Nielsen skal via professoratet styrke og videreudvikle forskningen i kritiske lungesygdomme hos børn og unge i Danmark. Både i forhold til bedre forebyggelse, tidlig diagnostik, relevant monitorering, korrekt behandling og sammenhængende forløb for kritiske lungesygdomme i Danmark. 

Professoratet er finansieret af Børnelungefonden, som støtter forskning, aktiviteter og information til lungesyge børn og deres familier.

Stort behov for mere forskning i forebyggelse og behandling af lungesygdomme hos bør og unge

- Forskning må ikke være en mangelvare, og det har det desværre været på børnelungeområdet. Der er i den grad brug for forskning, der forbedrer forebyggelse og behandling af lungesygdomme hos børn og unge. Vi er fantastisk glade for, at Børnelungefonden nu kan støtte dette vigtige professorat., Forskning, men også en generelt øget fokusering på børnelungeområdet, er uhyre vigtigt. Børn og unge med kritiske lungesygdomme skal opdages så tidligt som muligt, og det er livsvigtigt, at de får den bedst mulige behandling. Professoratet vil helt givet skabe nyt håb og bedre vilkår for et godt liv i både barne- og voksenårene i fremtiden, siger Anne Brandt, direktør i Børnelungefonden.

Forskningen er især koncentreret omkring følgende kritiske lungesygdomme hos børn og unge.

  • Cystisk fibrose (CF)
  • Bronchoplumonal dysplasi (BPD)
  • Primær ciliedyskinesi (PCD)
  • Diffus interstitiel lungesygdom (chILD) 
  • Luftrørsmisdannelsen tracheomalaci. 

Bedre metoder til målinger af lungefunktion

Et område, der har særlig opmærksomhed i professoratet, er at sikre korrekt udvælgelse og anvendelse af lungefunktionsmetoder til den enkelte sygdom. 

Kim G. Nielsen forklarer:

- Hvis vi måske kunne bruge den moderne lungeudvaskningsteknik ’multiple breath washout (MBW)’ allerede fra spædbarnsalderen hos nyfødte med CF, ville vi fx kunne understøtte aggressiv terapi og monitorering allerede i barnealderen.  Dette ville forhåbentligt kunne bidrage til at udsætte blivende lungeskader betragteligt.

Kim G. Nielsen har også et andet mål med forskning i lungefunktionsmetoder: 
- Vi håber at kunne udvikle eller finde følsomme testmetoder, der kan afsløre den lungeskadelige vandbakterie Pseudomonas Aeruginosa. Hvis vi ved hjælp af en helt ny raffineret sekretanalyse for bakteriens sporstoffer (pyocyanin) kan finde bakterien langt tidligere end ved de almindelige metoder, kan vi sætte ind med behandling med antibiotika tidligere end nogensinde før, og dermed bremse lungedestruktionen yderligere.

Tidlig diagnosticering og genetisk kortlægning af fimrehårssygdommen PCD

Fimrehårssygdommen primær ciliedyskinesi (PCD) diagnosticeres ofte først i 5-års alderen, fordi man endnu ikke har fundet sikre screeningsmetoder, der kan finde sygdommen inden debut. Som en del af professoratet vil Kim G. Nielsen undersøge, om man ved brug af nyudviklet metode til ultrahurtig måling af nitrogenoxid (NO) i næsen kan diagnosticere PCD endnu tidligere. 

Kim G. Nielsen vil derudover sammen med nationale og internationale eksperter på området gå i gang med en kortlægning af alle genfejl ansvarlige for PCD og derved skabe grundlag for en potentiel fremtidig screeningsmetode i Danmark.

- Ligesom ved CF har vi en stærk forhåbning om, at tidlig diagnose vil kunne forhindre en del af de blivende lungeskader, forklarer Kim G. Nielsen. Forskning i PCD-mutationerne kan meget vel udløse en sekundær gevinst i form af ny mutationsspecifik behandling, baseret på messenger RNA, forklarer han.

Optimering af behandling af medfødte misdannelser i det store luftrør (Tracheomalaci) 

Det sidste fokusområde i professoratet er behandling af den medfødte misdannelse i det store luftrør, tracheomalaci i forbindelse med spiserørsforsnævring. Behandlingen leder ofte til svær invalidering trods i øvrigt normale lunger. Dette er et forsømt område med behov for en væsentlig forskningsindsats med henblik på at kunne at reducere eller ophæve luftvejsobstruktionen tidligt i livet, og især et behov for korrekt behandling og sammenhængende forløb på nationalt niveau. 

Forskningssamarbejde på tværs af Danmark

Forskningen i kritiske lungesygdomme hos børn og unge sker i et samarbejde mellem forskere fra både Odense Universitetshospital, Rigshospitalet og Skejby Universitetshospital. 

Professor Kim G. Nielsen er ansat i Dansk BørneLungeCenter, som er en del af BørneUngeKlinikken i Juliane Marie Centret på Rigshospitalet. 

Om Dansk BørneLunge Center

Dansk BørneLunge Center (DBLC) på Rigshospitalet hører til blandt verdens førende centre indenfor behandling af børn og unge med medfødte og/eller genetiske og erhvervede kroniske lungesygdomme.

DBLC er internationalt kendt for behandlingsresultater og forskning indenfor CF og PCD og er det eneste center i DK og blandt de førende i Nordeuropa, når det gælder lungesygdommen chILD. 

DBLC deltager i flere internationale klinisk kontrollerede trials mhp udvikling af evidensbaserede behandlinger til kritisk svære lungesygdomme. 

Centret er akkredideret fuldt medlem af det Europæiske Reference Netværk ERN og får henvisninger fra andre nordiske lande og resten af Danmark til ”second opinion” samt differentialdiagnostisk udredning ved komplicerede lungesygdomme, herunder vanskelig astma.

Dansk BørneRespirationsFysiologisk Laboratorium (DBRFL) - som behersker raffinerede metoder til måling af forskellige aspekter af fysiologi og lungesygdom - er en del af Dansk BørneLunge Center.

Tiltrædelsesforelæsning 9. maj 2019

Kim G. Nielsen holder professortiltrædelsesforelæsning torsdag den 9. maj. 2019 kl. 14 i Rigshospitalets Auditorium 2. 
Titlen er: Kan børn virkelig have kritisk, alvorlig lungesygdom? 
Alle er velkomne. 



Redaktør