Uforklarlige følgeskader hos børn med svulst i lillehjernen

Hvert fjerde barn, som bliver opereret for en svulst i lillehjernen, risikerer at blive stumt, få nedsat muskelkraft og balance samt følelsesmæssige forstyrrelser. Det er et mysterium, som et forskningshold fra Rigshospitalet har sat sig for at finde svar på.

​Hvert år får 15-20 børn konstateret kræft ved lillehjernen i Danmark. Op mod fem af de børn bliver ramt af uforklarlige følgeskader i dagene efter operationen. En tilstand, der går under betegnelsen Cerebellar Mutisme Syndrom (CMS). Tilstanden er frygtet, da de fleste børn med CMS aldrig opnår normal tale, og mange oplever neurologiske komplikationer som nervelammelser i kraniet, vandladningsproblemer og hukommelsesbesvær. CMS kan også forekomme efter operation for godartede svulster ved lillehjernen.

– Man ved meget lidt om, hvorfor tilstanden opstår, hvordan den kan undgås, og hvordan den bedst behandles. Først og fremmest er det påfaldende, at patienterne bliver stumme, da lillehjernen som udgangspunkt ellers ikke har noget med sproget at gøre. Det er ligeledes et mysterium, at tilstanden først sætter ind et par dage efter operationen, siger læge og ph.d.-studerende Morten Wibroe, der er daglig leder af projektet og arbejder i Neurokirurgisk Klinik på Rigshospitalet.

Morten Wibroe finder det uforklarligt og helt urimeligt, at op mod 25 % af alle børn, der opereres i lillehjernen, udvikler CMS efter operation:

– I studiet skal vi derfor se på, om der er noget ved de kirurgiske indgreb og adgangen til lillehjernen, der er skyld i tilstanden, og vi skal blive klogere på omfanget og de forskellige karakteristika, der gør sig gældende. Det er vores håb, at vi bliver i stand til at reducere antallet af CMS-tilfælde, og at vi med ny viden om syndromet bliver bedre til at behandle børn med hjernetumor.

Det er Neurokirurgisk Klinik og BørneUngeKlinikken på Rigshospitalet, der har taget initiativ til projektet, der strækker sig over 5 år og vil inkludere 500 patienter fra indtil videre 8 lande. Det er det hidtil største og mest ambitiøse forskningsprojekt på området. Målet er at identificere risikofaktorer og særlige genvarianter, der gør børn mere disponerede for CMS. Studiet skal bl.a. se på, om forskellige indgreb og operationsmetoder har indflydelse på, om børnene har øget risiko for at udvikle de uforklarlige symptomer og undersøge mulige tiltag, der kan reducere sværhedsgraden.

Ud over Morten Wibroe består forskningsteamet fra Rigshospitalet af studieansvarlig, professor Marianne Juhler, professor Kjeld Schmiegelow, overlæge Astrid Sehested, overlæge Karsten Nysom, afdelingslæge René Mathiasen, sygeplejerske Anne Kathrine Hvass og neuroradiolog Camilla Klausen.

Forskningsprojektet har modtaget støtte fra Børnecancerfonden, den svenske Barncancerfonden, Kræftens Bekæmpelse, Dagmar-Marshall fonden, Rigshospitalet samt Kong Christian IX og Dronning Louises Jubilæumslegat.


Om projektet
Projektet strækker sig over fem år og vil inkludere ca. 500 patienter. Indtil videre har 50 børn fordelt på 20 centre i Danmark, Norge, Sverige, Finland og Litauen deltaget. I 2016 udvider projektgruppen samarbejdet med centre i Holland, England og Tyskland. Udover at registrere data om barnet og behandlingen, vil der blive taget en blodprøve til genetisk analyse samt foretaget en række optagelser af barnets sprog. Der vil blive indsamlet data ved 5 forskellige tidspunkter: Før operationen, <72 timer efter, 1-4 uger efter samt 2 og 12 måneder efter operationen. Alle patienter vil blive behandlet efter de lokale standarder, mens kliniske data, sprogoptagelser og skanninger vil blive indsamlet via en online database udviklet til formålet. Sprogoptagelser vil blive analyseret af talepædagoger fra hvert deltagende land. Skanninger af samtlige patienter vil blive analyseret centralt på Rigshospitalet.

Redaktør