Uforklarlige følgeskader hos børn med svulst i lillehjernen

​Hvert fjerde barn, som bliver opereret for en svulst i lillehjernen, risikerer at blive stumt, få nedsat muskelkraft og balance samt følelsesmæssige forstyrrelser. Forskere fra Rigshospitalet i BørneUngeKlinikken og Neurokirurgisk Klinik forsøger i et fælles forskningsprojekt at finde en årsag.

Foto: Lina Ahnof
4. november 2015 overrakte HKH Prins Joachim Kong Christians den IX og Dronning Louises Jubilæumslegat på 75.000 kr. til læge, ph.d.-studerende Morten Wibroe, Rigshospitalet. Det skete ved en frokost, hvor også HKH​ Prinsesse Marie deltog. Pengene skal bl.a. gå til aflønning af talepædagoger og en neuroradiolog i projektet.​

Hvert år får 15-20 børn konstateret kræft ved lillehjernen i Danmark. Op mod fem af de børn bliver ramt af uforklarlige følgeskader i dagene efter operationen. En tilstand, der går under betegnelsen Cerebellar Mutisme Syndrom (CMS). Tilstanden er frygtet, da de fleste børn med ​CMS aldrig opnår normal tale, og mange oplever neurologiske komplikationer som nervelammelser i kraniet, vandladningsproblemer og hukommelsesbesvær. ​

– Man ved meget lidt om, hvorfor tilstanden opstår, hvordan den kan undgås, og hvordan den bedst behandles. Først og fremmest er det påfaldende, at patienterne bliver stumme, da lillehjernen som udgangspunkt ellers ikke har noget med sproget at gøre. Det er ligeledes et mysterium, at tilstanden først sætter ind et par dage efter operationen, siger læge og ph.d.-studerende Morten Wibroe, der er daglig leder af projektet og arbejder i Neurokirurgisk Klinik på Rigshospitalet.

– I studiet skal vi undersøge, om der er noget ved de kirurgiske indgreb og adgangen til lillehjernen, der er skyld i tilstanden, og vi skal blive klogere på omfanget og de forskellige karakteristika. Det er vores håb, at vi bliver i stand til at reducere antallet af CMS-tilfælde, og at vi med ny viden om syndromet bliver bedre til at behandle børn med hjernetumor, fortæller Morten Wibroe.

Det er Neurokirurgisk Klinik i Neurocentret og BørneUngeKlinikken i Juliane Marie Centret på Rigshospitalet, der har taget initiativ til projektet, der strækker sig over 5 år og vil inkludere 500 patienter fra indtil videre 8 lande. Det er det hidtil største og mest ambitiøse forskningsprojekt på området. 

Målet er at identificere risikofaktorer og særlige genvarianter, der gør børn mere disponerede for CMS. Studiet skal bl.a. se på, om forskellige indgreb og operationsmetoder har indflydelse på, om børnene har øget risiko for at udvikle de uforklarlige symptomer og undersøge mulige tiltag, der kan reducere sværhedsgraden. ​

Ud over Morten Wibroe består forskningsteamet fra Rigshospitalet af studieansvarlig, professor Marianne Juhler, professor Kjeld Schmiegelow, overlæge Astrid Sehested, overlæge Karsten Nysom, afdelingslæge René Mathiasen, sygeplejerske Anne Kathrine Hvass og neuroradiolog Camilla Klausen.

Indtil videre har 50 børn fordelt på 20 centre i Danmark, Norge, Sverige, Finland og Litauen deltaget. I 2016 udvider projektgruppen samarbejdet med centre i Holland, England og Tyskland. Udover at registrere data om barnet og behandlingen, vil der blive taget en blodprøve til genetisk analyse samt foretaget en række optagelser af barnets sprog. 

Der vil blive indsamlet data ved 5 forskellige tidspunkter: Før operationen, <72 timer efter, 1-4 uger efter samt 2 og 12 måneder efter operationen. Alle patienter vil blive behandlet efter de lokale standarder, mens kliniske data, sprogoptagelser og skanninger vil blive indsamlet via en online database udviklet til formålet. Sprogoptagelser vil blive analyseret af talepædagoger fra hvert deltagende land. Skanninger af samtlige patienter vil blive analyseret centralt på Rigshospitalet.


​​Forskningsprojektet har modtaget støtte fra Børnecancerfonden, den svenske Barncancerfonden, Kræftens Bekæm​​pelse, Dagmar-Mar​shall fonden, Rigshospitalet samt Kong Christian IX og Dronning Louises Jubilæumslegat.

Redaktør