Test EMH sygdomme - Afbrudt Aortabue

​- Ved denne hjertesygdom er hovedpuls­årebuen (aortabuen) ikke dannet

​​​​​​​


Den opad­stigende del af kropspulsåren (aorta ascendens) løber direkte fra hjertet op i de store pulsårer til arme og hals uden at fortsætte over i den ned­adgående del af aorta (aorta descendens).

Lun­gepulsåren er forbundet med aorta descendens ved hjælp af fosterblodåren, ductus arteriosus ligesom før fødslen. Der er også al­tid et hul i skillevæggen mellem hjertekamrene (ventrikelseptumdefekt, VSD), således at venstre hjertehalvdel kan pumpe noget af blodet gennem hullet over i lungepulsåren.

Hyppighed
Under en pct. af hjertefejlene. En del børn har samtidig en kromosomabnormitet - DiGeorge syndrom - hvor der kan være andre misdannel­ser, immundefekt og ofte forsinket udvikling. Kromosomfejlen består i en lille skade på kromo­som nr. 22 og benævnes ofte 22q 11.


Konsekvenser
Kredsløbet opretholdes kun, så længe ductus er åben og kan føre blodet ud i selve kroppen. Når ductus i dagene efter fødslen begynder at lukke sig, udvikler de fleste børn hjerteinsufficiens og situationen bliver kritisk.


Undersøgelser
Diagnosen stilles stort set altid ved ekkokardio­grafi.


Symptomer
Som ved hypoplastisk venstre hjertesyndrom og svær coarctatio aortae. Der udvikler sig svær hjerteinsufficiens med bleghed, cyanose og kort­ åndethed inden for en til to uger efter fødslen, når ductus arteriosus lukker.


Afbrudt aortabue operation
                      > Stor illustration
Behandling
Da nyfødte med afbrudt aortabue oftest er meget dårlige, når diagnosen stilles, må deres tilstand først stabiliseres. Det sker bl.a. ved at holde ductus arteriosus åben med medicin kaldet prosta­glandin. Andre typer me­dicin er i denne fase ofte nødvendige, og mange børn må i respirator.

Så snart barnets tilstand tillader det, foretages operation gennem brystbenet og ved anvendelse af hjerte-lungemaskine. Ductus fjernes, og neder­ste del af kropspulsåren trækkes op og forbindes med øverste del af kropspulsåren. Endvidere luk­kes hullet i hjerteskillevæggen. Risikoen er ikke ubetydelig, da det er en kompliceret operation.

 

Prognose
Udsigterne er gode efter vellykket operation, om end nogle behøver ny operation, fordi der gendannes en forsnævring, coarctatio på stedet, hvor kropspulsåren er syet sammen. Eventuelle ledsagende sygdomme som DiGeorge syndrom kan vise sig af større betydning pga. nedsat immunforsvar med infek­tionstendens, påvirket udvikling og taleproblemer.

Det er derfor vigtigt, at alle børn med afbrudt aortabue får taget en blodprøve til nærmere kromosom­undersøgelse, ligesom børnene skal vurderes af talepædagog på mindste mistanke om DiGeorge syndrom. Fjernelse af polypper kan hos disse børn give store taleproblemer og bør derfor undgås.


Dette er et uddrag fra Hjerteforeningens bog om Medfødte Hjertefejl s. 22-23.
Bragt med tilladelse fra Hjerteforeningen.

​ 

    
Redaktør