Morbus Hirschsprung - medfødt misdannelse i endetarmen


Morbus Hirschsprung

er en sygdom, hvor man mangler nerveceller (ganglieceller) i tarmen

Sygdommen rammer nyfødte: Ca. 1 ud af 5.000 fødsler.


Om Morbus Hirschsprung

Nervecellerne kontrollerer tarmens bevægelse, og mangel på nerveceller medfører, at tarmen ikke kan bevæge sig rigtigt og føre afføringen frem i tarmen. Barnet bliver derfor forstoppet.

Årsag

Årsagen er en medfødt defekt, hvor der mangler nerveceller i et kortere eller længere område af tarmen. Sygdommen kan være arvelig.

Symptomer

Symptomerne er:

  • Manglende afgang af den første sorte afføring (meconium) inden for de første 24 timer efter fødslen.
  • Dette medfører stor mave, senere opkastninger og senere evt. feber og dårlig almentilstand.
  • Hvis tarmstykket uden nerveceller er kort, kan symptomerne optræde sent, typisk når barnet overgår fra modermælk til madebarnskost.
  • Barnet kommer til at lide af voldsom forstoppelse, stor mave, dårlig trivsel.

Patientforløbet

Diagnosen

Diagnosen stilles ved en vævsprøve (biopsi) fra tarmen eventuelt kombineret med en røntgenundersøgelse af tarmen. Forældre vil blive orienteret om de nærmere forhold i forbindelse med undersøgelsen.

Behandling

Behandlingen består af en operation, hvor man fjerner det stykke tarm, der ikke indeholder nerveceller og syer den raske tarm ned til endetarmsåbningen.

I nogle tilfælde, hvor barnet generelt har det dårligt, anlægger vi inden operationen en stomi (dvs. at vi fører tarmen frem på bugvæggen, og afføringen kommer i en pose).
I de situationer, hvor stomi kan undværes, holder man tarmen i gang og ren med daglig skylning med et særligt lavement indtil den syge tarm er fjernet.

Efter operationen

Efter operationen følger vi barnet i ambulatoriet til jævnlige kontroller. Specielt i de første fire år af barnets liv vil tarmen være dårligt beskyttet mod egne tarmbakterier, og barnet kan derfor let få betændelse i tarmvæggen.

Tarmbetændelse

Ved betændelse i tarmvæggen får barnet ildelugtende afføring og luftafgang, appetitten daler og feber kan forekomme. Børn med tarmbetændelse behandles primært med mekanisk rensning og skylning af tarmen - eventuelt kombineret med medicin. Alle forældre oplæres i skylning af barnets tarm.

Ud over tarmbetændelse kan der evt. opstå problemer med manglende kontrol over afføringen og vandladningen.

Forældreforum

Forældreforeningen for børn med Morbus Hirschsprung ligger under Stomiforeningen COPA. Her finder du et separat forum for morbus hirschspung.

Yderligere information

Redaktør