Specifikke leversygdomme og leverpåvirkninger hos børn og unge

Nedenfor kan du læse lidt om de hyppigste leversygdomme og påvirkning af leveren hos børn og unge. 

​Akut leversvigt på baggrund af forgifning med Paracetamol

Ved undtag af store doser paracetamol udover det anbefalede bør man søge læge akut med henblik på vurdering af om der er risiko for leversvigt.

Der findes en effektiv modgift (n-acetylcystein) som virker bedere jo hurtigere man bliver sat i behandling efter indtaget. Manglende behandling kan føre til fulminant leversvigt og behov for akut levertransplantation. Veloverstået paracetamolforgiftning giver sandsynligvis ingen leverpåvirkning på lang sigt.

Andre stoffer f.eks. Grøn fluesvamp kan give lignende problemer.

Akut leversvigt af anden årsag

En stor del af leversygdomme hos børn kan starte som akut leversvigt, med sværleverpåvirkning med manglende evne til at danne stoffer til at størkne blodet og manglende evne til at omsætte affaldstoffer. Alle disse patienter overflyttes til Rigshospitalets BørneUngeKlinik med henblik på specialbehandling.

Autoimmun hepatitis og autoimmun scleroserende cholangitis

Er en sygdom, som bedst kan sammenlignes med gigt eller inflammatorisk tarmsygdom. Kroppens imunforsvar reagerer mod leverens celler og giver en betændelsesagtig tilstand i leveren. Man kan behandle den med medicin der dæmper immunforsvaret. Sygdommen optræder hos 10% af patienterne sammen med andre autoimmune sygdomme.

Infektiøs Hepatitis A, B og C.

Er smitsom leverbetændelse. Den immunologiske reaktion på denne leverbetændelse kan føre til inflammation og arvævsdannelse i leveren. Anti-viral medicinsk behandling eksisterer for hepatitis B og hepatitis C. Børnene tåler den anti-virale behandling godt. Der ses konvertering hos 30-70% af de børn, der behandles for Hepatitis B og C, hvilket reducerer deres risiko for udvikling af arvæv og leverkræft betydeligt.

Alfa-1-antitrypsin (ATT) mangel

Er en arvelig sygdom, hvor den afficerede har nedsat produktion af enzymet antitrypsin, der hovedsagelig produceres i levercellerne. Det føres via blodcirkulation til lungerne, hvor det hæmmer neutrofil elastase. Børn, som har ATT mangel har øget risiko for at udvikle leversygdom i barnealderen og senere udvikle emfysem, særligt hvis de bliver rygere. Disse børn følges i leverambulatoriet for optimering af leverfunktion, vækst og lungefunktion

Mb Wilson

Mb Wilson er en sygdom hvor kroppen ikke kan udskille kobber, kobber ophobes derfor i kroppens organer. Denne ophobning kan bl.a. Give arvævsdannelse i leveren. Man kan give medicin der øger kobberudskillelsen gennem urinen og dermed nedsætter kobbermængden i kroppen. Behandlingen foregår i samarbejde med afdeling V på Skejby universitetshospital.

Medicinske galdevejssygdomme

Denne gruppe sygdomme er en mangeartet gruppe, hvor man kan have en arvelig sygdom hvor galden ikke kan komme fra leveren til galdegangen og videre ned til tarmen. Dette ses f.eks. hos nogen patienter med cystisk fibrose eller hos patienter der er født uden udførselskanaler (receptorer) på deres celler i galdegangene. Disse børn og unge vil ofte i perioder være gule og klø meget.

Komplikationer til arvævsdannelse i lever og galdeveje

Ved meget arvævsdannelse i leveren kan der bl.a. opstå åreknuder i mavesæk og spiserør, vand i maven, kløe, dårlig optag af vitaminer og andre ernæringsproblemer. Behandlingen af åreknuderne foregår i samarbejde med børnekirurgisk klinik. Vejledning i kostindtag foregår i samarbejde med specialuddannede diætister. Den medicinske behandling af komplikationerne er forskellige kombinationer af vitaminer, kløestillende midler og vanddrivende medicin.

Cyster i leveren

Flere forskellige arvelige sygdomme kan give cyster i leveren. Disse kan være ledsaget afcyster i andre organer, primært nyrerne

Levertransplanterede børn og unge

Langt de fleste levertransplanterede børn og unge lever 1/2-1 år efter transplantationen et normalt liv, hvor de 2 gange dagligt skal tage tabletter og komme til kontrol på hospitalet med 4-8 ugers mellemrum. Langtidsoverlevelsen når man er kommet igennem det første år er god. Indlæggelsen i forbindelse med transplantationen foregår på voksentransplantationsafsnittet 2-12-4.

Udarbejdet af overlæge Marianne Hørby Jørgensen
Copyright Rigshospitalet



Redaktør