Hvad er interstitiel lungesygdom hos børn (chILD)?

​Hvad er INTERSTITIEL LUNGESYGDOM HOS BØRN (chILD)?

chILD står for children's Interstitial Lung Disease og er en gruppe af sjældne lungesygdomme, som forekommer hos spædbørn, børn og unge. Dansk chILD Center under DBLC har den højeste ekspertise i landet på dette område. Mange patienter har fuldstændig ensartede tegn på sygdom (symptomer), som tilsammen udgør chILD-syndromet. Forskellige undergrupper af sygdommen inden for denne sygdomskategori er imidlertid meget forskellige ligesom sværhedsgraden og langtidsudsigterne kan være meget forskellige. Sygdommen er kendetegnet ved svær kronisk irritationstilstand (= inflammation) i lungerne, som ubehandlet kan ende med arvævsdannelse og i nogle tilfælde være livstruende.


Ses chILD også hos voksne?

Voksne kan også lide af interstitiel lungesygdom. Den almindeligste og sværeste form er såkaldt "usual interstitial pneumonia" - også kaldet "idiopatisk pulmonal fibrose" - som ikke er fundet hos mindre børn. Udtrykket idiopatisk pulmonal fibrose refererer til arvævsdannelse i lungerne af ukendt årsag. Denne sygdom kan opstå hos større børn og voksne. Denne sygdomsproces er imidlertid formentlig ikke den samme sygdom, som ses hos spæd- og småbørn. På grund af de forskellige sygdomsformer skal børn, som har eller mistænkes for chILD, ses af børnelungespecialist (pædiatrisk pulmonolog) i DBLC og helst en person med særlig erfaring indenfor chILD.

Hvad er symptomerne på chILD?

Da der er så mange forskellige former for chILD, kan dit barn have alle eller kun nogle af de symptomer, som nævnes nedenfor. Børn, som har tilstrækkelig mange af disse symptomer har chILD-syndromet. Disse børn skal derfor videreudredes for at forsøge at beslutte hvilken undergruppe af chILD, der er tale om. Den bedste måde at gøre dette på, er at arbejde tæt sammen med en pædiatrisk pulmonolog, altså en børnelæge med særlig ekspertise inden for lungesygdomme. Ofte vil den endelige diagnose afhænge af, at man får en vævsprøve fra lungen (lungebiopsi) mhp. at undersøge lungevævets udseende i mikroskop. De fremskridt, der er gjort, er netop opstået ved at inddele de forskellige former for chILD på basis af de ting, der kan ses i mikroskopet.

Lungebiopsi skal foretages på et hospital, hvor man har thoraxkirurgisk ekspertise (kirurg, der opererer i brysthulen), samt assistance fra børnenarkoselæger. Endvidere kræver det specialviden hos patologen, som er den læge, der kigger på vævsprøven i mikroskopet.

Da symptomerne ligner en række langt mere almindelige lungesygdomme, kan der ofte gå lang tid inden læger, der ikke arbejder med lungesygdomme, får mistanken.


De forskellige symptomer kan være:

  1. Påfaldende hurtig vejrtrækning først ved anstrengelse og efterhånden også i hvile
  2. Brug af hjælpemusklerne under vejrtrækningen - ofte ses barnets ribben eller halsmuskler meget tydelig under vejtrækningen under indåndingsfasen. Med andre ord kan man se, at barnet arbejder hårdt for at få luft ned i lungerne
  3. Røntgenbillede eller CT-scanningsbilleder viser øget tæthed = mindre luftholdighed i lungerne.
    CT scanning skal altid udføres
  4. Behov for supplerende ilttilskud
  5. Manglende trivsel dvs. manglende vægt- og/eller højdeøgning
  6. Vedvarende bilyde i form af knasen eller såkaldt krepitation, som kan høres når lægen lytter på lungerne. Desuden høres ofte hvæsen, piben eller andre abnorme lyde fra lungerne.
  7. Tilbagevendende lungebetændelser
  8. Tilbagevendende svære astmatiske episoder (bronchiolitis)
  9. Tilbagevendende eller vedvarende hoste


Hvis dit barn mistænkes for interstitiel lungesygdom

Udredning og planlægning af behandling af interstitiel lungesygdom har behov for at være centraliseret, da der er tale om ganske få tilfælde i Danmark om året. Hvis praktiserende børnelæge eller lokale børneafdeling mistænker interstitiel lungelidelse bør barnet derfor henvises til klinisk vurdering på Dansk Børnelunge Center, Rigshospitalet, hvor lungebiopsi også bør foretages, hvis vi skønner der er behov for dette.

Vi har et igangværende team af børnepulmonologer, pædiatriske røntgenlæger, børnepatolog og thoraxkirurg, der alle har stor viden og lang erfaring indenfor dette område. Udredning og planlægning af eventuel behandling er i høj grad afhængig af denne erfaring og for at kunne stille den korrekte diagnose, er det vigtigt, at symptomer, lungefunktion, billeddiagnostik og patologi samles på fælles konference.

Vi tilstræber, at børnene kan vurderes hurtigst muligt på Rigshospitalet efter mistanken er rejst. Henvisning kan derfor i disse tilfælde ske pr. telefon til en af teamets speciallæger (Frederik Buchvald eller Kim G Nielsen).


Da der er tale om yderst sjældne tilstande, er viden og erfaring samlet i DBLC, til bedst mulig gavn for det enkelte barn og dets familie.

DBLC, Rigshospitalet, varetager udredning - stiller den endelige diagnose - og planlægning af behandling på baggrund af årelang erfaring samt veludbygget internationalt samarbejde indenfor diagnostik og forskning på området.

RecommendationDenver.pdf​


Her kan du downloade en ​informationsfolder om diffus lungesygdom hos børn




Redaktør