Behandling

​Hvordan behandles chILD?

Grundstenen i behandlingen af de fleste former for chILD er medicin, som "slukker" irritationstilstanden (= inflammationen) i lungerne. Behandlingen med binyrebarkhormon giver de bedste resultater hos de fleste patienter.Der forskes aktuelt i hvorvidt visse undergrupper af chILD muligvis ikke bør behandles med binyrebarkhormon, men resultaterne er endnu meget sparsomme.

Ofte må behandlingen gives i store doser ind i blodbanen (drop) 3 dage i træk med èn måneds interval og dette skal stå på i varierende perioder fra mellem 3 mdr. op til 2 år. I nogle tilfælde i længere tid. Disse behandlinger foregår på sygehus (i starten på Rigshospitalet) og skal i starten foregå under overvågning indtil vi har set, at det kan fungere uden problemer. Det gør det heldigvis i de fleste tilfælde.


Bivirkningerne er ofte påvirket humør. Nogle udvikler lidt forhøjet BT og kan også få en ganske let forbigående forværring i vejrtrækningsproblemerne (pga.væskeophobning), men dette er som sagt forbigående. I nogle tilfælde må suppleres med binyrebarkhormon som tabletter hver eneste dag, men dette er desværre som regel forbundet med yderligere og sværere bivirkninger. Hvis dette bliver aktuelt, vil I blive informeret om dette ved de ambulante besøg.

Hvis binyrebarkbehandling ikke slår an, har man hos nogle børn med god effekt anvendt hydroxychlorokin, imurel og sandimmun. Disse behandlinger er absolut en specialist opgave og kræver forskellige former for blodprøvekontrol pga..mulige bivirkninger. Dette gennemgås også ved de ambulante besøg.

Kontrollerne er hyppige - ofte med 14 dage til èn måneds interval i DBLC, Rigshospitalet.


Hvordan forløber det ambulante forløb?

Udover de månedlige bolus-behandlinger, ses barnet til hyppige ambulatoriebesøg. I starten ofte med 1-2 ugers interval og herefter som regel i forbindelse med de månedlige bolus-behandlinger, Overordnet vil det ambulante besøg bestå af flg. ting:

  • Samtale om hvordan det er gået siden sidst
  • Vurdering af eventuelle bivirkninger
  • Almindelig klinisk kontrol inkl. højde og vægt
  • Lungefunktion hos børn fra omkring 3 års alderen og diffusionsmåling fra omkring skolealder
  • Plan for den kommende 1 – 3 måneder


Herudover tilstræbes endvidere:

  • Udvidet lungefunktionsundersøgelse hver 3. måned (måling af ilttransport i lungerne)
  • Kontrol CT scanning hvert år samt i forbindelse med behandlingsafslutning.
  • DEXA scanning hvert år (måling af "knoglestyrken")
  • Samtale med diætist, socialrådgiver og psykolog efter behov

Herudover kan der være en række individuelle undersøgelser, som planlægges ud fra sygdomsforløbet hos det enkelte barn.


Bliver man rask?

Behandlingen stiler imod at mildne symptomerne og opnå normal lungefunktion, men som tidligere nævnt er sygdomsforløbene meget varierende. Hos de fleste opnår man en forbedring og en del bliver raske, men der er ikke nogen garanti for at sygdommen fuldstændig kan forsvinde og det er ikke sikkert at behandlingen har blivende effekt. Der er således en risiko for tilbagevenden af sygdommen, når der efter en behandlingsperiode holdes pause. Der er i lange perioder behov for beskyttelsesisolation således at kontakter til potentielle smittebærere (luftvejsinfektioner) skal reduceres i betydeligt omfang.


Det er heldigvis sjældent, at børn dør af sygdommen men som ovenfor beskrevet er der tale om en potentielt livstruende sygdom, - ikke mindst i ubehandlede tilfælde. I andre tilfælde er lungetransplantation den eneste udvej. Der er dog i sådanne tilfælde tale om helt ekstraordinære sygdomsforløb og selv udenlandsk erfaring med lungetransplantation til denne patientgruppe er desværre også meget lille. Indtil videre har vi ikke i Danmark transplanteret nogen børn. Aktuelt står et barn på venteliste.


Forskning

I forsøget på at få mere viden og bedre at kunne forudsige den forventede forløb for det enkelte barn, har vi i DBLC oprettet en database, som indeholder patienter med cHILD som har været fulgt på Rigshospitalet gennem de sidste 10-15 år. Databasen vil kunne udvides efter behov og vi håber i fremtiden at kunne komme med resultater herfra.

Endvidere vil vi arbejde på at kunne måle lungefunktion på de mindre børn under 2 år, idet vi i dag kun har begrænsede objektive mål for denne aldersgruppe.

Ikke mindst samarbejder vi med kollegaer i USA og England. Dette samarbejde indebærer både udveksling af viden, men også mulighed for at diskutere enkelte patienters sygehistorier.

Aktuelt er en række nye måder til måling af lungefunktion under indførelse i DBLC. Fremtiden vil vise hvorledes de vil kunne inkorporeres i behandlingsforløbet af cHILD.


Informationsmøder

D. 10 april 2008 holdt vi vores første forældreaften for børnefamilier med cHILD. Overlæge Kim G Nielsen, afdelingslæge Frederik Buchvald og lungesygeplejerske Rie Sahlholt holdt hver et indlæg omkring diagnose, behandling og den sygeplejefaglige vinkel. Endvidere fortalte en mor, hvordan hun havde oplevet det lange behandlingsforløb tæt inde på livet og kom med gode råd.


Vi synes mødet var en succes trods kombinationen af mange familier med hver deres sygehistorie og indgangsvinkel til sygdommen. De fleste familier har alligevel mange af de samme bekymringer og problemer. I den forbindelse oprettede vi en frivillig mailliste, hvor man kan deltage i diskussioner, udveksle råd og lignende. En mailliste som alene styres af de deltagende familier uden indblanding fra Rigshospitalet.


Nye informationsmøder vil blive planlagt efter behov. 


Redaktør