Nyheder

​​

Januar 2018: Forsker fra DTU forsvarer sin PhD afhandling vedrørende tidlig diagnostik af Pseudomonas aeruginosa i sekretprøver fra cystisk fibrose patienter.

Fatima AlZahra’a Alatraktchi, MSc Eng. PhD har under sit PhD-studie udviklet en revolutionerende metode til detektion af P. aeruginosa i sekretprøver fra CF patienter. Metoden er baseret på nanoteknologi og kræver blot at placere 70 µL luftvejssekret på en sensor og køre målingen ved et bærbart instrument. I løbet af 30 sekunder vil man kunne få et svar på om der findes virulente P. aeruginosa i prøven. Fatima udførte en klinisk test i samarbejde med DBLC og Klinisk Mikrobiologisk Afdeling på Rigshospitalet, hvor metoden blev afprøvet på luftvejssekretprøver fra 62 CF patienter. Prøverne blev undersøgt ved hjælp af den nye sensor og resultaterne blev sammenlignet med dyrkningsresultaterne og PCR valideringer. Resultaterne viste komplet overensstemmelse mellem sensoren og PCR udfaldene. Derudover, har sensoren kunnet påvise at mange patienter som ved dyrkningsmetoden konkluderes at være ’fri for P. aeruginosa’ i langt de fleste tilfælde i virkeligheden er koloniseret. Ved hjælp af denne nye teknologi er det nu en mulighed at påvise P. aeruginosa tidligere end det er muligt i dag, hvilket sandsynligvis vil give større chance for at udrydde bakterierne og udskyde patientens infektion. Teknologien har potentiale for udvikling som et point-of-care device som patienter selv kan administrere hjemme med vejledning fra klinikken. På denne måde kan læger løbende følge patienternes infektions-status. 
PhD afhandlingen blev forsvaret på DTU den 18. januar 2018.
Fatima AlZahra’a Alatraktchi har modtaget Lundbeckfondens Talentpris for sin forskning som involverede cystisk fibrose patienter. 

Vejledere: Professor Søren Molin, Associate Professor Winnie E. Svendsen og Professor Helle Krogh Johansen


Januar 2018: Priser til læge og Ph.d. stud. Helene Kobbernagel og klinisk forskningslektor, overlæge Kim Gjerum Nielsen ved dette års DSPAP møde.

Læge og PhD studerende Helene Kobbernagel og klinisk forskningslektor, overlæge, dr.med Kim G Nielsen fik hver især overrakt priserne fra BørneLungeFonden på årsmødet i Dansk Selskab for Allergologi og Pulmonologi (DSPAP). Lungeforeningens direktør Anne Brandt stod for overrækkelsen. 



Januar 2018: Mathias Geldermann Holgersen vandt prisen for bedste frie fordrag ved årets DSPAP møde

Ved årsmødet for Dansk Selskab for Pædiatrisk Allergologi og Pulmonologi, præsenterede lægestuderende Mathias Geldermann Holgersen sit abstract ”Rapid Nasal Nitric Oxide Sampling Differentiates Primary Ciliary Dyskinesia From Healthy Subjects” og vandt prisen for bedste frie foredrag. Ved præsentationen blev resultaterne fra forskningsprojektet fremlagt, hvor Mathias har undersøgt modificerede og nye ultrakorte målemetoder til måling af nasal Nitrogen Oxid (NO). 

I det gennemførte forsøg blev det undersøgt, hvor stor forskel der er på almindelige målinger og på målinger, som er væsentligt forkortede. Især har han været interesseret i at undersøge, hvor meget målingerne kan forkortes og stadig skelne patienter med PCD fra raske.

Ved forsøget fandt Mathias ud af at målinger helt ned til 4 sekunder var lige så gode til at identificere PCD, som de målinger der i dag anvendes på 30-40 sekunder. Desuden har han undersøgt en helt ny målemetode, hvor der kun måles i 1 sek. Denne måling var ligeledes i tilfredsstillende grad i stand til at skelne mellem PCD og raske.

Forsøget blev gennemført på skolebørn og voksne. Det skal derfor også undersøges på spæd- og småbørn, som er den primære målgruppe for nasal NO måling ved ønsket om tidlig diagnose.


December 2017: Forsker fra Southampton på besøg i DBLC for at lære om "fimrehårsbolde"
Afdelingslæge PhD June Kehlet Marthin havde i samarbejde med Professor Søren Tvorup Christensen, The Cilia Group, August Krogh Instituttet, Københavns Universitet besøg af Cornelia Blume, molekylærbiolog og forsker ved Paediatric Respiratory Medicine PCD Centre, University of Southampton. Cornelia Blume ønskede at tillære sig en speciel metode til at undersøge fimrehårsceller-en metode som beherskes i DBLC, og at bringe den videre til Southampton. Metoden, der muliggør at fimrehårsceller fra næsen under laboratorieforhold kan bringes til at lave mikroskopiske boldlignende strukturer (”spheroider”), der er stabile og levedygtige i ugevis i laboratoriet, giver en unik mulighed for at forske i luftvejssygdomme som f.eks Primær Ciliedyskinesi (PCD).

Rejsen og opholdet blev gjort muligt via et legat fra BEAT-PCD, COST Action (BM1407)

Vi ser i DBLC frem til yderligere at styrke vores forskningsmæssige samarbejde med forskerne i Southampton. 

Nyttige links:

På billedet ses en spheroide med cilierne (fimrehårene) på overfladen



December 2017: Børnelungefonden uddeler millionbeløb til forskning

Børnelungefonden har bevilliget Dansk Børnelunge Center  3.303.500 kr. til forskning. 
Pengene kommer fra nordens største motions- og indsamlingsløb, Team Rynkeby Skoleløbet, som i Danmark donerer alle indsamlede midler til Børnelungefonden.
Bevillingen kommer til at dække forskningsprojekter indenfor følgende områder:
  • CF diagnosticeres ved neonatal screening, 
  • Udvikling og implementering af en hurtig og gennemførlig nasal NO metode til screening af spædbørn for PCD,
  • Targeteret farmakologisk behandling af PCD og CF designet ud fra et patientspecifikt ex vivo respons på udvalgte lægemidler testet i en 3-dimensionel fimrehårs-cellekultur model - ”3D-E Spheroid”-model,
  • Langtidsopfølgning af børn med diffus lungesygdom,
  • National strategi for bedre opfølgning af præmature børn med den kroniske lungesygdom BPD
  • Opsporing og klarlæggelse af prævalensen af kritisk alvorlig lungesygdom hos børn i Danmark
    Tracheomalaci (TM) ved esofagusatresi – en stærkt undervurderet problematik med kritiske langtidsfølger

Se TV-klip:


December 2017: Renovering af lungefunktionsrum og videoer af lungefunktionsundersøgelser
I forbindelse med at DBLC i januar har fået et filmproduktionsfirma til at hjælpe med produktionen af korte videoer af vores forskellige lungefunktionsundersøgelser, har vi fået renoveret vores 2 lungefunktionsrum. 
Baggrunden for at lave disse videoer er, at forberede vores nye patienter på undersøgelserne og vise hvordan undersøgelserne udføres korrekt. Vi håber på den måde at undersøgelserne virker mindre skrammende på de yngste patienter når de kommer første gang og at vi dermed i højere grad vil kunne udføre undersøgelserne fra første gang børnene kommer i DBLC. Derudover har forældrene mulighed for at øve teknikken med børnene derhjemme inden.

December 2017: European Spiromety Driving Licens (ESDL)

European Respiratory Society (ERS) udbyder detanjerede spirometrikurser i Europa og for første gang bliver European Spirometry Driving Licens (ESDL) udbudt i Danmark i samarbejde med Dansk Lungemedicinsk Selvskab. DBLC’s humanfysiolog har i løbet af det sidste år deltaget i dette kursus og er ny bestået hele kurset. ESDL består af en teoretisk del hvor undervisningsmateriale skal gennemlæses og praktisk del som kræver en større skriftlig opgave og en praktisk eksamen til slut. Kurset tager udgangspunkt i de europæiske retningslinjer for udførelse af spirometri. 

November 2017: Første lungefunktionsundersøgelse på et CF spædbarn udført på DBLC

DBLC udfører for første gang en Multible Breath Washout (MBW) test med gassen SF6 på et spædbarn med CF. Forinden undersøgelsen blev barnet bedøvet via næsen således en regelmæssig rolig vejrtrækning opnås, hvilket har stor betydning for undersøgelsens kvalitet. 
Fra 3-årsalderen og på voksne udføres MBW testen med inhalation af 100 % ilt med udvaskning af N2. MBW med 100 % ilt kan ikke benyttes på spædbørn da de er meget følsomme overfor inhalation af 100 % ilt. Spædbørn ændrer deres åndedrætsmønster betydeligt ved inhalationen.
Derfor anvendes MBW SF6 metoden hvor barnet inhalerer 4 % SF6 indtil udåndingsluften indeholder 4 % SF6. Derefter begynder udvaskningen af SF6. Den tid det tager at udvaske 4 % SF6 til 1/40 er et udtryk for hvor godt/ dårligt lungen er ventileret.  
MBW undersøgelsen kan altså foretages i alle aldersgrupper og resultaterne er sammenlignelige, hvilket er en fordel når lungefunktionen vurderes over længere tid. 
Vi planlægger at udføre en MBW med SF6 på alle der testes positivt for CF ved PKU-testen. 

November 2017: Det internationale chILD-møde er netop blevet afholdt i Prag, med deltagelse af overlægerne Kim G. Nielsen og Frederik Buchvald. 

Overlæge Kim G Nielsen og overlæge Frederik Buchvald deltog i internationalt møde i Prag, hvor eksperter i interstitielle lungesygdomme hos børn fra både Europa og USA var samlet som led det EU støttede projekt Cost Action ”Enter chILD”

Mødet varede 3 dage og indeholdt en lang række præsentationer vedrørende forskellige aspekter omkring interstitiel lungesygdom – herunder emnet ”Monitorering og follow up”, som blev præsenteret af Frederik Buchvald fra Dansk Børnelunge Center. Mødet gav også mulighed for at mødes i forskellige arbejdsgrupper der skal munde ud i en lang række projekter og konkrete tiltag i de kommende år.



September 2017:  Den europæiske lungekongres er netop blevet afholdt i Milano, med foredrag af Yagmur Sisman og June Kehlet Marthin fra Dansk Børnelunge Center


Læge og tidligere forskningsårsstuderende Yagmur Sisman holdt foredrag om langtidsprognosen hos børn behandlet for Post-Infektiøs Bronchiolitis Obliterans på dette års internationale lungekongres i Milano (European Respiratory Society Conference ERS 2017). Resultaterne af opfølgningsstudiet viste, at der i denne gruppe af tidligere oftest svært ramte børn var perifer restpåvirkning målt vha. Multiple Breath Wash-Out hos 80 % samt abnorm lungefunktion hos næsten halvdelen af deltagerne. Iltoptagelsen (konditionen) var​ derimod indenfor normalområdet hos størstedelen af kohorten. Studiets konklusion er derfor, at der er en persisterende påvirkning af lungerne flere år efter sygdomsdebut til trods for behandling. Der blev lagt op til, at der bør igangsættes multicenterundersøgelser mhp tidligere diagnostik og bedre behandling.


I forbindelse med dette års internationale lungekongres i Milano, European Respiratory Society Conference, ERS 2017, afholdtes samtidigt møde i COST ACTION BEAT-PCD. Her fortalte June Kehlet Marthin (foredragsholder) sammen med Kim G Nielsen og Helle Krogh Johansen om aktuelle status på forberedelserne af “consensus statements” vedrørende forebyggelse af krydsinfektioner ved PCD.

I næste runde skal medlemmer af konsensusgruppen diskutere den præcise ordlyd af de internationale anbefalinger, som forventes publiceret primo 2018. 


August 2017: Invitation til 25 års jubilæum for første lungetransplantation i Danmark på Rigshospitalet

Det er i år 25-året for den første Lungetransplantation i Danmark. I den anledning holder Lungeforeningen et arrangement på Rigshospitalet onsdag d. 11. oktober 2017 kl. 17.00 – 20.00. 


Juni 2017

Dansk BørneLunge Center har netop indkøbt nyt MBW apparatur, som er beregnet til at måle lungefunktion spædbørn. Apparaturet, der er sponsoreret af cystisk fibrose foreningen, skal bruges til at give os mere præcise informationer om lungernes tilstand hos spædbørn, herunder lungefunktion og sygdomsprogression.  Målgruppen vil primært være de 0-3 årige børn med cystisk fibrose, som nu altovervejende opdages ved screening af alle nyfødte.


Juni 17: Dansk BørneLungeCenter repræsenteret på European Cystic Fibrosis Conference 2017
I juni afholdt ECFS kongres i Sevilla. Dansk BørneLungeCenter havde her fornøjelsen af at præsentere de første resultater fra et stort prospektivt randomiseret studie omhandlende MBW måling og BAL. 30 børn med cystisk fibrose har deltaget i studiet over 2 år. Interessen var stor blandt vores internationale kollegaer, som også arbejder med hvordan MBW kan og bør bruges i den daglige klinik.



Juni 2017:  Succesrig tema-aften om PCD (Primær Cilie Dyskinesi) 
Engagementet var stort, da omkring 30 patienter og pårørende var samlet til en både faglig og social tema-aften om PCD 

Dansk Børnelunge Center og Lungeforeningen slog sammen med PCD-netværket dørene op for en tema-aften om PCD tirsdag den 30. maj. Der kom patienter og pårørende i alle aldre og fra alle dele af landet – nogen havde oven i købet taget turen fra Færøerne.

Der var mange spørgsmål og kommentarer til de lægefaglige oplæg, og lysten til at dele viden og erfaringer imellem de fremmødte gjorde, at de tre timer, der var afsat til mødet, faktisk ikke var nok.

Afdelingslæge , PhD June Marthin holdt oplæg om gentest og fremtidsperspektiverne for genterapi, og overlæge, forskningslektor, dr med  Kim G. Nielsen holdt bl.a. oplæg om BESTCILIA-projektet (et større europæisk projekt, hvor effekten af forebyggende behandling med bl.a. azithromycin undersøges), samt om European Reference Network  (ERN), som Dansk PCD Center er fuldgyldigt medlem af (læs mere her: European Reference Networks (ERNs) are virtual networks involving healthcare providers across Europe. They aim to tackle complex or rare diseases and conditions that require highly specialised treatment and concentrated knowledge and resources).

Klinisk assistent, læge Christian Møller Voldby holdt oplæg om ”Clean PCD”, som er det nyeste forskningsprojekt indenfor PCD, mens lægestuderende Mathias Geldermann Holgersen holdt oplæg om et projekt, der handler om at forbedre målingen af Nitrogen Oxid, med henblik på en hurtigere diagnosticering af PCD. 

Der var flere oplæg fra pårørende og patienter, hvilket ansporede til mange kommentarer og erfaringsudveksling om småt og stort fra praktiske tiltag i hverdagen til håndtering af bekymringer. 

Lungeforeningen fortalte også om foreningens mange aktiviteter, og Sarah Brown fra PCD-netværket sluttede mødet af med at fortælle om netværket og Facebook-gruppen Primær Cilie Dyskinesi, hvor interesserede opfordredes til at fortsætte erfaringsudvekslingen.


April 2017
Dansk Børnelunge Center (DBLC) har på baggrund af bidrag fra Spies fonden (50.000 kr.) og Toyota-fonden (100.000 kr.) fået mulighed for at købe lungefunktionsudstyr til brug allerede fra spædbarnsalderen. 

På nuværende tidspunkt kan måling af lungefunktion i daglig rutine først foretages fra småbørnsalderen, selvom Dansk BørneLunge Center (DBLC) tidligere har været blandt de første i verden til at indføre metoder til lungefunktionsmåling fra 3 års alderen. Måling i spædbarnsalderen udføres generelt i meget begrænset omfang og har hidtil ikke kunne etableres som rutineundersøgelse, men udelukkende i forskningssammenhæng. Det betyder, at der i barnets første leveår sjældent kan opnås objektive mål for lungernes tilstand. 

Fra 1. maj 2016 er i Danmark indført screening blandt alle nyfødte for den kroniske lungesygdom cystisk fibrose (CF). Indførelsen af screening for CF vil betyde, at der hvert år vil blive diagnosticeret ca. 12-15 nye børn i Danmark med denne sygdom indenfor deres første levemåned – ofte før barnet har fået tegn på sygdom. Da der er tale om en sygdom, hvor der hos nogle børn allerede tidligt i livet kan ses lungeforandringer /lungeskader inden der reelt er tilkommet symptomer, er det af afgørende betydning, at man kan få objektive mål for lungefunktionen allerede fra de første levemåneder. Dette vil have betydning for både behandling og prognose.

Med donationerne fra Spies og Toyota-fondene vil vi nu kunne opdage lungeskade langt tidligere, gribe ind og derved undgå og forebygge tidlige vedvarende kroniske lungeskader. Metoden hedder Multiple Breath Wash-Out (MBW),en metode der i de senere år er blevet benyttet til større børn og vist sig at være meget sensitiv til påvisning af lungeforandringer. Det er derfor et vigtigt tilbud til disse nyfødte danske børn med nydiagnosticeret CF.

Marts 2017

Team Rynkeby Skoleløbet 2017 samler penge ind til Lungeforeningens børnelungefond.
Ved ’Team Rynkeby Skoleløbet 2017’, som afholdes fredag d. 7. april, går pengene i år ubeskåret til Lungeforeningens børnelungefond.
Med Team Rynkeby Skoleløbet er der kommet en helt ny indsamlingsplatform, hvor Team Rynkeby Fonden igennem hundredtusindvis af private mikrosponsorater kan indsamle et meget stort beløb, og det er disse penge, som kommer Børnelungefonden til gode.
Børnelungefonden forpligter sig til at bruge mindst 70 procent af de indsamlede midler fra Team Rynkeby Skoleløbet til forskning i kritiske lungesygdomme blandt børn. De øvrige penge går til aktiviteter for de lungesyge børn og deres familier samt oplysning og information.



Januar 2017
Ph.d.-afhandling om primær ciliedyskinesi, bakterielle infektioner og bihuleoperation
Læge og Ph.d. Mikkel Christian Alanin forsvarede 19/12-2016 med glans sin Ph.d. afhandling med titlen: "Bacteriology and treatment of infections in the upper and lower airways in patients with primary ciliary dyskinesia: addressing the paranasal sinuses”.

I studiet blev flere patienter med primær ciliedyskinesi (PCD) fra Dansk PCD Center, DBLC bihuleopereret. Ph.d.-studiet er baseret på et frugtbart samarbejde mellem Øre-næse-halskirurgisk klinik, Klinisk Mikrobiologisk Afdeling og Dansk PCD Center, DBLC.

Hos de opererede patienter fandt man, at den hyppigste bakterie i næse og bihuler var P. aeruginosa. Der blev observeret en samtidig infektion af bihuler og lunger med denne bakterie, hvilket understøtter hypotesen om, at bihulerne kan være et bakterielt reservoir hos patienter med PCD.

Ved indførelse af bihulekirurgi (ESS= Endoscopic Sinus Surgery) med samtidig behandling bestående af systemisk antibiotika (tabletter og intravenøs behandling med drop) og intensiv lokal behandling af næse og bihuler (skylning med antibiotika og spray med binyrebarkhormon) lindredes patienternes symptomer på kronisk bihulebetændelse betydeligt. Endvidere medførte behandlingen en tendens til færre lungeinfektioner og bedre lungefunktion.  Der er derfor en vis sandsynlighed for, at ESS kombineret med de andre nævnte behandlinger kan reducere eller i bedste fald udrydde bakterier fra bihulerne, og dermed hindre tilbagevendende lungeinfektioner med de pågældende bakterier fra bihulerne. 

Academic supervisors: Principal supervisor
Professor Christian von Buchwald, MD, DMSc
Department of Otorhinolaryngology, Head and Neck Surgery and
Audiology, Copenhagen University Hospital, Rigshospitalet, Denmark

Helle Krogh Johansen, MD, DMSc
Department of Clinical Microbiology, Copenhagen University
Hospital, Rigshospitalet, Denmark

Associate professor Kim Gjerum Nielsen, MD, DMSc
Danish PCD Centre, Paediatric Pulmonary Service, Department of
Paediatrics and Adolescent Medicine, Copenhagen University
Hospital, Rigshospitalet, Denmark

Professor Niels Høiby, MD, DMSc
Department of Clinical Microbiology, Copenhagen University
Hospital, Rigshospitalet, Denmark
and
Institute of Immunology and Microbiology, University of
Copenhagen, Denmark

Assessment committee: 
Professor Wytske Fokkens, MD, PhD
Department of Otorhinolaryngology, Academic Medical Center,
Amsterdam, the Netherlands

Professor Jane Lucas, MD, PhD
PCD Centre, Paediatric Respiratory Medicine, University of
Southampton, United Kingdom

(Chairperson) Professor Vibeke Backer, MD, DMSc
Department of Respiratory Medicine L, Copenhagen University
Hospital, Bispebjerg, Denmark

Disclosure: The Candys Foundation (a non-profit organization) supported Mikkel
Christian Alanin with a PhD stipend

Januar 2017 

Ph.d.-afhandling om udvikling af en chip til tidlig opsporing af Pseudomonas i udåndingsluften hos børn med cystisk fibrose – et projektsamarbejde mellem DTU nanotech, Novo Nordisk Foundation Centre for Biosustainnability og Cystisk Fibrose Center, DBLC, København

Børn med cystisk fibrose (CF) får nemmere lungebetændelse, fordi deres luftveje er dækket af et tykt lag slim, der gør at fimrehårene ikke kan slå og rense luftvejene. Den bakterie, der hyppigst giver problemer hos CF-børn er Pseudomonas aeruginosa, som ellers oftest er uskadelig for raske. Børn under 7-8 år kan ofte ikke selv hoste slimen op og for at undersøge om de har bakterier er det nødvendigt 1 gang om måneden at besøge CF Centret, hvor der bl.a. føres en tynd plastikslange gennem næsen og ned i halsen til opsamling af en sekretprøve til bakteriebestemmelse. Dette synes de fleste børn er meget ubehageligt og samtidig er den mikrobiologiske dyrkning ikke særligt følsom. Bekymringen er samtidigt at nogle såkaldt ”ny-opdagede Pseudomonas lungeinfektioner” allerede kan være undervejs til at blive permanente fordi de opdages sent.

PhD projektet gik ud på at undersøge, om en chip, der oprindeligt var udviklet til at opspore sprængstoffer i luften (vejsidebomber!), kunne modificeres til at opspore stoffet hydrogen cyanid (HCN) i udåndingsluften hos CF børn med en tidlig Pseudomonas infektion i luftvejene. Udåndingsluften kan uden ubehag opsamles under rolig vejrtrækning i PEP-maske eller – fløjte. Chippen består af silicium ”nanogræsstrå”, som er beklædte med guld  på toppen. Princippet kaldes ”Surface-Enhanced Raman Spektroskopi” eller SERS og kan bruges til at forstærke signalet af en Raman-måling på en prøve. Ramanspektroskopi er en optisk måling, der sender laserlys ind mod en prøve og analyserer det lysspredte lys, der opfanges efter prøvens interaktion med laserlyset. Det fremkomne spektrum er en slags ”fingeraftryk” af de molekylære vibrationer i prøven.

Først blev HCN i gasfase opsporet på chippen, og dernæst blev cyanidkoncentrationer, der var tilpas lave til at simulere den kendte koncentration i udåndingsluften hos børn, målt på fortyndingsrækker af kaliumcyanid (KCN). For opsporing er det ikke vigtigt, om det er HCN eller KCN, idet det er trippelbindingen imellem C og N i cyanidgruppen (C≡N), der giver det specifikke Ramansignal. Herefter blev målinger foretaget på dampe fra overnatskulturer af forskellige Pseudomonas stammer, isoleret fra CF børns lunger, før og efter infektionen blev kronisk. Endelig blev SERS chippen testet i en 4 måneders klinisk afprøvning med 50 CF børn og 19 kontroller i DBLC. I løbet af perioden var der ét nyt tilfælde af Pseudomonas, som efter al sandsynlighed blevet opsporet med chippen.

Afhandlingen giver mod på videre udforskning og udvikling af metoden. 

Rikke Kragh Lauridsen, Ph.d., DTU nanotech forsvarede afhandlingen 9. januar 2017.

Januar 2017

Overlægerne Frederik Buchvald, PhD og Kim G Nielsen, dr.med, DBLC er nominerede som Management Committee medlemmer for Danmark i den nye COST aktion CA16125 med titlen: “Europæisk netværk for translationel forskning i børne- og voksen interstitiel lungesygdom”.

Målet er at skabe et globalt førende europæisk netværk af tværfaglige klinikere, voksen- og og børnepulmonologer, forskere, og andre interessenter til sikring af nøjagtig og tidlig diagnosticering af interstitiel lungesygdom (ILD) samt anvendelse af struktureret, potentielt personspecifik terapi og monitorering. Dette giver en fantastisk mulighed for at sikre fremskridt og udvidelse i forskning omkring ILD. COST aktionens tidsramme er på fire år. 


November 2016: Besøg fra Adelaide, Australien

Ultimo november fik DBLC besøg af Medical Scientist Cathy Pendergrast, der til dagligt arbejder på Women's and Children's Hospital i Adelaide, Australien. Cathy er Laboratorieansvarlig på hospitalets lungecenter og har mange års erfaring i håndtering af lungefunktionsudstyr og i at teste børn.

Cathy Pendergrast var interesseret i at se, hvordan vi arbejder i DBLC, og hvordan vi tester børnene. Især ville Cathy gerne diskutere målemetoder mht. nasal nitrogenoxid (NO) udskillelse hos spæd- og småbørn, hvor netop DBLC har ekspertise og flere projekter i gang.

Desuden ønskede Cathy Pendergrast at overvære Continous Laryngoscopy Exercise (CLE) test, da denne test skal implementeres på hendes afdeling. Overlæge Frederik Buchvald udførte 2 CLE tests og forklarede undersøgelsen i detaljer.

I de 3 dage, hvor Cathy Pendergrast var på besøg i DBLC, fulgte hun bl.a. den laboratorieansvarlige, Humanfysiolog Maria Nøregård Jørgensen, rundt til forskellige lungefunktionsundersøgelser. Når ambulatoriet nærmede sig lukketid, var der tid til at forbedre håndteringen af DBLC's helt nye iltoptagelsesudstyr, som Cathy ligeledes har stor interesse i.

Selvom vi må erfare, at arbejdsgangene og udførelsen af lungefunktionsundersøgelser landene imellem er næsten ens, var det en stor fornøjelse at diskutere problemstillinger i forbindelse med undersøgelserne. Det har været spændende og lærerigt at få indsigt i, hvorledes andre laboratorier håndterer udfordringer som fx at opnå de bedste testresultater og ikke mindst, hvordan den pædagogiske udfordring med børnene gribes an.

På DBLC mener vi, at erfaringsudveksling er en af de bedste måder at udvide vores faglige viden. Vi vil fortsat byde gæster som Cathy Pendergrast velkommen og ligeledes gæste hospitaler andre steder i verden.


Juni 2016: Neonatalscreening for cystisk fibrose

Per 1.maj 2016 er neonatal screening (NBS) for cystisk fibrose (CF) indført i Danmark.

Alle nyfødte spædbørn undersøges på hælprøve (PKU) 48-72 timer efter fødslen. 
Fødestederne informerer om testen – information vedrørende screeningen findes på Statens Serum Institut´s (SSI) hjemmeside.

SSI og Klinisk genetisk Klinik, Rigshospitalet foretager analyserne. Ved positivt fund af screeningen informeres CF Centret i Aarhus eller København mhp. kontakt til familien. Barnet vil efterfølgende blive indkaldt til relevante CF Center for at få foretaget svedtest og mutationsundersøgelse (blodprøve) mhp. bekræftelse af diagnosen. 

Ved neonatalscreeningen forventer vi at finde ca. 13 nyfødte med CF per år i DK. I en årrække efter screeningens indførelse ventes yderligere et antal ikke-nyfødte med CF, der ikke er screenede, men findes grundet symptomer.
Antallet af nyfødte anlægsbærere, der bærer CF-genændringen, men er raske, er ca. 80 om året. De lokale Klinisk Genetiske Klinikker informerer om fundet af anlægsbærer-tilstanden, og varetager den genetiske rådgivning, og evt. testning af forældre og søskende til børn med CF.

Anlægsbærer-frekvensen er i Danmark 3 %, og der er ca. 150.000 raske anlægsbærere.


Apr​il 2016: Task force BPD ​

D 14-15 juni 2016 var der kick-off møde i Rotterdam, hvor neonatologer og pædiatriske pulmonologer fra Europa, USA og Australien samt folk fra ERS var samlet for at påbegynde Task Force sqamarbejdet omkring bronkopulmonal dysplasi (BPD) hos for tidligt fødte børn (præmature).

Langt de fleste børn ned til 23-24. graviditetsuge overlever nu om dage og megen fokus har hidtil været på behandlingen før og lige efter fødslen. Efter udskrivelsen fra neonatalafdelingen er der desværre ingen faste guidelines for hvorledes disse børn skal følges eller behandles i tilfælde af kroniske lungeproblemer, som led i deres for tidlige fødsel. Børnene bliver spredt ud over det ganske land med risiko for stor forskel i understøttende behandling og kontrol, og derved stort tab af vigtig viden.

Dette er baggrunden for, at man i europæisk sammenhæng har taget initiativ til nedsættelsen af en Task Force gruppe, der både skal afdække evidensen og efterfølgende fremsætte nogle guidelines. Sekundært er det håbet, at det også er kick start for et fremadrettet videnskabeligt samarbejde, da det er den eneste måde hvorpå vi kan øge vores viden og opnå evidensbaseret grundlag for fremtidig hjælp for de mindste af vores nyfødte.

Fra Danmark deltager overlæge PhD Frederik Buchvald fra Dansk BørneLunge Center, Rigshospitalet og samlet er der i alt 18 deltagere i Task Force gruppen. Arbejdet strækker sig over 2 år, men allerede i forbindelse med den europæiske lungekongres, ERS, i London til september mødes vi igen for at opnå enighed om hvilke centrale spørgsmål der ønskes besvaret.​



Marts 2016: Rikke Kragh Lauridsen laver projekt med nanochip

Rikke Kragh Lauridsen kommer fra DTU Nanotech, hvor hun arbejder med en chip til at fange ​molekyler i luften. I perioden januar til og med april 2016 laver Rikke projekt hos Dansk BørneLungeCenter, hvor hun opsamler udåndingsluft fra børn med cystisk fibrose (CF). Cystisk fibrose patienter får ofte luftvejsinfektioner med Pseudomonas aeruginosa, der nemt kan udvikle sig til en kronisk infektion. Pseudomonas aeruginosa frigiver små mængder af den giftige gas hydrogencyanid (HCN) for at udkonkurrere den øvrige flora. Ved hjælp af nanochippen kan et spektroskopisk (Raman) signal fra HCN forstærkes mange gange, og det er ønsket, at vi engang kommer til at kunne anvende denne chip til hjemmediagnostik, hvor patienten ånder på chippen og sætter den i en Raman-måler for at se, om der er et HCN respons.


​Februar 2016: Børnelungelæger h​ædret for deres forskning.

Børnelungefonden og selskabet for børnelunge- og børneallergilæger DSPAP (Dansk Selskab for Pædiatrisk Allergologi og Pulmonologi) hædrede ved deres årsmøde 22.-23. januar 2016 tre børnelungelæger for deres spændende forskningsprojekter.
 
Læge Astrid Ring Madsen fra Rigshospitalets Børnelunge Center modtog prisen for bedste frie foredrag. Astrids forskningsresultater viser, at iltoptagelse hos børn og unge med PCD er mindst lige så påvirket som hos cystisk fibrose patienter.
Overlæge og Ph.d. Frederik Buchvald også fra Rigshospitalets Børnelunge Center, modtog prisen for bedste poster på DSPAPs årsmøde. Her præsenterede han centrets forskning og hidtidige erfaring i anstrengelsesudløst obstruktion i struberegionen. Dette er en problemstilling, som giver pludselig vejrtrækningsbesvær i forbindelse med fysisk aktivitet og eventuelt kombineret med lyd, når barnet trækker vejret ind. Det fejlfortolkes ofte som anstrengelsesudløst astma og astmamedicin hjælper ikke på symptomerne. Vores resultater forventes snart at blive publiceret i internationalt tidsskrift.
 


Februar 2016: DB​LC modtager bevilling fra Aase og Ejnar Danielsen Fonden.

Bevillingen fra Aase og Ejnar Danielsen fonden gør det muligt for os at efterprøve og indføre en ny og effektiv udredningsmetode for lungesygdommen primær ciliedyskinesi (PCD).

Sporing af strukturelle defekter ved brug af immunflourescensmetoden har i Tyskland vist sig særdeles brugbar, og det er derfor med stor glæde at videnskabelig medarbejder, Maria Philipsen, kan efterprøve metoden herhjemme, med henblik på implementering af metoden som en del af udredningen for primær ciliedyskinesi.

December 2015: Nyt netværk for PCD patienter

Lungeforeningen og Dansk Børnelunge Center har taget initiativ til at starte et netværk op for PCD patienter.
Netværket er landsdækkende, og vil være et forum, hvor man kan dele erfaringer og viden med andre.
Netværket er for patienter, forældre og andre interesserede.

Læs mere om netværket på www.lunge.dk​​


November 2015

​Overlæge Frederik Buchvald og overlæge Kim G Nielsen fra Dansk Børnelunge Center har i samarbejde med chILD EU projektet lavet en dansk informationsfolder om diffus lungesygdom hos børn. Den indeholder en bred vifte af information om sygdom, behandling og forsøger at svare på de hyppigst stillede spørgsmål. Den er primært skrevet til forældre og pårørende, men vil med fordel også kunne læses af sundhedspersonale. Den kan frit downloades her.



August 2015

I maj 2015 deltog vores tidligere forskningsårsstuderende Yagmur Sisman i den årlige internationale amerikanske kongress (American Thoracic Society Congress) i Denver, hvor hun præsenterede de første resultater af hendes omfattende follow-up studie på børn behandlet for Diffus Lungesygdom. 


Det præsenterede studie var en opgørelse over langtidsprognosen hos børn behandlet for Allergisk Alveolit (Hypersensitivity Pneumonitis). Disse resultater viste, at ca. halvdelen af deltagerne havde en perifer restpåvirkning af deres lunger målt vha. Multiple Breath Wash-Out. Deriomod var øvrige lungeparametre og iltoptagelsen (kondition) indenfor normalområdet og studiets konklusion er derfor, at langtidsprognosen for Allergisk Alveolit hos børn må betegnes som overordentlig god.


August 2015

Ved den årlige internationale verdenskongres for børnelungesygdomme (CIPP) som i år foregik i Krakow, Polen præsenterede overlæge PhD Frederik Buchvald et studie vedrørende børn som er henvist på mistanke om anstrengelsesudløst obstruktion i struben (også benævnt EILO = Exercise Induced Laryngeal Obstruction). Denne gruppe børn mistolkes ofte som havende anstrengelsesudløst astma og forsøges behandlet herfor uden effekt. Ved EILO sker der ændringer i området i og omkring struben, som giver dem akut vejtrækningsbesvær ved især hård anstrengelse. Disse ændringer kan påvises ved at børnene udfører løbetest med samtidige kameraoptagelser via næsen, således at forandringer i struben kan observeres direkte på en monitor under maksimal fysisk aktivitet.

I denne pilotopgørelse omfattende 36 skolebørn mistænkt for EILO kunne alle gennemføre testen og hos halvdelen fandtes forandringer i struben og altså en forklaring på problemerne, som derved på ingen måde var forårsaget af astma. Ovennævnte undersøgelse kan således bidrage til at undgå unødig astmabehandling. Resultaterne fra et større antal børn forventes publiceret i internationalt tidsskrift.​

August 2015: Ph.d.-forsvar af Thomas Kongstad​

Thomas Kongstad forsvarer, den ​​7. august kl. 13, sin Ph.D.-afhandling med titlen "Spirometry Controlled Computed Tomography in children with Cystic Fibrosis".

Structural lung changes in cystic fibrosis; association with clinical markers of disease, and progression during a 2-year longitudinal study.​

Forsvaret finder​ sted i Haderup auditoriet, Panum Instituttet​. ​​
Der vil efterfølgende være reception i auditoriet.​

Official opponents:

  • Professor Asger Dirksen, MD, DMSc, Institute of clinical medicine, University of Copenhagen
  • Professor Harm A.W.M. Tiddens, MD, PhD, Erasmus MC-Sophia, University Medical Centre, Rotterdam, The Netherlands
  • Hanne Vebert Olesen, MD, PhD, Skejby Hospital, Århus University Hospital, Århus, Denmark

Advisors:

  • Kim Gjerum Nielsen, MD, DMSc
  • Tania Pressler, MD, DMSc
  • Frederik Buchvald, MD, PhD

Paediatric Pulmonary Service and Dep. Of Paediatrics and Adolescent
Medicine, Copenhagen University Hospital Rigshospitalet, Denmark​

Juni 2015: Ph.d.-forsvar af Læge Kent Green

Læge Kent Green forsvarer d. 18. juni 2015 sin PhD afhandling med titlen: "Multiple-breath inert gas washout - clinical utility in school children with chronic obstructive lung disease". Læs mere om forsvaret her​. ​​

Januar 2015: Europæriske eksperter i diffuse lungesygdomme samledes i München.

Europæriske eksperter i diffuse lungesygdomme samledes over 2 dage i München på Klinikum der Universität, Dr. Von Haunersches Kinderspital under ledelse af professor Mathias Griese. ​

Mødet var en del af det EU finansierede projekt ”chILD better together – European Management Platform for Childhood Interstitial Lung Diseases”. Formålet med mødet var at få en status over EU projektet samt gennemgå en række sygdomscases fra hele Europa.

Fra Danmark deltog overlæge, PhD Frederik Buchvald fra Dansk Børnelunge Center og det er planen, at der i løbet af de kommende måneder udkommer en forældrepjece på dansk om diffuse lungesygdomme (ChILD), som er udarbejdet i samarbejde det omtalte EU projekt. Den vil blive lagt på DBLC hjemmeside.​

Januar 2015: Ny forskningsartikel om brugen af elektronisk næse til at spotte lungeinfektioner

​85 patienter med cystisk fibrose og primær ciliedyskinesi var med til at realisere dette projekt, der er blevet til at artiklen "Exhaled Breath Analysis Using Electronic Nose in Cystic Fibrosis and Primary Ciliary Dyskinesia Patients with Chronic Pulmonary Infections”.

Forskningsprojektet havde til formål at undersøge om en elektronisk næse kunne anvendes til at opspore lungeinfektioner hos patienter med CF og PCD. I artiklen konkluderes, at denne non-invasive diagnostiske tilgang til lungeinfektioner stadig er på et tidligt stadie og endnu ikke egnet til brug i den kliniske hverdag. Mere forskning indenfor analyse af udåndingsluft er nødvendig for videreudvikling af denne diagnostiske tilgang.​​

December 2014: BESTCILIA projektet er i gang

EU projektet "Bestcilia", med PCD patienter fra forskellige europæiske lande, er godt i gang. På nuværende tidspunkt deltager 15 patienter fra Danmark i projektet, og det er stadig muligt at være med. Deltagere skal være mellem 7 - 39 år, må ikke være gravide, og må ikke have kronisk pseudomonas. Yderligere information kan fås ved henvendelse til Dansk BørneLu​ngeCenter.​

September 2014: BESTCILIA projektet er begyndt

​PCD projektet "BESTCILIA" er begyndt. Deltagerne til projektet skal have lungesygdommen Primær ciliedyskinesi, og være mellem 7 - 39 år. Ph.d.-studerende Helene Kobbernagel varetager den danske del af projektet, som forventes afsluttet i december 2015. Man kan læse mere om projektet på www.b​​​​​estcilia.eu

Maj 2014: DBLC i Lungenyt 2, 2014

Medlemsbladet "Lungenyt", der udgives af Danmarks lungeforening, bringer i denne udgave en artikel om Dansk Børnelungecenter. 

​Marts 2014: Forskningsprojekt om børn, der er behandlet for diffus lungesygdom

Yagmur Sisman (stud. med.,prægraduat forskningsårsstuderende) forsker i disse måneder i følgevirkningerne af diffus lungesygdom.

Diffus lungesygdom (DL) hos børn udgøres af en række alvorlige kroniske og nogle gange dødeligt forløbende tilstande. Behandling i dag er massiv og årelang og kan medføre ubehagelige bivirkninger, såsom væksthæmning og infektionsrisiko. DL medfører tab af lungefunktion og påvirker iltoptagelsen, hvorved barnets fysiske formåen og livskvalitet nedsættes. Behandlingen ophæver eller bremser sygdommen og forbedrer den fysiske formåen, men der findes ingen undersøgelser, som afdækker niveauet af denne bedring eller holdbarheden heraf.

Projektet ” Lungefunktion, gas exchange og fitness hos børn behandlet for diffus lungesygdom” vil bidrage med væsentlig viden om behandling af svært syge børn, der pga. sygdom ikke kan være en del af de fællesskaber, som andre børn indgår i. I forhold til udvikling af lungesygdomme er der store udfordringer i forhold til at forstå og undersøge mulighederne for at give den mest effektive behandling, uden at der samtidig påføres store unødige bivirkninger.

I forbindelse med projektet anvender vi helt nye, raffinerede og ekstensive metoder til bestemmelse af ilttransporten og -optagelsen:

  • Nitrogen Multiple Breath Washout (N2MBW) måler de allermindste luftvejes evne til at transportere luft.
  • Måling af nitrogenoxidtransport over lungeblærevæggen (diffusionskapacitet) giver mulighed for skelnen mellem skade i væggen eller i de fine blodkar, der omgiver lungeblærerne.
  • Flysimulationstest måler barnets evne til at opretholde normalt iltniveau i kroppen under flyrejse.
  • Fitness eller maksimal iltoptagelse fortæller om personens samlede evne til at fungere fysisk aktivt.

Projektet vil skabe banebrydende ny viden inden for et område, der kan give bedre behandling og større livskvalitet hos både børn og dere​​s familier.​

​Marts 20​14: Foredrag til Europæisk konference om cystisk fibrose

Thomas Kongstad (læge og ph.d. studerende) skal til Europæisk Konference om Cystisk Fibrose fremlægge resultaterne af sit forskningsprojekt omhandlende kroniske lungeforandringer hos børn med cystisk fibrose. Foredraget har titlen
"Lung clearance index and Aspergillus colonization are clinical markers of chronic lung changes by spirometry controlled CT in children with cystic fibrosis” og beskriver sammenhængen mellem de forandringer der ses på lungerne når der tages billeder ved hjælp af spirometri-kontrolleret CT scanning og lungefunktionen, målt med en moderne målemetode, samt infektion med skimmelsvampe. Børn med cystisk fibrose har en relativ høj forekomst af skimmelsvampe i lungerne, og resultaterne viser at der er en signifikant sammenhæng med lungeforandringer.

Lung clearance Index er en ny parameter der findes ved en moderne lungefunktionsmålemetode, “Multiple Breath washout”. Denne målemetode er betydelig mere sensitiv i forhold til normal lungefunktionsmåling, og viser en klar sammenhæng med lungeforandringer på scanningsbilleder.

Resultaterne giver et fingerpeg om at skimmelsvamp er en vigtig sygdomsfremkaldende mikroorganisme der skal behandles. Derudover bekræfter de den eksisterende viden om MBW som en meget god metode til at måle lungefunktionen hos børn med cystisk fibrose.

Resultaterne er grundlaget i Thomas Kongstads ph.d. projekt der har undersøgt over 80% af de b​ørn der følges på Rigshospitalets CF-center.

Marts 2014: Kandidatforsvar om elektronisk næse

Odin Joensen (stud.med) har d. 21. marts 2014 forsvaret sin kandidatopgave, som var produktet af et forskningsprojekt i 2013. I projektet blev det undersøgt, om en elektronisk næse kunne anvendes til at opspore lungeinfektioner hos patienter med CF og PCD. 

Konklusionen er, at denne diagnostiske tilgang til lungeinfektioner endnu er på et tidligt stadie, og derfor ikke egnet til brug i den kliniske hverdag. Mere forskning indenfor analyse af udåndingsluft er nødvendig for videreudvikling af denne diagnostiske t​ilgang.​

Marts 2014: Europæisk PCD projekt er på trapperne

Det nye store europæiske PCD projekt "BESTCILIA" forventes at begynde i løbet af forsommeren 2014. Man kan læse mere om projektet på www.bestcilia.eu.

November 2013: Europæisk møde om PCD

Eksperter i primær ciliedyskinesi fra hele Europa, samledes i Napoli for at udveksle viden og erfaringer. Emnerne var blandt andet diagnostik, genetik og livskvalitet hos PCD patienter, samt det helt nye europæiske forskningsprojekt "BESTCILIA", som begynder i 2014

Oktober 2013: Ny sygeplejerske ansat i DBLC

Louise True er vores nye sygeplejerske. Louise tager over efter Gitte Haupt Clausen, og s​​​k​​al dermed varetage afdelingens sygeplejefunktioner.

September 2013: CF skolen åbner igen

​Der har gennem længere tid været et ønske om at starte en CF-skole i lighed med den, der er på CF-centret i Skejby. Håbet er, at en CF-skole kan være med til at støtte børnene i at håndtere deres sygdom.

I løbet af 2012 er der afholdt to skoleforløb, som nu danner grundlag for, hvordan CF-skolen skal køre fremover. CF-skolen ledes og afholdes af sygeplejerskerne i ambulatoriet med fysioterapeut Lue Drasbæk Phillipsen og diætist Ghita Brekke som aktive deltagere undervejs.

Børn uden kronisk infektion kan deltage, hvis de er i aldersgruppen 5-6 år eller 10-11 år. I løbet af et år vil de yngste børn deltage tre gange ca. kl. 10- 13.30 og de ældste børn vil deltage fire gange ca. kl. 10-14. Undervisningen foregår i Rigshospitalets skolelokaler i Forhallen ved siden af Informationen.​

April 2013: Nyt udstyr til bronkoskopi og CLE test

Efter ekstraordinær bevilling af midler til apparaturindkøb har Dansk Børnelunge Center modtaget en pakke med hypermoderne skopiudstyr. Vi har længe sukket efter mulighed for et mobilt udstyr, idet der jævnligt er behov for fleksibel bronkoskopi på både intensiv terapi afsnit og neonatalafdeling.

Udover at kunne bistå med bed-side bronkoskopier, vil det nye udstyr erstatte et betydeligt ældre apparatur, som i dag bruges til såkaldte CLE-tests (continuous laryngoscopy during exercise). Ved disse test, som udføres på Dansk BørneLungeCenter, kan man under samtidig løb, med fiberlaryngoskop placeret gennem næsen, vurdere forhold omkring stemmelæber og strube. Nogle børn obstruerer under voldsom anstrengelse og kun ved at teste under selve løbet/anstrengelsen kan man stille diagnosen, som ikke har noget med astma at gøre.​​

​April 2013: Dansk BørneLunge Center inviterer til PCD aften for alle PCD patienter og pårørende 

tirsdag d. 4. juni 2013 kl. 18.00-21.00

Specialister og forskere i børne-lungesygdomme og PCD vil øse af deres viden. Direktør Anne Brandt fra Danmarks Lungeforening vil fortælle om visioner for Lungesagen og sundere lunger livet igennem, samt medvirke i diskussion om muligheden for etableringen af et netværk/interessegruppe for PCD patienter.

18.00-18.10: Velkomst og buffet
18.10-18.25: Cilier i ord og billeder - PCD fra A-Z (Maria Philipsen, Kim G. Nielsen)
18.25-18.40: Generne bag ciliedefekten - hvad er fejlen? (Kim G. Nielsen)
18.40-18.55: Behandling (Frederik Buchvald)
18.55-19.05: PAUSE
19.05-19.15: Ungeambulatoriet – et nyt initiativ (Kirsten Boisen)
19.15-19.30: Pseudomonas – hvad så? (Marianne Skov)
19.30-20.00: Forskningsresultater fra de seneste år (Kim G. Nielsen, Astrid Madsen)
20.00-20.10: PAUSE – kaffe og te
20.10-20.25: Nyt spændende EU forskningsprojekt (Helene Kobbernagel)
20.25-20.45: Danmarks Lungeforening (Anne Brandt)
20.45-21.00: PCD netværk (alle)

Der kan forekomme ændringer i programmet.

Det er vores håb at der denne aften kan udveksles erfaringer og skabes nye kontakter mellem afdelingens PCD patienter.

Arrangementet foregår i Dansk BørneLunge Centers ambulatorium, opg. 5 stuen, 5003, 4. juni kl. 18.00-21.00.Konceptet vil være et såkaldt middagsmøde med buffet samtidig med indlæg. Pårørende er meget velkomne til at deltage. Tilmelding er GRATI​S og skal ske senest d. 20. maj til: maria.philipsen@rh.regionh.dk​

Januar 2013: 3,7 mio. kr. til forskning i sjældne lungesygdomme

Dansk BørneLungeCenter har modtaget en større bevilling fra EU til forskning i den sjældne lungesygdom PCD.

Bevillingen er på i alt på 22,4 mio. kr. over tre år, og 3,7 mio. kr. af bevillingen går til en randomiseret, klinisk kontrolleret multicenterundersøgelse, ledet af Dansk BørneLungeCenter, der skal undersøge effekten af et kendt antibiotikum, azitromycin, på lungesygdommen PCD.

Formålet med forskningsprojektet er at karakterisere det kliniske forløb og forbedre diagnose og behandling af PCD. Dansk BørneLungeCenter deltager i forskningsprojektet sammen med en international gruppe af forskere.

Sygdommen PCD er en medfødt genetisk, livslang og kronisk lidelse med invaliderende og evindelige sekretproblemer i øvre og nedre luftveje. Sygdommen medfører blandt andet fremadskridende lungedestruktion, kronisk bihulebetændelse og påvirket hørelse. Udover effekten på patienternes livskvalitet vil der i undersøgelsen være fokus på det såkaldte Lunge Clearance Indeks (LCI), som er et mere præcist mål for lungedestruktion. Metoden siger noget om ensartetheden af luftfordelingen i lungerne under vejrtrækningen.

-Der findes i dag ingen evidensbaseret behandling af børn og voksne med PCD. Med denne bevilling får vi nu mulighed for, for første gang nogensinde, at tilbyde alle børn og voksne med PCD en dokumenteret behandling, siger overlæge og lektor Kim Gjerum Nielsen, som er leder af projektet og Dansk BørneLungeCenter (DBLC).

DBLC er landscenter for diagnostik og behandling af både børn og voksne med denne lidelse og mange andre sjældne og kroniske lungesygdomme. Centret har en lang forskningstradition indenfor området og har medvirket til afdækning af flere forhold ved PCD herunder afklaring af flere specifikke sygdomsforårsagende genetiske mutationer.​












Redaktør