Galdevejsatresi

​Medfødt mangel på galdeveje


Galdevejsatresi

En sygdom, hvor dele af eller alle galdevejene fra leveren til tarmen ikke er udviklet.
Sygdommen rammer nyfødte: Ca. 1 ud af 10.-15.000 fødsler, dvs. ca 4 nyfødte om året.

Årsag

Årsagen til sygdommen er ukendt.

Symptomer

Symptomer på sygdommen er:

  • Gulsot (ikterus), der ikke forsvinder efter de to første leveuger
  • Mørkfarvet urin og bleg afføring.
  • Forhøjet galde i blodt (ses ved blodprøve)

Om Galdevejsatresi

Sygdommen medfører total stop af galdeafløb fra lever til tarm, og derfor ophobes galden i leveren og skader leverfunktionen.

Ubehandlet, vil leverforandringerne blive værrre og værre og give komplikationer i form af dårlig trivsel, knoglebrud, åreknuder på spiserøret og en levertransplantation kan senere blive nødvendig

Patientforløbet

Når et barn får stillet diagnosen 'galdevejsatresi', ser patientforløbet nogenlunde således ud:

Indlæggelse og undersøgelse

Barnet bliver indlagt på en børneafdeling og undersøges med en dynamisk galdevejs-funktionsundersøgelse (HIDA-scintigrafi).

Hvis denne viser, at der intet udløb er af galde fra lever til tarm, henvises barnet til Børnekirurgisk Klinik på Rigshospitalet.

Operation og behandling

Behandlingen består i en operation, hvor man syr en tarmslynge op på leveren.
Det optimale tidspunkt for operation er før 6 ugers alderen. Hvis barnet opereres så tidligt, vil 75% af patienterne opnå galdeafløb til tarmen.

Efter operationen behandles barnet med medicin i et drop (dvs. væske og medicin løber direkte ind i en blodåre) i 14 dage, kan barnet komme hjem, og følges derefter hver 3. måned ambulant.

Efter operationen

Der vil altid være risiko for infektioner, som spredes fra tarm til lever, nu da tarmen, som er fuld af bakterier, er tæt på leveren. Disse infektioner kan skade leveren yderligere. Opstår der mistanke om infektion spredt til galdeveje i leveren, skal barnet indlægges på lokal børneafdeling og have medicin i drop.

Læs mere om galdevejsatresi


Redaktør