Cystisk fibrose (CF)

Cystisk fibrose er en arvelig genetisk betinget sygdom, der primært kommer til udtryk i lungerne. Behandlingen af cystisk fibrose i Danmark er samlet på to CF Centre, vi er en del af CF Center Rigshospitalet og varetager behandlingen af voksne med cystisk fibrose.

​Cystisk fibrose (CF) er den hyppigste alvorlige autosomalt recessive lidelse blandt kaukasere. Sygdommen er betinget af mutation i genet, der koder for CF transmembranøs konduktans regulator (CFTR). Genet koder for en kloridkanal, som bl.a. regulerer elektrolyt- og vandtransport. Cystisk fibrose er en multiorgan sygdom, men gastrointestinale og pulmonale gener dominerer det kliniske billede. Den svært nedsat/ophævede funktion af kanalen medfører sejt sekret, hvis stagnation og høje viskositet betinger symptomerne fra bl.a. de to nævnte organsystemer. I Danmark er bærer-frekvens ca. 3 %.

CF Center Rigshospitalet

CF patienterne følges på CF centre, centraliseret til Skejby Hospital og Rigshospitalet. På de to centre følges i øjeblikket ca. 450 patienter hvoraf 2/3 er voksne. CF center Rigshospitalet består af børnepulmonologisk afdeling, som følger CF patienter under 18 år, og Infektionsmedicinsk Klinik som følger de voksne patienter. Der er tæt samarbejde mellem de to afdelinger omkring bl.a. udarbejdelse af behandlingsinstrukser og forskningsinitiativer. Klinikere fra de 2 afdelinger mødes til ugentlige behandlingskonferencer, hvor også læger fra klinisk mikrobiologisk afdeling deltager. CF Centret på Rigshospitalet har været fortalere for meget intensiv antibiotisk behandling, en strategi som mange CF centre efterfølgende har implementeret. 

Monitorering

CF patienterne følges på Rigshospitalet med månedlige kontroller, hvor der foruden klinisk vurdering, foretages lungefunktionsundersøgelse og undersøgelse af trakealsekret (optimalt indsendt 14 dage forinden, så svar foreligger ved den ambulante kontrol). Centret måler antistoffer rettet mod bakterier og svampe, som erfaringsmæssigt ofte giver anledning til kronisk infektion hos CF patienter. På baggrund af disse undersøgelser justeres behandlingen.​

Behandlingen

Behandlingen af Cystisk Fibrose omfatter bl.a.:

  • ​​Slimløsende behandling
  • Behandling af lungeinfektioner
  • Enzym- og vitamintilskud
  • Behandling af forstoppelse
  • ​Diabetesbehandling

Teamet​

Cystisk Fibrose er en multiorgansygdom og optimal monitorering og behandling kræver tæt samarbejde mellem mange personalegrupper, herunder sygeplejersker og læger, fysioterapeuter og diætist. Behandlingen af de voksne CF patienter er forankret i Infektionsmedicinsk Klinik men der er tæt samarbejde med læger fra Klinisk Mikrobiologisk Afdeling og Endokrinologisk Klinik, ligesom transplantationslægerne er vigtige samarbejdspartnere. Afdelingen har tilknyttet socialrådgiver og psykolog og der er jævnligt konference med samarbejdspartnerne.​
Redaktør