Polycytæmia vera

​Sygdommene er karakteriseret ved en forøget dannelse af celler i knoglemarven. Ved PV er det først og fremmest dannelsen af røde blodlegemer, som er forøget. 

​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​

Polycytæmi betyder ”for mange celler i blodet” og hos mange måles også for mange hvide blodlegemer (leukocytter)  og blodplader (trombocytter).

Symptomer

Symptomerne skyldes den øgede tykkelse af blod på grund af de mange celler, som har sværere ved at passere de mindre og mindste blodårer i kroppen, selvom der er for mange røde blodlegemer, som normalt transporterer ilt.

Det giver iltmangel med gener som træthed, hovedpine, åndenød, hjertebanken og evt. svie, smerte og rødme på hænder og fødder.

Der kan udvikles regulær blodprop i hjerne, hjerte eller andre organer med risiko for varige funktionstab. Tillige opleves svedtendens, især om natten, vægttab, måske mavesår og nogle patienter oplever kløe i huden, især efter at have badet.

Risiko for blodpropper eller symptomer på iltmangel i livsvigtige organer forøges med alderen og ved overvægt, sukkersyge og tobaksrygning.

Diagnose

Diagnosen stilles ved undersøgelse af blod og knoglemarv, og hos næsten alle kan påvises en specifik ændring i en normal celleregulation, den såkaldte Janus kinase (JAK) nr. 2. Ændring i dette æggehvidestof (et enzym) tillægges betydning for at evnen til at danne celler i knoglemarven kommer ud af kontrol.

Tillige findes en karakteristisk øget mængde af celler i knoglemarven, som ofte indeholder en nedsat mængde jern. Mængden af det hormon som stimulerer dannelsen af de røde blodlegemer - erytropoietin EPO - kan måles i blodprøve og er typisk til stede i reduceret mængde.

Endeligt kan mængden af røde blodlegemer måles med en særlig ”mærkningsmetode” af de røde blodlegemer, og der kan undersøges for andre årsager til at danne for mange røde blodlegemer, f.eks. på grund af hjerte eller lungesygdom med bl.a. røntgenundersøgelser.

Behandling

Behandling af PV er indledningsvist at tappe den overskydende mængde blod, ved åreladning, ligesom bloddonorer, indtil blodets tykkelse er tilpas. Herefter tappes kun såfremt måling i blodprøve viser, at blodets tykkelse er tiltaget.

Det er vigtigt at give blodpropforebyggende behandling med ”hjertemagnyl.” Hvis der også er for mange blodplader og hvide blodlegemer, og patienten har betydelig svedtendens, kløe, skal tappes hyppigt, kan indledes forskellig medicinsk behandling.

Behandling af sygdommen kan være cytostatika (cellegifte), typisk en ”mild” form som hydroxyurea (Hydrea®) i tabletform, eller behandling med stoffet agrylin (Xagrid®). Det hæmmer dannelsen af blodplader, men er ikke kemoterapi.

Tillige kan anvendes interferon, et signalstof som normalt findes i kroppen hos  alle mennesker, og i større mængde end normalt hæmmer dannelsen af blodets celler, men kun kan anvendes ved indsprøjtning under huden. Interferon kan anvendes før / under graviditet. Alle præparaterne udleveres gratis på afdelingen.

Behandlingerne tages vedvarende under regelmæssig kontrol af blodprøver. Sygdommen kan ikke helbredes med den omtalte behandling. Det er vigtigt at undgå rygning og at kontrollere vægt, kolesterol og blodsukker. Jerntilskud må kun anvendes efter aftale med lægen. 

Polycytæmia vera  behandles af Enhed 3​​. Overlæge, dr.med. Ole Weis Bjerrum er ansvarlig for diagnostik og behandling af polycytæmia vera.

Polycytæmia vera (PV eller PVera) udgør sammen med sygdommene essentiel trombocytose, primær myelofibrose og kronisk myeloid leukæmi de hyppigste tilstande af såkaldt kronisk myeloproliferative sygdomme. 

​​​​
Redaktør