Kronisk myeloid leukæmi (CML)

Sygdommen er karakteriseret ved en forøget dannelse af celler i knoglemarven. Ved CML er det først og fremmest dannelsen af hvide blodlegemer (leukocytter - granulocytter), som er forøget.

​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​

Sygdommen skyldes en meget velkarakteriseret kromosomforandring, med udveksling af genmateriale mellem kromosom nr. 9 og nr. 22, hvorved det såkaldte Philadelphia-kromosom dannes. Fra dette kromosom udgår et særligt enzym, en tyrosinkinase, som betinger sygdommens symptomer.
 

Symptomer

Symptomer på CML er typisk svedtendens, hos mange især om natten og ret udtalt, vægttab og træthed.

Det skyldes et øget stofskifte på grund af den øgede celleomsætning, og hos en del også blodmangel.

Milten bliver større, efterhånden som sygdommen udvikles. Det kan give trykkende smerter under venstre ribbenskant i maven. Nogle patienter oplever også en påfaldende tendens til blå mærker eller podagra (urinsyregigt), inden diagnosen stilles.

Hvis diagnosen findes tilfældigt i forbindelse med blodprøver i anden sammenhæng, kan symptomerne på CML være meget få.

Diagnose

Diagnosen stilles ved blod- og knoglemarvsprøver, hvor man påviser karakteristisk øget antal og dannelse af de hvide blodlegemer.

Philadelphia-kromosomet kan påvises ved forskellige specialanalyser. Måling af mængden af Philadelphia-kromosom tjener siden under behandling som kontrol af effekten, idet mængden af kromosomet i blodprøve skal reduceres mest muligt.

Behandling

Behandling  gives som tabletbehandling med imatinib (Glivec®), som hæmmer tyrosinkinase-aktiviteten, en såkaldt tyrosinkinase inhibitor. Det er ikke kemoterapi.

Medicinen tages én gang dagligt, og præparatet udleveres gratis fra afdelingen. Behandlingen helbreder ikke CML sygdommen, men vil hos de fleste medføre en vedvarende kontrol over aktiviteten og medføre, at symptomerne forsvinder og blodprøverne normaliseres.

Hvis ikke imatinib virker, eller virkningen forsvinder, hvilket er ualmindeligt, kan der anvendes andre præparater, som virker efter samme princip, men med en principielt større effekt på det unormale enzym.

Alternativt kan individuelt overvejes at udføre knoglemarvstransplantation, hvis ikke den medicinske behandling virker tilfredsstillende.

Knoglemarvstransplantation udføres da mhp. helbredelse, men forudsætter en donor (beslægtet eller ubeslægtet). Beslutning om knoglemarvstransplantation afhænger også af eventuelle andre sygdomme og alder.

Kronisk myeloid leukæmi  behandles af Team 3​​. Overlæge, dr.med. Ove  Juul Nielsen er ansvarlig for diagnostik og behandling af kronisk myeloid leukæmi.

Kronisk myeloid leukæmi (CML) udgør sammen med sygdommene polycytæmia vera, primær myelofibrose og essentiel trombocytose de hyppigste tilstande af såkaldt kronisk myeloproliferative sygdomme. 
​​​​

Redaktør