Når kroppen går i krig med sig selv

Politiken 21. maj 2006, 5. sektion, side 16
Af overlæge Bo Baslund, Reumatologisk Klinik

Wegeners granulomatose (WG) er en alvorlig autoimmun sygdom, hvor kroppen af ukendte årsager danner antistoffer mod sig selv. Sygdommen er meget sjælden og rammer kun 40-50 danskere hvert år.


Svære forandringer i lungerne som det kan se ud ved Wegeners granulomatose. Foto: Rigshospitalet.

Spørgsmål:
Hvor i landet er man mest sikker på at få den helt rigtige behandling og vejledning, når man har fået konstateret Wegeners granulomatose? Min mand fik konstateret sygdommen i september 2006, bliver tilset på det lokale sygehus, men har allerede haft tre udbrud af sygdommen, så vi føler ikke, at der bliver givet den helt nøjagtige medicinske behandling. Vi ved, at der ikke findes særlig mange patienter med denne sygdom, da den er ret sjælden. Vi har heller ikke fået ret meget at vide om sygdommen ud over det, vi har fundet på nettet.

MVH
En bekymret hustru

Svar:
Wegeners granulomatose (WG) er en alvorlig autoimmun sygdom, hvor kroppen af ukendte årsager danner antistoffer mod sig selv. Sygdommen er meget sjælden og rammer kun 40-50 danskere hvert år. WG medfører betændelse i de små blodkar (vaskulitis), der lukker, og det kan ødelægge væv og organer i kroppen, fordi blodforsyningen sættes ned.

Betændelsen i blodkarrene kan ramme hele kroppen, men det er primært luftvejene (bihuler, næse, luftrør og lunger), ører og nyrer, der bliver angrebet ved WG.

De første symptomer på WG er ofte meget svage. Det kan være ledsmerter, træthed og smerter fra næse og bihuler. Fra næse og bihuler kan der også komme blodigt sekret og i nogle tilfælde sår i næsen. Ofte 'løber' næsen. Lungerne kan også være påvirkede, og nogle patienter har symptomer i form af hoste, kortåndethed og eventuelt blod i det slim, som hostes op.

Nyrerne kan blive ramt, men det giver kun sjældent symptomer. Her er det nødvendigt at foretage en undersøgelse af urinen for at påvise blod eller protein (æggehvidestof). Desuden vil blodprøver kunne vise forandringer som tegn på påvirkning af nyrerne.

Sygdommen kan være så aggressiv, at knogler omkring bihulerne destrueres, og næseryggen ødelægges, så der dannes en såkaldt 'saddelnæse'.

Ukendt årsag
Langtfra alle har alle de nævnte symptomer, og det kan derfor være vanskeligt at stille diagnosen WG. Det er oftest nødvendigt med en vævsprøve fra et organ, som er ramt af sygdommen, hvor man normalt vil kunne se forandringer omkring blodkarrene. Forandringerne skyldes, at betændelsesceller trykker på blodkarrene, så blodforsyningen til organet nedsættes.

Sygdommen er hyppigst omkring 50-60-års alderen, men den kan ramme alle aldersgrupper. Sygdommen smitter ikke, og den er ikke arvelig. Vi kender ikke årsagen til WG, men den forårsages af et overaktivt immunsystem, der angriber kroppens egne celler.

Sygdommen behandles ved at dæmpe aktiviteten i immunsystemet ved hjælp af f.eks. binyrebarkhormon. Fra begyndelsen af 1970'erne har man desuden anvendt cellegift (cyclophosphamid), der er en meget effektiv medicin til behandling af WG, men som dog kan give alvorlige bivirkninger, hvis man anvender det i for lang tid. Derfor er der hele tiden undersøgelser i gang for at finde medicin, som kan erstatte eller supplere cyclophosphamid.

Behandlingen strækker sig over mindst et år. Når behandlingen er overstået, vil omkring halvdelen af patienterne ikke få sygdommen igen. Den anden halvdel vil opleve et eller flere tilfælde, hvor sygdommen kommer igen. Vi er dog ikke i stand til at forudse, hvilke patienter der er i den ene eller den anden gruppe. For at undgå gentagne sygdomstilfælde behandler vi ofte patienterne i endnu 1-2 år - dog med en noget mildere medicin, der ikke er en cellegift. Der forskes meget i at finde måder til at forudse, hvem der har brug for denne ekstra behandling, og hvem der ikke har. På grund af risikoen for opblussen af sygdommen er det vigtigt at følge patienterne tæt - også efter ophøret med den medicinske behandling.

Patienter samles
Som følge af den medicinske behandling er dødeligheden faldet markant. Til gengæld er sygeligheden blandt patienterne med WG steget, og nogle har sygdommen i flere år. Livskvaliteten er meget påvirket, og en nyere undersøgelse på Rigshospitalet viser, at en del patienter har nedsat livskvalitet som følge af smerter - bl.a. i ansigtet/bihulerne.

Patienter, der får misdannelser i ansigtsknoglerne og næseryggen som følge af sygdommen, bliver normalt tilbudt plastikkirurgisk behandling til rekonstruktion af den oprindelige knoglestruktur.

For at sikre den bedste behandling og forskning er det vigtigt at samle patienter med sjældne sygdomme som WG på 2-3 større hospitaler i Danmark, hvor der er et tæt samarbejde mellem flere lægelige specialer. Behandling på flere og mindre hospitaler kan betyde, at patienter udelukkes fra den nyeste behandling og den relaterede forskning og udvikling omkring den pågældende sygdom.


FAKTA: Wegeners granulomatos

• Wegeners granulomatos (WG) hører til gruppen af 'sjældne sygdomme. I Danmark er der færre end 2.000 mennesker, der har sygdommen:
• WG blev første gang diagnosticeret i begyndelsen af 1930'erne.
• WG blev opdaget af den tyske læge og patolog Friedrich Wegener (1907-1990), som var nazist før og under Anden Verdenskrig.
• Forskning - Der forskes i WG over hele verden og herhjemme på Rigshospitalet.

Kilde: Rigshospitalet