Når børn fødes med en syg nyre

Politiken 29. januar 2006, 5. sektion, side 21
Af overlæge, dr. med. Anne-Lise Kamper, Nefrologisk Klinik og overlæge, klinikchef Karen Vitting Andersen, Pædiatrisk Klinik 1

Multicystisk nyresygdom findes hos 1 ud af 3.000 nyfødte børn og ses hyppigere hos drenge end hos piger. De fleste børn med multicystisk nyresygdom klarer sig godt med kun én rask nyre, og der er derfor sjældent behov for at fjerne den syge nyre ved en operation. 


CT skanningsbillede af en multicystisk nyre. Til venstre ses de store runde mørke områder som er cysterne, til højre ses en nyre af normal størrelse. Foto: Rigshospitalet.

Spørgsmål:
Vores datter på snart fire år er født med en såkaldt multicystisk nyre på højre side af kroppen, der er helt uden funktion. Den syge nyre blev fundet ved skanninger allerede inden fødslen, og hun har efter fødslen fået lavet en ultralydsskanning, undersøgt nyrernes funktion og fået undersøgt, om der er fri passage i urinvejene (renografi). Den syge nyre er forblevet samme størrelse, mens den raske nyre, der har overtaget den samlede nyrefunktion, er vokset i størrelse. Ifølge lægerne skulle det være sket ved, at urinvejen har været stoppet, og at vandet i nyren derfor ikke kan tømmes.

Hendes ni år ældre fætter har samme lidelse og blev også født med henholdsvis en rask nyre og en syg nyre. Han har imidlertid efterfølgende fået konstateret 'forhøjede værdier' på den raske nyre og har gået til kontrol, oftere end vores datter har.

Vi har gennem årene fået mange modsatrettede informationer fra forskellige læger om hendes sygdom, dvs. vi har fået alt lige fra skrækscenarier om dialyse til negligering af sygdommen. Vi har i øvrigt undret os over, at vi aldrig har fået lov til at tale med en såkaldt urolog, men 'kun' med diverse børnelæger. Vi henvender os derfor til jer med håbet om at få klar besked på følgende spørgsmål:

Er cystenyre arvelig? Kan man forestille sig, at den syge nyre kan 'smitte' den raske? Er der en forhøjet risiko for, at den venstre nyre også udvikler cyster? Hvor ofte vil I anbefale, at vores datter skal gå til kontrol (både som barn og voksen)?

Mange venlige hilsner
Nannas forældre


Svar:
De allerfleste mennesker har to nyrer, men nogle få er født med kun en enkelt nyre. Nyrernes vigtigste opgave er at rense blodet for affaldsstoffer, som fjernes fra kroppen gennem urinen. Når den ene nyre mangler eller fjernes ved en operation på grund af sygdom, vokser den anden nyre i størrelse og øger sin funktion. Det samme er tilfældet, hvis et raskt menneske giver sin ene nyre til nyretransplantation til et nyresygt familiemedlem. Man kan altså uden problemer leve med én nyre, hvis man i øvrigt er rask.
Nyrerne er livsvigtige, og derfor kan en nyresygdom have stor betydning for helbredet. Der findes mange forskellige former for sygdomme i nyrer og urinveje. Cystiske nyresygdomme vil sige, at den ene eller begge nyrer indeholder en masse blærer, der er fyldt med væske. Disse blærer, som kaldes cyster, kan have forskellig størrelse fra få millimeter til flere centimeter. Ved nogle sygdomme kan der også være cyster andre steder end i nyrerne, f.eks. i leveren.

Definitionen
En multicystisk nyre indeholder for det meste kun de såkaldte cyster og noget bindevæv. I nogle tilfælde kan der være lidt nyrevæv til stede, men ofte er der ikke noget, og der er heller ingen urinleder til at føre urinen fra nyren til blæren. Årsagen til denne sygdom kendes ikke med sikkerhed. Man ved, at der er tale om en forstyrrelse i udviklingen af nyrerne i fosterlivet, men den er ikke arvelig.

Hos langt de fleste børn med denne sygdom er det kun den ene nyre, der er multicystisk, og det er ofte den venstre. Den anden nyre kan dog have andre former for sygdom, og i nogle tilfælde kan der også være medfødt sygdom andre steder i kroppen.

Multicystisk nyresygdom findes hos 1 ud af 3.000 nyfødte børn og ses hyppigere hos drenge end hos piger. Sygdommen hos et barn opdages i dag næsten altid i forbindelse med de ultralydsundersøgelser, som langt de fleste gravide får lavet under deres graviditet.

Undersøgelsen
Når man har fundet ud af, at et barn har multicystisk nyresygdom i den ene nyre, enten ved ultralydsundersøgelse eller CT-skanning (se billedet), er det nødvendigt at undersøge den raske nyre grundigt. Man ser særligt efter, om der er normal forbindelse til at føre urinen fra nyren og ned i blæren. Det kan gøres på forskellige måder ved specielle undersøgelser i form af renografi, urografi (røntgenundersøgelse, der ved hjælp af kontrastvæske viser nyrerne, urinlederne og blæren) eller MR-skanning, som kan vise, hvordan nyren fungerer.

Når forældrene efterfølgende taler med lægen, vil den information, som de får, naturligvis afhænge meget af, om barnet har problemer med begge nyrer. Også behovet for kontrol vil hænge sammen med, om begge nyrer er syge. Hos de børn, hvor kun den ene nyre er syg, vil man som regel holde øje med nyrens udvikling ved at lave en ultralydsundersøgelse af nyren med jævnlige mellemrum.

Samtidig skal både nyrefunktionen og blodtrykket måles en gang imellem, og man kontrollerer, om barnet vokser og udvikler sig normalt.

Grunden er, at nyresygdom kan give anledning til forhøjet blodtryk og lidt langsommere udvikling. Der kan også komme infektion i urinen, som skal behandles med penicillin eller en anden slags antibiotika. Derfor er det vigtigt, at urinen undersøges for bakterier, når barnet har feber.

Undersøgelse af nyrernes funktion sker ved blodprøver, hvor man måler indholdet af affaldsstoffer, eller ved en såkaldt 'clearanceundersøgelse', hvor der laves en mere nøjagtig vurdering af nyrernes evne til at rense blodet. Ved nedsat nyrefunktion er der forhøjede værdier af affaldsstoffer i blodet og nedsat værdi af 'clearance'.

Børn med multicystisk nyresygdom går til kontrol på landets børneafdelinger. Som nævnt er det heldigvis sjældent, at der er behov for en operation, og derfor er det kun sjældent, at de kirurgiske nyrelæger, som kaldes urologer, ser børnene. Det er nok forklaringen på, at I aldrig har fået lov at tale med en urolog, men 'kun' med diverse børnelæger.

Børnenes liv
Børnene klarer sig godt, og der er sjældent behov for at fjerne den multicystiske nyre. Det kan dog komme på tale, hvis der er mange infektioner i urinvejene, eller hvis barnet får forhøjet blodtryk.
Omkring halvdelen af de multicystiske nyrer bliver mindre med tiden og vil stort set forsvinde i løbet af nogle år. Herefter svarer det nærmest til at være født med kun én nyre, som der generelt ikke er grund til at kontrollere hele livet igennem.

I de tilfælde, hvor den anden nyre også har en form for nyresygdom, er det nødvendigt at kontrollere barnet noget hyppigere, da der er større risiko for forhøjet blodtryk, urinvejsinfektioner og nedsættelse af nyrefunktionen. Men der er altså ikke tale om, at cysterne kan 'smitte' eller 'brede sig' til den anden nyre.